小儿灭鼠药中毒106例诊治分析

目的:总结灭鼠药引起中毒的诱因、发病特点及有效的防治措施。方法:对106例误服灭鼠药患儿从诱因、临床特点、治疗方法等方面进行分析。结果:引起中毒的诱因均为误服沾有灭鼠药的食饵引起,其中有机氟类77例,占72.64%;毒鼠强29例,占27.36%。101例(占95.28%)来自农村。结论:小儿灭鼠药中毒主要在农村,以3~7岁多见,由于误服毒饵引起,大多惊厥起病,严重者留有神经系统后遗症。彻底洗胃尽早使用解毒剂,止痉、吸氧、降颅压等,是提高治愈率,减少后遗症的关键。     

吸入普米克令舒治疗小儿急性感染性喉炎疗效观察

目的:观察雾化吸入普米克令舒治疗小儿急性感染性喉炎的临床效果,以代替喉炎时皮质激素的全身应用。方法:选择2004年6月至2005年6月在我院门诊及住院的急性感染性喉炎患儿52例,随机分为普米克组和地塞米松组各26例,普米克组给予喷射吸入普米克令舒1ml,2次/d,连用3d;地塞米松组给予地塞米松每天0.25～0.5mg/kg静脉滴注,连用3d。结果:两组治疗前后症状体征改善情况及改善天数差异有统计学意义(P<0.05)。结论:普米克令舒喷射吸入治疗对小儿感染性喉炎疗效优于静脉注射地塞米松,且副作用小,值得临床推广使用。     

白三烯受体拮抗剂对毛细支气管炎患儿治疗的临床研究

目的:观察白三烯受体拮抗剂治疗婴儿毛细支气管炎的疗效,评价其对反复喘息的影响。方法:102例毛细支气管炎患儿随机分为对照组48例,给予对症、支持、雾化吸入(普米克令舒、喘乐宁混悬液),病情严重者全身使用激素治疗等。观察组54例在常规治疗的基础上给予口服孟鲁司特,每次4mg隔日晚顿服,共用4周。对两组进行疗效比较。结果:观察组患儿喘息缓解所需时间与对照组比较有显著差异(P<0.01);随访半年后喘息反复发作次数与对照组比较明显减少,差异有显著性差异(P<0.01)。结论:口服孟鲁司特可以改善毛细支气管炎患儿肺部体征,而且可减少其喘息反复发作。     

小儿苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗依从性影响因素分析

目的 探讨苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺乏症患儿低苯丙氨酸饮食治疗依从性的影响因素。方法 通过查阅病历档案、上门访视或电话随访及现场调查等方式对陕西省10所新生儿筛查中心2007年6月至2013年12月确诊的PAH缺乏症患儿饮食治疗状况进行调查,分为依从性好组148例、依从性差组191例,采用单因素、多因素 Logistic逐步回归对数据分析患儿治疗依从性的影响因素。结果 低苯丙氨酸饮食治疗依从性好组与依从性差组的单因素分析显示：性别、确诊天数,确诊血苯丙氨酸值、母亲职业、家庭居住环境组间差异无统计学意义（P＞0.05）;父亲文化程度、母亲文化程度、父亲职业、家庭月收入、父母对疾病的认识,组间差异有统计学意义（χ2＝12.386、34.483、10.623、31.429,t＝5.203,P＜0.05）。治疗依从性好组与依从性差组的多因素Logisdc逐步回归分析显示：母亲学历、家庭年收入、父母对疾病的认识为治疗依从性的影响因素（P均＜0.05）。结论 母亲学历、家庭年收入、父母对疾病的认识程度是影响PAH缺乏症患儿饮食治疗依从性的决定性因素。     

吸入布地奈德和沙丁胺醇在婴幼儿喘息性疾病中的应用

目的:观察布地奈德和沙丁胺醇雾化吸入在婴幼儿喘息急性发作时的疗效,评价其对远期反复发作的影响。方法:利用雾化泵或储雾罐辅助雾化吸入,随机分组63例患儿,对照组28例给予地塞米松,病毒唑,糜蛋白酶,雾化泵吸入。治疗组35例,急性期布地奈德+沙丁胺醇联合雾化吸入,缓解期布地奈德持续吸入3月,对两组进行疗效比较。结果:治疗组用药后急性喘息迅速缓解与对照组比较有非常显著性差异(P<0.01);随访半年后喘息反复发作次数与对照组比较明显减少,差异有非常显著性(P<0.01)。结论:布地奈德、沙丁胺醇联合雾化吸入治疗急性婴幼儿喘息疗效较好,布地奈德持续吸入3个月,半年后随访,可明显减少喘息发生的次数。     

