中枢性性早熟及特发性矮小患儿手腕部不同类型骨骼的成熟特征

［摘要］目的：探讨中枢性性早熟（CPP）和特发性矮小（ISS）患儿手腕部不同类型骨骼的成熟特征,以及不同方法对骨龄（BA）评价的诊断价值。方法：自医院小儿内分泌门诊患儿中选取CPP 25例、ISS 29例和健康对照组21例,同时采用两种方法评价BA： 传统Greulich-Pyle（GP）图谱法; 根据GP图谱对不同骨骼成熟度分别评定法：选取手腕部20块目标骨,分别评定各块骨的BA,取其平均数作为个体BA。各组间进行独立样本t检验,两种评价方法间进行配对t检验。两种方法所得的BA与生活年龄的差值进行ROC曲线分析。结果：与健康对照组相比,传统GP法测定CPP患儿BA超前0.70~2.26(1.48±0.78)岁;不同骨骼成熟度分别评定法测定CPP患儿平均20块骨的BA超前0.28~2.00(1.14±0.86)岁,以掌指骨的骨成熟度超前最为明显：0.34~2.06(1.2±0.86)岁。传统GP法测定ISS患儿BA落后0.47~2.91(-1.69±1.22)岁;不同骨骼成熟度分别评定法测定ISS患儿BA落后0.48~2.50(-1.49±1.01)岁,以腕骨的骨成熟度落后最为明显：0.59~2.73(-1.66±1.07)岁。在健康对照组和ISS组的BA评价中,传统GP法与不同骨骼成熟度分别评定法差异无统计学意义;在CPP组的BA评价中,两种方法间差异有显著意义。两种方法的ROC曲线下面积差异无统计学意义。结论：不同骨骼成熟度分别评定法发现CPP以掌指骨的骨成熟度超前最为显著,ISS以腕骨的骨成熟度落后最为显著。两种方法对CPP、ISS患儿BA评价的诊断价值都较高。     

细胞凋亡与高氧性肺损伤

随着早产儿存活率的提高和机械通气、氧疗等治疗措施的广泛应用，支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）的发病率有增高趋势。高氧暴露是新生儿BPD的主要致病因素之一，但高氧导致肺损伤的发病机制仍不清。下面就细胞凋亡在高氧性肺损伤中的作用作一综述。     

多发性骨纤维发育不良综合征1例

目的研究多发性骨纤维发育不良综合征(MAS)的临床特征。方法对1例MAS患儿的症状、体征、实验室和影像学检查进行初步分析,采用他莫昔芬治疗,随访8个月,通过文献复习对MAS患儿进行回顾分析。结果该患儿5个月起周期性阴道出血,乳房发育,皮肤咖啡牛奶斑,血雌二醇(E2)水平、血泌乳素(PRL)水平升高,骨龄提前,头颅CT未见异常,促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验显示黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)峰值均<5IU.L-1。应用他莫昔芬(10mg.d-1)治疗3个月阴道出血停止,血PRL水平降至正常;减量后(5mg.d-1)盆腔B超发现右侧卵巢囊肿;他莫昔芬增加剂量(15mg.d-1),7.5个月后血E2水平降至正常,盆腔B超未见卵泡,X线四肢骨密度减低,右侧股骨上端呈假性囊纤维化,左侧胫腓骨中段呈毛玻璃样改变。结论该病为G蛋白α亚单位基因突变所致的遗传性疾病,临床表现为自发性内分泌功能紊乱、皮肤咖啡牛奶斑和骨骼纤维化发育不良三联征,内分泌功能紊乱常见性早熟、甲状腺功能亢进、生长激素过度分泌、高泌乳素血症和高皮质醇血症等,主要为对症治疗,抑制性早熟进展的常用药物有芳香化酶抑制剂如来曲唑、雌激素受体拮抗剂...     

细胞凋亡与高氧性肺损伤

随着早产儿存活率的提高和机械通气、氧疗等治疗措施的广泛应用,支气管肺发育不良(bron-chopulmonary dysplasia,BPD)的发病率有增高趋势。高氧暴露是新生儿BPD的主要致病因素之一,但高氧导致肺损伤的发病机制仍不清。下面就细胞凋亡在高氧性肺损伤中的作用作一综述。一、细胞凋亡与正常肺发育细胞凋亡是一种有别于细胞坏死的程序性细胞死亡形式,多种基因参与细胞凋亡过程及其调控。目前知道细胞凋亡以一个时间、空间和细胞特异性的方式发生在肺发育过程中,促进肺的正常生长。在胎儿肺发育的5个阶段:胚胎期、伪腺泡期、小管期、囊泡期和…     

CD200分子及其受体的研究进展

CD200在人类和啮齿类动物均有表达,广泛分布于血管内皮细胞,淋巴细胞,神经元等。CD200受体有hCD200R1~R2和mCD200R1~R4等,表达于髓系细胞。应用可溶性分子CD200Fc、抗CD200R抗体和CD200-/-转基因模型进行的研究表明,CD200在小鼠肾和皮肤移植排斥反应、胶原诱导性关节炎、实验性自身免疫性脑脊髓膜炎、实验性自身免疫性葡萄膜视网膜炎等自身免疫性疾病和自发性流产等病理生理过程中都发挥抑制作用。CD200与CD200Rs结合后,通过胞内NPXY序列或跨膜区与信号衔接分子结合产生效应,分子机制不明。     

