PROPKD评分:一种新的常染色体显性多囊肾病进展预测模型

正背景:常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disea,ADPKD)的病程因人而异,重者40岁之前达到终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD),轻者终生无需肾脏替代治疗。目的:在这项研究中,笔者开发了一个基于遗传和临床数据的预测模型用来预测ADPKD患者的预后。     

外伤性后颅窝硬膜外血肿18例临床报告

外伤性后颅窝硬膜外血肿１８例临床报告１４８医院神经外科（山东周村２５５３００）崔佳嵩彭兴义熊晖刘滨后颅窝硬膜外血肿是颅脑外伤中的一个特殊类型，临床表现不典型，危险程度大，给临床诊断治疗带来一定困难。我院１９９０－０２～１９９６－０３收治１８例，现结合...     

骨性AngleⅡ类2分类错正畸治疗前后硬组织的变化

目的:采用直丝弓矫治器矫治成年患者骨性AngleⅡ类2分类错牙合,以研究正畸治疗前后牙、颌硬组织变化,评价正畸矫治效果。方法:本文选择了8例AngleⅡ类2分类错牙合成年患者,男3例,女5例,年龄19~27岁,平均23.6岁。拔除双侧上颌第一双尖牙,运用直丝弓矫治器进行治疗,拍摄治疗前后X线头颅定位侧位片,进行治疗前后的X线头影测量研究。结果:治疗后SNA角减小,ANB角减小,U1-SN角增大,L1-MP角增大,U1-L1角减小。上颌切牙牙根及上颌基骨明显腭向移动,减小了上颌骨突度;下颌切牙牙冠明显唇向倾斜,代偿了下颌骨后缩。结论:骨性AngleⅡ类2分类错牙合患者经过上颌拔牙矫治后,面形有所改善,取得了理想的矫治效果。     

肾嗜酸细胞瘤二例报告

肾嗜酸细胞瘤是一种非常少见的肾脏良性肿瘤 ,我院收治 2例 ,现报告如下。例 1,男 ,4 5岁 ,查体发现右肾肿块 1周 ,无血尿 ,无尿急、尿痛、发热等表现。查体未发现阳性体征。B超示右肾中部背侧实质内 1.6cm× 1.7cm低回声团块 ,透声差。CT示右肾中部一外突性肿瘤 ,约 1.5cm× 1.2cm ,CT值与肾实质相同。诊断 :右肾占位考虑为肾癌或肾嗜酸细胞瘤。行右肾探查术 ,术中见肿瘤突出于肾轮廓之外 ,外向性生长 ,切取标本送快速病理 ,报告为肾嗜酸细胞瘤。遂行包括肿瘤周围 2cm正常肾组织的肿瘤剜除术 ,手术顺利 ,术后患者恢复好。随访 2年 ,患者…     

针型固位金属面整铸固定桥

“针型固位金属面整涛固定桥”是治疗牙列缺掼畸形的一种固定修复体，它利用带固位钉的金属面作为固定桥的固位体。它的特点是：磨除牙体组织少，显露真牙的面积大，保持了基牙的生理解剖外形，能满足病人的美观要求；不损伤牙周组织；不会破坏牙齿的天然的邻接关系还可在修复的同时治疗国邻接关系丧失而致的食物嵌塞。这种修复体扩大了固定桥修复适应证的范围，能更好地满足病人对固定桥修复治疗的要求，同时缩短了医师临床操作的时间，减少了病人的复诊次数。经实验室试验及临床初步应用，效果满意，作者认为是值得推广的一种固定修复体。…     

ZT胶封闭头皮裂伤

ＺＴ胶封闭头皮裂伤１４８医院神经外科（山东周村２５５３００）刘滨彭兴义王允胜崔佳嵩熊晖我院１９９５—０３～１９９７—０３用广州白云医用胶总公司生产的医用ＺＴ胶封闭头皮裂伤５０例。刀砍伤２２例，摔伤砸伤１９例，车祸伤９例。伤口长１～７ｃｍ４０例，８～１...     

