胆道闭锁Kasai术后肝脏纤维化及生化指标变化趋势的横断面研究

目的 研究胆道闭锁患儿Kasai术后肝脏纤维化及生化指标的变化趋势.方法 采用横断面研究方法,对2013年1月至2013年12月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科随访的胆道闭锁Kasai术后患儿进行复查资料收集,术后随访时间6个月以上,资料完整的121例纳入研究.按照Kasai术后胆红素降至正常的时间,以术后3个月、6个月为界分为优、良、差三组,获取患儿术时年龄、术前和术后Fibroscan肝脏硬度测量值及生化结果,绘制趋势图并进行统计学分析研究各组患儿Kasai术后肝脏纤维化及生化指标的变化趋势.结果 纳入本研究胆道闭锁患儿共121例,男69例(57.0％),女52例(43.0％);其中优组63例(52.1％),良组34例(28.1％),差组24例(19.8％).三组患儿术时年龄差异无统计学意义.三组患儿Fibroscan肝脏硬度测量值在术后1年内波动进展,1年后趋于稳定;单因素方差分析及秩和检验结果显示优良组差异无统计学意义,优良组与差组患儿Fibroscan肝脏硬度测量值在术后1年内差异均有统计学意义.优良组患儿总胆红素在术后前3个月下降较快,随后缓慢下降,至术后6个月稳定于正常值,而差组患儿总胆红素术后前2个月下降较快,但随后出现较大波动.三组患儿ALT趋势图均在术后1个月出现波峰,优良组术后1～6个月有所下降,但之后持续波动不能稳定,差组持续波动;三组患儿AST术后6个月内有所下降,但之后波动较大不能稳定.三组患儿CGT术后1个月达到最高峰,至术后6个月下降较快,随后逐渐趋于稳定小幅波动.结论 ①胆道闭锁患儿Kasai术后1年内肝脏纤维化波动性进展,自肝存活超过1年者肝纤维化情况进展缓慢趋于稳定,优组患儿在2年后更加稳定;②Kasai术后1个月内胆红素下降最快,3～6个月胆红素可降至正常的患儿,其胆红素水平可维持长期正常;③肝脏炎症、胆管反应、功能损害在术后仍继续进展,术后1个月开始减轻,术后6个月趋于稳定.     

肝脏硬度测量在胆道闭锁与其他婴儿胆汁淤积鉴别诊断中的应用价值

目的 评价肝脏硬度测量在鉴别胆道闭锁与其他婴儿胆汁淤积时的应用价值,并与生化指标做对比研究.方法 选取2015年1月至2015年12月收治于首都医科大学附属北京儿童医院行手术探查及术后肝脏病理确诊的婴儿胆汁淤积患儿62例,男30例(48.4%),女32例(51.6%),平均手术时年龄(72.7±20.1)d;入组其他婴儿胆汁淤积患儿22例,男21例(95.5%),女1例(4.5%),平均手术时年龄(84.6±41.7)d.回顾性研究患儿术前3 d内的肝脏硬度测量值及生化指标,采用独立样本t检验、ROC曲线分析及配对卡方检验,对比评价肝脏硬度测量在鉴别胆道闭锁与其他婴儿胆汁淤积患儿时的应用价值.结果 比较两组患儿的肝脏硬度测量值、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、总胆汁酸(TBA),仅肝脏硬度测量值(12.29±6.99比8.05±2.97,P=0.007)和GGT(376.79±346.70比641.70±474.29,P=0.008)差异有统计学意义.对这两项指标进行ROC曲线分析,曲线下面积分别为AUROC(肝脏硬度测量)=0.743,AUROC(GGT)=0.696.取肝脏硬度测量界值8.1kPa时可获得最大约登指数0.427,超过此值提示患儿为胆道闭锁的敏感度0.79,特异度0.64,阳性预测值0.86,阴性预测值0.52;取GGT界值344.15μmol/dl时可获得最大约登指数0.359,超过此值提示患儿为胆道闭锁的敏感度0.68,特异度0.68,阳性预测值0.86,阴性预测值0.43.以手术探查实际结果为标准,分别对肝脏硬度测量(界值8.1kPa)和GGT(界值344.15μmol/dl)进行配对卡方分析(McNemar法),结果肝脏硬度测量8.1kPa(P=0.383),GGT344.15μmol/dl(P=0.019),提示当取肝脏硬度测量界值8.1kPa时对胆道闭锁和其他婴儿胆汁淤积的鉴别判断与实际情况无差异,而取GTT界值344.15μmol/dl时则与实际情况有差异.结论 肝脏硬度测量可较好的应用于胆道闭锁与其他婴儿胆汁淤积的术前鉴别,超过界值8.1kPa时能有效提示患儿为胆道闭锁.     

胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿体格发育Z评分

目的 本研究旨在对胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿的体格发育进行评价,了解胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿营养状况.方法 本研究采用横断面调查方式,于2014年10月至2015年1月对首都医科大学附属北京儿童医院普外科胆道闭锁Kasai术后自肝生存定期门诊复查的96例患儿进行体格测量(身高/身长、体重).采用WHO Anthro Plus 2007软件,计算年龄别身高/身长Z评分(Height for Age Z-score,HAZ)、年龄别体重Z评分(Weight for Age Z-score,WAZ)、身高别体重Z评分(Weight for Height Z-score,WHZ).统计我中心Ksasi术后自肝生存患儿生长迟缓、低体重、消瘦的患病率.采用方差分析或t检验,描述不同分组Z评分结果差异.结果 ①纳入研究的96例Kasai术后自肝生存患儿HAZ、WAZ、WHZ均值分别为-0.38±0.17、0.33±0.17、0.88±0.17;②生长迟缓(HAZ＜-2)患病率为14.58％(14/96),低体重(WAZ＜-2)患病率为5.21％(5/96),消瘦(WHZ＜-2)患病率为3.13％(3/96);③以年龄(月)分组,6～12个月组患儿HAZ、WAZ、WHZ均值均为负值,分别为-0.27±0.12、-0.55±0.37、-0.30±0.25;④以术时年龄(d)分组,＜60 d、60～90 d组患儿的WHZ均值均为正值,分别为1.08±0.27、0.85±0.25,＞90 d组患儿WHZ均值为负值,-0.26±0.24.结论①胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿存在营养不良问题,其中生长迟缓问题更为突出;②6～12个月组患儿HAZ、WAZ、WHZ均值均低于国际标准值(0),并且6～12个月组患儿WAZ、WHZ明显低于13～24个月组和≥25个月组,因此Kasai术后自肝生存患儿婴儿期营养状况尤其值得关注;③术时年龄＞90d组患儿WHZ明显低于＜60d组和60～90d组,所以尽早手术对于提升患儿术后营养状况有帮助.     

72例儿童腹内疝的临床研究

目的 分析儿童腹内疝病例的临床资料,总结儿童腹内疝的临床特点及诊治经验.方法 回顾2007年1月至2016年3月收治于我科的72例腹内疝患儿的临床资料,统计分析病例的一般资料、症状体征、辅助检查、手术情况及预后,总结儿童腹内疝的临床特点及诊治经验.72例腹内疝患儿男女比例2.43∶1,年龄2 d～14岁3个月(中位3岁5个月),多发于2岁以内尤其1岁以内的患儿;发病到就诊时间为5～312 h(中位时间47 h),最常见临床症状为腹痛(哭闹)伴呕吐(94.4％),55.6％患儿有发热,30.6％患儿有休克表现;59.7％患儿腹腔穿刺可见血性腹水;术前平均白细胞数量(15.95±8.36)×109/L,中性粒细胞比例(73.2±15.8)％,50％患儿C-反应蛋白水平升高(87.22±59.30) mg/dl;腹部超声检查结果:72例患儿中77.8％提示肠梗阻,68.1％提示腹水,59.7％提示内疝,9.7％提示肠坏死.结果 手术探查见先天性腹内疝(肠系膜裂孔疝、梅克尔憩室索带内疝、先天性索带内疝、十二指肠旁疝)占93.1％,后天性腹内疝(既往手术粘连索带内疝、Roux-Y胆枝肠系膜裂孔疝、外伤性肠系膜裂孔疝)占6.9％,55.6％患儿存在肠坏死,切除坏死肠管长度10～300crn(中位长度80 cm);卡方检验结果显示休克症状(P=0.001)、血性腹水(P=0.000)、C-反应蛋白升高(P=0.009)对肠坏死具有提示意义;一期手术治愈62例,其余10例患儿中6例分期手术治疗(肠外置、肠造瘘),2例因术后粘连性肠梗阻再次入院行保守治疗,1例术后肠穿孔再次手术,1例术后肠扭转再次手术,无死亡病例.结论 儿童腹内疝1岁以内为高发年龄,常见症状表现为腹痛(哭闹)伴呕吐,病因大部分为先天因素,肠系膜裂孔疝为最常见病因.腹部超声对腹内疝具有一定诊断价值,血性腹水是立即手术的指征,休克、血性腹水、C-反应蛋白升高对肠坏死具有提示意义.腹内疝手术方法为切除坏死肠管、梅克尔憩室,去除纤维索条,修补裂孔疝环,必要时行肠外置或肠造瘘手术.经及时手术治疗,儿童腹内疝总体预后较好.     

