急性髓细胞白血病患儿骨髓单个核细胞中自分泌运动因子受体表达的检测

目的:通过检测自分泌运动因子受体(AMFR)在急性髓细胞白血病(AML)患儿骨髓单个核细胞中的表达情况,探讨其与AML化疗缓解率的关系。方法:采用RT-PCR及Western blot方法检测试验组(63例AML患儿)与对照组(50例非AML患儿)骨髓单个核细胞中AMFR mRNA及蛋白的表达水平,其中试验组包括AML初治患儿35例、完全缓解患儿18例、复发患儿10例,分析AMFR mRNA表达与缓解率的关系。结果:1AMFR mRNA及蛋白表达水平在对照组、缓解组、初治组及复发组中逐渐升高(F=13.105、10.010,P均<0.001),组间两两比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。2AMFR mRNA高表达患儿的缓解率为15%,低于AMFR mRNA低表达患儿的缓解率84%(χ2=21.254,P<0.001)。结论:AMFR在儿童AML中存在高表达,AMFR可作为化疗敏感性及预后判断的指标。     

儿童恶性实体瘤继发白血病临床分析

目的探讨恶性实体瘤继发白血病患儿的临床特点、诊治方案及预后。方法选择2012年1月至2022年1月郑州大学第一附属医院收治的2 275例15岁以下恶性实体瘤患儿中, 随访至2022年8月1日, 确诊为继发性白血病的6例患儿为研究对象, 回顾性分析其临床资料, 并进行文献复习。结果 (1)共收治恶性实体瘤患儿2 275例, 男1 369例, 女906例;有6例患儿治疗后继发白血病, 发生率0.26%, 其中男4例, 女2例;实体瘤发病年龄5.5(2.8, 9.7)岁, 继发白血病时年龄(9.1±3.9)岁, 二者间隔时间(26.2±17.3)个月。(2)原发恶性实体瘤类型:按继发白血病时间依次为臀部恶性横纹肌样瘤1例、颅内髓母细胞瘤2例、颅内和盆腔恶性生殖细胞瘤各1例、胰母细胞瘤1例。1例患儿行神经内镜下脑室病损活检术, 余5例均手术切除肿瘤;3例颅内肿瘤术后行局部瘤床+全脑全脊髓放疗;6例患儿均接受化疗, 化疗药物主要有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、铂类、异环磷酰胺、依托泊苷、博来霉素、替莫唑胺等。3例获得完全缓解, 1例部分缓解, 1例疾病稳定, 1例疾病进展。(3)继发白血病类型:急...     

儿童急性髓系白血病合并淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:提高对儿童急性髓系白血病（AML）合并淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的认识。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年4月收治的1例AML合并LBL患儿的临床特点、诊断方法、治疗方案及预后,并复习相关文献。结果:患儿,男性,11岁,以发热、血象异常、颈部淋巴结肿大为临床表现,行颈部淋巴结活组织检查,诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）。经骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学（MICM）分型检查,诊断为AML。患儿同时符合两种疾病诊断标准,确诊为AML合并T-LBL。按AML方案进行化疗,达到完全缓解并无病生存。结论:AML合并LBL在儿童中极为罕见,诊断主要依靠骨髓MICM分型检查及淋巴结病理学检查,目前无标准治疗方案,预后极差,按AML方案化疗后桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。     

儿童原发性噬血细胞综合征1例

正患儿,男,3岁9个月,因发热20 d入院。患儿入院前20 d受凉后出现不规则发热,热峰39.5℃左右,伴阵发性腹痛(脐周为主),无咳嗽、咳痰、流涕,无寒颤、抽搐、惊厥,无皮疹、关节疼痛,无头痛、恶心、呕吐等,在当地医院予以抗感染(具体用药不详)治疗,效果欠佳。起病以来,患儿神志清楚、热退后精神、食欲可,大小便正常。既往体健。出生史、喂养史、生长发育史、家族史均无特殊。     

伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析

目的 探讨伴口腔颌面部受累的朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点。方法 回顾性分析2012年9月至2017年9月期间住院治疗的12例伴口腔颌面部受累LCH患儿的临床资料,分析其临床表现、病理学特征、治疗及预后。结果 12例伴口腔颌面部受累的LCH患儿中,8例（67%）伴有多系统受累,7例（58%）伴危险器官受累。受累部位以骨最常见（11例,92%）,主要累及下颌骨（7例）。口腔软组织受累表现为牙龈溃疡或增生（4例）、活动牙齿（5例）、口腔黏膜病变（2例）及结节性病变（1例）。病理检查11例CDla阳性,12例CD207、CD68、S-100、LCA均阳性。治疗以手术联合化疗为主,局灶病变可单纯手术切除。痊愈或好转11例,1例放弃治疗并失访,均未见复发。结论 伴口腔颌面部受累LCH患儿易合并多系统受累及危险器官受累,最常累及下颌骨,并伴有牙龈、口腔黏膜、牙齿受累。治疗以手术联合化疗为主,预后良好,不易复发。     

儿童NK/T细胞淋巴瘤11例临床病理分析

目的自然杀伤/T(Natural killer/T,NK/T)细胞淋巴瘤起源于成熟NK/T细胞的淋巴系统恶性肿瘤,主要见于成人,在儿童中比较罕见。本研究旨在探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011-02-01-2019-02-01郑州大学第一附属医院经病理确诊并住院治疗的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床资料、病例资料及治疗情况,对其进行随访。采用Kaplan-Meier法进行生存率曲线描述。结果 11例患儿以发热、鼻塞、腹痛、淋巴结肿大、面部肿块等起病,临床表现不典型。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)DNA载量升高10例,肝功异常7例,乳酸脱氢酶升高9例,最终依靠病理组织活检确诊。临床分期Ⅱ期2例,Ⅲ期1例,Ⅳ期8例。2例在治疗过程中并发噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。病理检查11例CD3、EBER阳性,9例CD56阳性。治疗以化疗为主,最长随访时间5年,7例死亡,3例生存并定期门诊随访,1例仍规律治疗中,11例患儿1年生存率(54.5±15.0)%,3年生存率(36.4±17.9)%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型,与EB病毒感染关系密切,其侵袭性高,预后差,确诊后需尽早进行化疗。     

利妥昔单抗治疗儿童及青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤疗效及安全性的Meta分析

目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）首次治疗婴儿癫痫痉挛综合征（infantile epileptic spasms syndrome,IESS）短期（ACTH治疗28 d时）疗效、复发及预后的影响因素。 方法 收集2008年4月—2018年1月中南大学湘雅医院小儿神经专科首次接受ACTH治疗且随访时间≥2年的IESS患儿的临床资料,采用多因素logistic回归分析探讨ACTH治疗短期疗效、复发和远期预后的影响因素。 结果 ACTH治疗28 d时癫痫控制率为55.5%（111/200）,治疗后12个月持续控制无复发率为67.6%（75/111）。未合并局灶性发作的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是合并局灶性发作患儿的2.463倍（P<0.05）;ACTH治疗14 d时脑电图无高度失律的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是ACTH治疗14 d时脑电图有高度失律患儿的2.415倍（P<0.05）;ACTH治疗前病程每增加1个月,治疗后12个月内复发可能性增加11.8%（P<0.05）。ACTH治疗28 d癫痫未控制患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是癫痫控制患儿的8.314倍（P<0.05）,结构性病因患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是原因不明患儿的14.448倍（P<0.05）。 结论 是否合并局灶性发作、治疗14 d时脑电图高度失律是否消失可作为ACTH治疗短期疗效的预测指标,而治疗前病程可作为ACTH治疗癫痫控制后是否复发的预测指标。IESS患儿的预后与病因相关,而使用ACTH后早期控制癫痫发作,也可改善远期预后。     

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤35例临床分析

目的 探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特征及预后。方法 回顾性分析2014年8月至2022年2月郑州大学第一附属医院收治的35例T-LBL患儿的临床资料,依据性别、有无发热、盗汗、体重减轻的全身症状(B症状)、有无胸腔积液、乳酸脱氢酶(LDH)水平、临床分期、是否复发进行分组,采用Kaplan-Meier法计算无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率,应用log-rank检验比较不同组间生存差异。结果 35例T-LBL患儿中男24例(68.6%),女11例(31.4%),诊断时中位年龄9(7,11)岁,骨髓受累7例(20.0%),中枢神经系统浸润2例(5.7%),Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2.9%)、25例(71.4%)、9例(25.7%)。TdT、CD99、CD3、CD7阳性率分别为91.4%、100.0%、94.2%、100.0%,不同程度表达CD20、CD34、CD10、CD21、CD30。35例患儿3年OS率、EFS率分别为85.6%和74.4%。单因素分析显示,性别、LDH水平、复发是3年OS率的影响因素(P<0.05)。7例复发患儿的复发中位时间为10...     