二氢蝶啶还原酶缺乏症1例报告

正二氢蝶啶还原酶(DHPR)缺乏是四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症病因之一。血DHPR活性明显降低是DHPR缺乏症的生化诊断依据,基因突变分析从分子生物学角度证实了临床诊断的准确性。现总结经基因检测确诊的1例二氢蝶啶还原酶缺乏症,报告如下。1病例资料患儿男,2014-06-26就诊于西北妇女儿童医院。生后21 d因遗传代谢病筛查发现血苯丙氨酸(phenylalanine,Phe)升高而就诊。患儿系第1     

脓毒血症患儿的凝血功能监测

目的探讨脓毒血症患儿凝血功能与病情严重度及预后的关系。方法测定2006年6月—2008年8月收住的脓毒血症患儿60例的血浆凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、血小板计数(PLT)和D-二聚体(DD),追踪其预后情况,判断凝血功能障碍与病情严重度的关系及对预后的影响。结果危重症组患儿的PT、TT较非危重症组明显延长,PLT明显降低,DD明显升高(P<0.01)。PT异常组、PT和TT均异常组、PLT异常组、DD异常组死亡率明显高于其正常对照组(P<0.05);而TT异常组与其正常对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论临床中需要监测PT、PLT、DD等重要凝血因子,观察其变化趋势,有助于判断病情危重程度及预后,并有针对地开展治疗。     

新生儿高促甲状腺激素血症临床转归分析

目的探讨新生儿高促甲状腺素血症(HT)的临床转归。方法定期随访高促甲状腺激素(TSH)血症患儿,评估其生长发育指标和甲状腺功能及治疗效果。结果新生儿筛查血清TSH 5.6~10 m U/L的191例患儿随访至24个月;182例血TSH逐渐恢复正常,5例血TSH逐渐升高10 m U/L,予以左甲状腺素钠治疗,4例随访2年后血TSH值仍波动在5.6~10 m U/L,继续随访中;血清TSH在10~20 m U/L的44例患儿,予以左甲状腺素钠治疗后38例血TSH值逐渐恢复正常;7例血TSH20 m U/L患儿需持续左甲状腺素钠治疗。242例HT新生儿中共有18例持续服用左甲状腺素钠替代治疗2年,继续随访。结论大多数新生儿HT随年龄增长逐渐恢复正常,有少部分患儿出现甲状腺功能异常,应积极随访。     

母乳喂养对苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸的影响

目的 研究母乳对苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸值的影响,了解母乳喂养对苯丙酮尿症患儿治疗的影响。方法 选取2012年1-12月经西北妇女儿童医院新生儿疾病筛查中心确诊为苯丙酮尿症的患儿为研究对象,除立即采用低苯丙氨酸饮食治疗外,根据是否用母乳喂养分为母乳喂养组(n=68)和配方奶喂养组(n=20),定期检测两组患儿血苯丙氨酸值及生长发育。结果 母乳喂养组68例患儿中60例(88.24%)患儿平均血Phe值在正常范围,人工喂养组患儿平均血phe值正常的有13例(65.00%),两组正常率比较差异有统计学意义(χ²=4.372,P＜0.05)。两组患儿6月龄时的身高、体重比较差异无统计学意义(t=0.17和2.42,P＞0.05)。两组患儿智力发育比较差异无统计学意义(t=2.70,P＞0.05)。结论 两种喂养方法对苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸的影响无明显差异,母乳喂养更利于苯丙酮尿症患儿血phe值的控制。     

单倍体造血干细胞移植治疗特发性嗜酸性粒细胞增多症1例

1 病例资料 患儿女,6岁11月,以"发现嗜酸性粒细胞增多4年余"于2019年5月15日入院.4年前发现腹部包块,检查发现脾大、白细胞及嗜酸性粒细胞异常增多,给予泼尼松及别嘌呤醇治疗,2个月后诊断"特发性嗜酸性粒细胞增多症",继续口服泼尼松治疗半年余疗效不佳,又先后加用羟基脲、长春新碱、环孢素、IFN-α治疗,嗜酸性粒...