胆道闭锁Kasai术后胆管炎的诊治及预后研究

目的 总结胆道闭锁Kasai术后胆管炎的诊治经验,并分析其长期预后.方法 采用回顾性研究方法,收集2008年6月至2017年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的66例胆道闭锁Kasai手术后胆管炎患儿临床资料,根据初次胆管炎发作时初始治疗用药情况分为头孢哌酮舒巴坦组(17例)、美罗培南组(12例)以及亚胺培南西...     

单中心儿童继发性肠套叠的临床特点总结CSCD

目的 探讨儿童继发性肠套叠的临床特点,以提高临床诊疗水平。方法 回顾2014年1月至2016年12月收治的98例继发性肠套叠患儿的临床资料,分析其临床症状、年龄分布、病史时间（从出现腹痛、呕吐、血便等临床相关症状到诊断肠套叠的时间）及发生肠管坏死相关因素。本组男69例,女29例;中位年龄5岁4个月。继发于梅克尔憩室27例,淋巴瘤和P-J息肉均为17例,幼年性息肉15例,紫癜13例,肠重复畸形4例,其他5例。有腹痛表现85例,呕吐65例,血便25例,肠管坏死23例。结果 本组大于3岁者77例,小于1岁者7例。继发于淋巴瘤及紫癜者,均大于3岁。继发于淋巴瘤、紫癜和P-J息肉患儿中大于5岁者所占比例分别为82.4%（14/17）、84.6%（11/13）和82.4%（14/17）。继发于梅克尔憩室患儿病史时间小于48 h者占74.1%（20/27）。继发于息肉（幼年性息肉和P-J息肉）及淋巴瘤患儿病史时间大于48 h者占比较高分别为65.6%（21/32）和82.4%（14/17）。病史时间在24～48 h者和继发于紫癜者的肠管坏死占比最高,分别为70.6%（12/17）和46.2%（6/13）,而便血及电解质紊乱对肠套叠发生肠管坏死的指示意义并不大。结论 继发性肠套叠的继发因素以梅克尔憩室和息肉为主。随年龄增大,息肉、淋巴瘤及紫癜继发的可能性越大。紫癜继发者最易发生肠管坏死,需及早手术。     

肝脏硬度测量值预测胆道闭锁术后五年自体肝生存的价值研究

目的探索肝脏硬度测量值(liver stiffness measurement,LSM)预测胆道闭锁术后5年自体肝生存的价值。方法回顾性收集2012年4月至2013年2月于首都医科大学附属北京儿童医院普通外科行Kasai手术治疗的31例胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)患儿,其中男童11例,女童20例。收集患儿术前、术后2周、术后4周以及术后8周的LSM和血生化指标,并对术时肝脏病理进行肝纤维化分级。随访终点为发生死亡、肝移植或术后自体肝生存满5年。以术后5年是否自体肝生存分为5年自体肝生存组和5年非自体肝生存组,采用ROC曲线分析方法,获得术后早期LSM预测术后5年自体肝生存的截点值及相应的灵敏度和特异度。结果 5年自体肝生存组16例(男童8例,女童8例),5年非自体肝生存组15例(男童3例,女童12例)。两组手术日龄、手术时肝脏病理分级、术前LSM、术后2周LSM差异比较均无统计学意义(P 0. 05)。两组术后4周LSM分别为(11. 3±4. 3) k Pa和(19. 6±9. 7) k Pa,术后8周LSM分别为(14. 6±7. 7) k Pa和(38. 2±22. 3) k Pa,差异均有统计学意义(P 0. 05)。通过ROC曲线分析发现,术后4周和术后8周用于预测5年自体肝生存的LSM截点值分别为13. 2 k Pa(ROC曲线下面积=0. 871,灵敏度=81. 8%,特异度=75. 0%)和21. 6 k Pa(ROC曲线下面积=0. 898,灵敏度=81. 8%,特异度=91. 7%)。结论 LSM可预测胆道闭锁Kasai术后5年自体肝生存情况,术后4周LSM13. 2 k Pa和术后8周LSM21. 6 k Pa均预示5年自体肝生存的可能性降低。     