肝豆状核变性12例临床分析

肝豆状核变性 (ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｔｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ)又称Ｗｉｌｓｏｎ病 ,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。现对本院 12例报告如下。1　资料与方法1·1　一般资料　本组 12例包括男 7例 ,女 5例 ;年龄>5岁 2例 ,>7岁 3例 ,>9岁 4例 ;11～ 12岁 3例 ;发病至确诊时间 1月～ 2年 ;有家族史 3例 ,其中 2例为父辈 ,1例为同胞。1·2　临床表现　首发症状为肝病者 7例 (占 5 8 3% ) ,神经症状者 4例 ,血尿 1例。肝脾肿大或肝硬化者 10例 (占 83 3% ) ,腹水浮肿 6例 ,消化道出血 1例 ;有神经系统症状者 8例 (占 6…     

溶酶体贮积症的骨改变

遗传代谢病（inherited metabolic disorders,IMD）是一大类以生化代谢通路中的酶、辅酶或转运体等功能缺陷为特征的单基因遗传病,已命名的IMD近1500种。溶酶体贮积症是由于溶酶体内多种酶、酶激活因子或溶酶体膜蛋白基因变异所致的一大类以多系统损害为特征的遗传代谢病。以黏多糖贮积症为代表的多种溶酶体贮积症可出现特征性的多发性骨发育代谢障碍。该文简要介绍一些以骨改变为特征的溶酶体贮积症。     

腹腔镜肾上腺全切术与部分切除术治疗肾上腺醛固酮腺瘤的对比研究

目的 探讨经腹腔途径腹腔镜单侧肾上腺全切与部分切除治疗肾上腺醛固酮腺瘤的围手术期及长期血压预后结果之间有无差别。方法 2004年4月至2009年6月共收治103例肾上腺醛固酮腺瘤患者,其中69例(67%)患者行腹腔镜肾上腺全切术(单侧肾上腺全切组),34例(33%)患者行腹腔镜肾上腺部分切除术(肾上腺部分切除组)。回顾性分析所有患者的临床资料,并随访其术后血压恢复情况及血浆醛固酮、血钾的变化。结果 103例手术均获成功,无中转开放手术患者。两组患者在手术时间、手术出血量、术中及术后并发症、术后醛固酮、术后血钾差异无统计学意义(P均>0.05)。在中位时间为37(9~82)个月的随访期内,单侧肾上腺全切组44例患者血压恢复正常,24例患者血压好转,1例患者血压治疗无效;肾上腺部分切除组21例患者血压恢复正常,9例患者血压好转,4例患者血压治疗无效。两组间行χ2检验差异无统计学意义。肾上腺部分切除组3例患者在术后血压曾好转,但分别在8个月、1.5年、3年血压重又升高至术前水平,且伴有血浆醛固酮的重新升高。其余100例患者的血钾及血浆醛固酮水平在术后6个月复查时均恢复到正常范围内。结论 肾上腺部分切除术治疗醛固酮腺瘤与单侧肾上腺全切术相比在术后激素不足发生率及改善术后血压等方面并无明显差别,但是肾上腺部分切除术存在复发的可能,相比之下单侧肾上腺全切术疗效更为确切,因此对于单侧肾上腺腺瘤应选用单侧肾上腺全切术。     

腹腔镜单侧肾上腺切除术治疗肾上腺结节样增生性原发性醛固酮增多症的效果评价

目的 探讨经腹腔途径腹腔镜单侧肾上腺切除术治疗肾上腺结节样增生性原发性醛固酮增多症的效果。方法 2004年4月至2010年8月间,我科共收治114例肾上腺结节样增生性原发性醛固酮增多症患者,其中105例为单侧,9例为双侧,均行经腹腔途径腹腔镜单侧肾上腺切除术。回顾性分析患者的临床资料,并随访其术后血压恢复情况及血浆醛固酮、血钾的变化。结果 所有手术均获成功,无中转开放手术患者。平均手术时间为（32.4±8.3）min,平均术中出血量为（10.5±5.2）mL,平均术后住院时间（7.9±3.1）d,术中及术后无重大并发症。术后病理均为肾上腺结节样增生,结节大小在2~16mm间。在中位时间为31(6～82)个月的随访期内,55例(48.2%)患者高血压治愈,57例(50%)改善,2例(1.8%)无效,1例患者术后醛固酮仍高出正常,其余患者的血浆醛固酮及血钾均在正常范围内。结论 腹腔镜单侧肾上腺切除术是治疗肾上腺结节样增生性原发性醛固酮增多症的一种安全、有效的方法。