TEL/AML1、BCR/ABL、E2A/PBX1、MLL/AF4阳性儿童急性淋巴细胞白血病的临床特点及预后

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）TEL/AML1、BCR/ABL、E2A/PBX1、MLL/AF4四种融合基因的表达及其临床诊治意义。方法用实时荧光定量PCR(RQ-PCR)方法检测TEL/AML1、BCR/ABL（p190和p210两种亚型）、E2A/PBX1、MLL/AF4四种融合基因在312例ALL患儿中的表达情况,并总结融合基因阳性患儿的临床和生物学特点、治疗反应及预后情况。结果（1）融合基因阳性共120例,TEL/AML1阳性组72例(23.1%),BCR/ABL阳性组22例(7.1%),p190 16例（5.1%）、p210 6例（1.9%）,E2A/PBX1阳性组18例(5.8%),MLL/AF4阳性组8例(2.6%)。（2）TEL/AML1阳性组诊断时WBC平均值为(18.02±6.45)×109/L,诱导化疗结束完全缓解率(CR)100%,随访期间无复发;BCR/ABL阳性组发病时年龄(9.40±3.55)岁,诱导化疗结束CR 81.8%,强化治疗末仍有6例融合基因未转阴,随访中有8例（36.3%）复发,8例死亡;E2A/PBX1阳性组全部按高危标准给予化疗,诱导化疗结束CR 88.9%,强化治疗期末仍有3例基因微量表达,随访中2例复发;MLL/AF4阳性组发病时WBC(38.41±9.30)×109/L,强化治疗期末仍有2例基因呈阳性,随访中均复发死亡。结论融合基因可作为ALL危险度分层、监测微小残留病、判断预后的重要指标之一。     

急性单核细胞白血病细胞系THP-1侧群细胞的分选、鉴定与富集

目的 探讨人急性单核细胞白血病细胞系THP-1中是否存在侧群(SP)细胞,鉴定其是否具有白血病干细胞(LSCs)的生物学特性,并研究从THP-1细胞系中富集SP细胞的方法.方法 THP-1细胞用Hoechst33342荧光染料染色后,分别应用荧光显微镜和流式细胞术(FCM)检测是否存在SP细胞及SP细胞的形态和比例.分选SP和非侧群(NSP)细胞,FCM检测其表面抗原表达及细胞周期;实时荧光定量PCR检测耐药基因ABCG2、ABCB1和凋亡基因Bcl-2、Bax在两亚群细胞中的表达差异.将THP-1细胞用不同水平阿糖胞苷(Ara-C)处理24h,染色后检测SP细胞比例的变化.结果 1.荧光显微镜观察到在THP-1细胞中存在拒染的SP细胞,形态与NSP细胞无明显区别.FCM检测结果显示,试验管SP细胞比例为(1.81±0.99)％,对照管可被维拉帕米完全拮抗.2.FCM分选SP细胞的纯度达到(96.71±0.90)％;SP细胞大部分处于静止期,Go/G1期细胞比例达(84.04 ±4.98)％,而NSP细胞则处于增殖期,S/G2/M期细胞比例为(56.38±1.48)％;CD34+、CD34+ CD38-细胞在SP亚群中的比例要高于NSP亚群(P ＜0.05);SP细胞ABCG2及ABCB1表达水平显著高于NSP细胞(P均＜0.05).SP细胞Bcl-2表达水平(0.99±0.08)显著高于NSP细胞(0.29±0.13)(P＜0.05),而Bax表达值(0.68±0.05)与NSP细胞(0.85±0.09)表达水平差异无统计学意义(P＞0.05),但Bcl-2/Bax比值显著高于NSP细胞亚群(P＜0.05).3.经与Ara-C共培养24h后,SP细胞的比例显著提高,且随着Ara-C水平增大,SP细胞比例也越高.结论 人急性单核细胞白血病细胞系THP-1中存在少量SP细胞,较之NSP细胞更具有干细胞的生物学活性.与一定水平Ara-C共培养可有效富集THP-1细胞系中的SP细胞,可作为LSCs研究的切入点,对进一步研究白血病有重要意义.