北京某儿童专科医院新型冠状病毒感染疫情期间小儿外科急症病人的特点及应对

目的初步探讨新型冠状病毒感染疫情期间北京某儿童专科医院小儿外科急症病人的疾病谱特征及应对措施。方法以2020年1月24日至2月24日期间首都医科大学附属北京儿童医院外科急诊就诊的患儿以及因急腹症于普外科住院治疗的患儿为研究对象,并与2018年、2019年1月24日至2月24日期间同条件患儿的病例资料进行纵向对比,总结归纳患儿来源、诊断等信息。结果新型冠状病毒感染疫情期间本院外科急诊病例数为1655例,较2018年、2019年减少,但北京市来源病例达1048例(63.3%),就诊病例中急腹症达440例(26.6%),占比较2018年、2019年均有所升高。外伤病例占比与2018年、2019年无显著差异,但车祸伤患儿比例显著下降,由2018年的46例(3.5%)减少至2020年的5例(0.7%)。因急腹症住院治疗83例,较前稍有增加。疫情期间无一例需住院治疗的重症外伤病例。从构成比来看,阑尾炎为本院急腹症住院治疗的主要病种,对比本院三年阑尾炎患儿病例资料,发现2020年疫情期间阑尾炎患儿病例数较2018年、2019年增加,1个月内收治病例达61例;出现症状至手术时间超过3天的患儿比例达24.6%,高于2018年、2019年;患儿阑尾穿孔比例较2018年、2019年增加,达57.4%。结论新型冠状病毒感染重大疫情启动一级响应后,北京某儿童专科医院小儿外科急诊病种结构有所改变,虽然病人总数显著减少,但需更加警惕急腹症,并注意与新型冠状病毒感染的鉴别;住院部急腹症患儿多数病史时间长、病情重,应谨慎筛查,改变病房运转模式。     

腹部磁共振在胆道闭锁患儿Kasai术后随访中应用的相关研究

目的 探讨腹部磁共振(MR)检查在胆道闭锁患儿Kasai术后随访中应用的可行性.方法 收集2015年12月至2016年4月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科门诊复查,资料完整、自肝生存的胆道闭锁Kasai术后14例,行腹部MR检查.观察MR检查结果所示肝、脾形态学改变;通过公式计算患儿标准肝体积值,与腹部MR检查测量3次所得的患儿平均肝体积值比较,获得平均肝体积值、肝体积比值、肝体积差值,同理获得平均脾体积值、脾体积比值、脾体积差值,及脾/肝体积比值;并收集同期患儿血清AST、血小板计数(PLT),通过公式计算AST与血小板比值(APRI),结合肝硬度测量(LSM)与上述指标进行相关性分析;对患儿合并的腹腔内畸形进行进一步观察.结果 腹部MR观察到,患儿的肝表现为不同程度的肝各叶比例失调(6/14),伴有结节状改变(1/14)等.脾的形态改变主要表现为脾不同程度的增大(14/14).此外腹部MR检查还观察到一些继发于门静脉高压的表现如腹水(2/14),侧枝循环形成(1/14)等.本组脾/肝体积比值、脾体积比值、脾体积差值与LSM值呈线性正相关(r值分别为0.684、0.633和0.579,P值分别为0.007、0.015和0.030),脾/肝体积比值、平均脾体积、脾体积比值、脾体积差值与APRI值呈线性正相关(r值分别为0.764、0.646、0.659和0.796,P值分别为0.001、0.013、0.010和0.001);平均肝体积、肝体积比值、肝体积差值均与LSM值、APRI值无线性相关关系.胆道闭锁患儿合并的腹腔内畸形,脾畸形(4/14),全内脏转位(1/14)亦可通过腹部MR检查进一步观察.结论 通过腹部MR检查可以观察到胆道闭锁患儿Kasai术后肝、脾形态学改变,对肝纤维化水平进行定性评估;通过测量肝、脾体积,可对患儿肝纤维化情况进行定量评估,尤其是脾/肝体积比值,与目前常用的评估肝纤维化的指标LSM值、APRI值呈线性正相关;对胆道闭锁患儿的腹腔内合并畸形进行进一步观察.腹部MR检查可以用于胆道闭锁患儿Kasai术后的随访中.