护士在预防和控制医院感染中的作用

目的:讨论护士在医院感染中预防和控制的地位和作用。方法:回顾性分析引起医院感染的因素和控制感染的对策。结果:加强医院感染管理的知识,健全制度,病房及传染病管理,坚持无菌技术操作和合理使用抗生素是预防和控制医院感染中的主要途径。结论:护士护理工作是预防和控制医院感染的重要环节,是提高医疗质量以及维护医务人员职业健康的一项重要工作,直接影响医疗效果,加强各环节的护理管理,有效预防和控制院内感染的发生,可提高患者生命质量,促进医院发展。     

60%氧暴露对新生大鼠肺组织细胞凋亡相关基因表达的影响

目的探讨中浓度高氧(60%O2)暴露新生大鼠肺损伤模型中细胞凋亡相关基因Bax和Bcl-XL的效应。方法新生足月大鼠随机分为实验组和对照组,每组8只,制备中浓度氧致新生鼠BPD模型,应用HE染色、免疫组织化学和RT-PCR技术,观察生后1、4、7、11和14d肺组织病理改变、Bax及Bcl-XL基因的蛋白和mRNA表达水平。结果高氧组自4d开始出现肺泡发育障碍,至14d单位面积肺泡数明显减少,平均肺泡面积显著增大。高氧组与空气组比较,Bax基因表达1d开始增加,其mRNA水平于11d开始降低至1·0216±0·2597,蛋白表达于14d降低至0·3950±0·0138;Bcl-XL基因mRNA水平1d至14d表达增加,其蛋白表达1d降低至0·3690±0·0399,随后增加,差异有统计学意义。随氧暴露时间延长,高氧组Bax的mRNA及蛋白和Bcl-XL的mRNA表达水平均呈降低趋势,Bcl-XL蛋白表达呈上升趋势。空气组的Bax mRNA水平从11d开始增加,蛋白水平从14d开始增加。空气组Bcl-XLmRNA和蛋白水平1d表达最丰。结论中浓度高氧暴露诱导新生鼠肺细胞凋亡的调节可能和Bax/Bcl-XL基因表达异常有关。在高氧暴露早期,Bax表达增加,促进肺细胞凋亡。肺上皮细胞和血管内皮细胞的凋亡损伤了正常的肺发育。随着氧暴露时间延长,Bax的表达降低,Bcl-XL表达增加。这种变化促进肺修复,新生鼠对高氧形成耐受。本文亦初步揭示了凋亡和氧暴露的时相关系,即高氧暴露早期时肺细胞凋亡效应显著,后期减弱。     

217例小儿消化性溃疡并出血的临床护理体会

目的探讨总结小儿消化性溃疡并少量出血的临床护理效果及体会。方法对我院自2007年以来收治的217例消化性溃疡并少量出血患儿进行心护理分析。结果经过治疗和密切观察病情变化、心理、治疗及饮食等精心的护理,217例均于48～72h内出血停止,没有发生任何并发症和不良反应,均于7d内康复出院。结论对病情评估,进行及时、有效地护理措施,有效防止出血和并发症的发生,对提高治愈率有十分重要的作用。     

雌性Sprague-Dawley大鼠下丘脑Kiss1基因和雌激素受体α基因表达的发育学变化

目的 应用实时反转录(Real-time) PCR和ELISA法检测不同青春期发育阶段Sprague-Dawley(SD)雌性大鼠下丘脑Kiss1 mRNA、雌激素受体α(ERα)mRNA的表达水平以及血清黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)水平,探讨Kiss1基因和ERα基因在大鼠性发育过程中的作用.方法 实验动物选用正常3日龄雌性SD大鼠35只,于出生22 d断奶后每日观察阴道开口情况,分别于出生15 d(幼年期组,n=19)和出生35 d(青春期组,n=16)处死动物,分离下丘脑组织,心脏采血法提取血清,标本均置-80℃冰箱保存备测;提取下丘脑标本的RNA,反转录后所得cDNA进行Real-time PCR检测,计算Kiss1基因和ERα基因的mRNA相对表达水平.ELISA方法检测其血清标本LH、E2水平.结果 1.大体观察:观察到青春期组大鼠阴道开口的时间为(32.1±1.0)d,幼年期组在处死前一直未观察到阴道开口.2.Real-time PCR结果显示,青春期组大鼠的Kiss1基因(5.39±2.52)和ERα基因(1.57±1.87)的表达,均显著高于幼年期组Kiss1基因(1.06±1.09)和ERα基因(0.59±0.68),差异均有统计学意义(P均＜0.001).3.ELISA结果显示,青春期组大鼠血清LH[(11.61±0.95) IU/L]和E2[(167.53±31.09) ng/L]水平,均显著高于幼年期组LH[(5.46±1.89) IU/L]和E2[(58.59 ±29.96) ng/L],差异均有统计学意义(P均＜0.001).结论 Kiss1基因和ERα基因参与雌性SD大鼠性发育的启动过程.