儿童恶性实体瘤继发白血病临床分析

目的探讨恶性实体瘤继发白血病患儿的临床特点、诊治方案及预后。方法选择2012年1月至2022年1月郑州大学第一附属医院收治的2 275例15岁以下恶性实体瘤患儿中, 随访至2022年8月1日, 确诊为继发性白血病的6例患儿为研究对象, 回顾性分析其临床资料, 并进行文献复习。结果 (1)共收治恶性实体瘤患儿2 275例, 男1 369例, 女906例;有6例患儿治疗后继发白血病, 发生率0.26%, 其中男4例, 女2例;实体瘤发病年龄5.5(2.8, 9.7)岁, 继发白血病时年龄(9.1±3.9)岁, 二者间隔时间(26.2±17.3)个月。(2)原发恶性实体瘤类型:按继发白血病时间依次为臀部恶性横纹肌样瘤1例、颅内髓母细胞瘤2例、颅内和盆腔恶性生殖细胞瘤各1例、胰母细胞瘤1例。1例患儿行神经内镜下脑室病损活检术, 余5例均手术切除肿瘤;3例颅内肿瘤术后行局部瘤床+全脑全脊髓放疗;6例患儿均接受化疗, 化疗药物主要有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、铂类、异环磷酰胺、依托泊苷、博来霉素、替莫唑胺等。3例获得完全缓解, 1例部分缓解, 1例疾病稳定, 1例疾病进展。(3)继发白血病类型:急...     

利妥昔单抗治疗儿童及青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤疗效及安全性的Meta分析

目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）首次治疗婴儿癫痫痉挛综合征（infantile epileptic spasms syndrome,IESS）短期（ACTH治疗28 d时）疗效、复发及预后的影响因素。 方法 收集2008年4月—2018年1月中南大学湘雅医院小儿神经专科首次接受ACTH治疗且随访时间≥2年的IESS患儿的临床资料,采用多因素logistic回归分析探讨ACTH治疗短期疗效、复发和远期预后的影响因素。 结果 ACTH治疗28 d时癫痫控制率为55.5%（111/200）,治疗后12个月持续控制无复发率为67.6%（75/111）。未合并局灶性发作的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是合并局灶性发作患儿的2.463倍（P<0.05）;ACTH治疗14 d时脑电图无高度失律的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是ACTH治疗14 d时脑电图有高度失律患儿的2.415倍（P<0.05）;ACTH治疗前病程每增加1个月,治疗后12个月内复发可能性增加11.8%（P<0.05）。ACTH治疗28 d癫痫未控制患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是癫痫控制患儿的8.314倍（P<0.05）,结构性病因患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是原因不明患儿的14.448倍（P<0.05）。 结论 是否合并局灶性发作、治疗14 d时脑电图高度失律是否消失可作为ACTH治疗短期疗效的预测指标,而治疗前病程可作为ACTH治疗癫痫控制后是否复发的预测指标。IESS患儿的预后与病因相关,而使用ACTH后早期控制癫痫发作,也可改善远期预后。     

儿童T淋巴母细胞淋巴瘤35例临床分析

目的 探讨儿童T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特征及预后。方法 回顾性分析2014年8月至2022年2月郑州大学第一附属医院收治的35例T-LBL患儿的临床资料,依据性别、有无发热、盗汗、体重减轻的全身症状(B症状)、有无胸腔积液、乳酸脱氢酶(LDH)水平、临床分期、是否复发进行分组,采用Kaplan-Meier法计算无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率,应用log-rank检验比较不同组间生存差异。结果 35例T-LBL患儿中男24例(68.6%),女11例(31.4%),诊断时中位年龄9(7,11)岁,骨髓受累7例(20.0%),中枢神经系统浸润2例(5.7%),Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2.9%)、25例(71.4%)、9例(25.7%)。TdT、CD99、CD3、CD7阳性率分别为91.4%、100.0%、94.2%、100.0%,不同程度表达CD20、CD34、CD10、CD21、CD30。35例患儿3年OS率、EFS率分别为85.6%和74.4%。单因素分析显示,性别、LDH水平、复发是3年OS率的影响因素(P<0.05)。7例复发患儿的复发中位时间为10...     

儿童伯基特淋巴瘤62例临床特征及预后分析北大核心CSCD

目的分析儿童伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma,BL)的临床特点、化疗疗效,以及利妥昔单抗治疗对BL患儿预后的影响。方法回顾性收集62例BL患儿的临床资料,对BL患儿的临床特点、疗效及预后相关因素进行分析,采用Cox回归分析BL患儿预后不良的相关因素。根据是否应用利妥昔单抗治疗将晚期(Ⅲ/Ⅳ期)BL患儿分为化疗联合利妥昔单抗组和单纯化疗组,比较两组预后情况。结果62例患儿发病时中位年龄5(范围1~14)岁,男58例(94%),女4例(6%)。原发部位为腹腔者41例(66%),头颈部者16例(26%)。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿分别为1例(2%)、8例(13%)、33例(53%)、20例(32%)。中位随访时间29个月,进展/复发患儿15例(24%),3年总生存率、无事件生存率分别为82.8%±5.2%、77.3%±5.8%。Ⅲ/Ⅳ期患儿中,化疗联合利妥昔单抗组(n=16)与单纯化疗组(n=30)3年总生存率分别为93.3%±6.4%、65.6%±9.9%,差异有统计学意义(P=0.042);3年无事件生存率分别为86.2%±9.1%、61.8%±10.1%,差异无统计学意义(P>0.05)。Cox回归分析结果显示:中枢神经系统侵犯、乳酸脱氢酶水平>1000 U/L、早期未完全缓解为BL患儿预后不良的相关因素(P<0.05)。结论化疗联合利妥昔单抗治疗能改善Ⅲ、Ⅳ期BL患儿预后;中枢神经系统侵犯、乳酸脱氢酶水平升高、早期未完全缓解可能提示BL患儿预后不良。     

艾曲泊帕联合免疫抑制治疗对重型再生障碍性贫血的疗效和安全性的Meta分析

目的 系统评价艾曲泊帕联合免疫抑制治疗（IST）对重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效和安全性,为临床治疗SAA提供循证依据。方法 系统检索PubMed、Embase、Cochrane Library、ClinicalTrials.gov、维普网、中国知网、万方数据库,检索时限为建库至2023年5月。收集艾曲泊帕联合IST（试验组）对比单纯IST（对照组）的随机对照试验（RCT）和队列研究,对纳入研究进行资料提取、质量评价（Cochrane手册5.1.0）后,采用RevMan 5.4软件进行Meta分析、亚组分析、敏感性分析和发表偏倚分析。结果 共纳入12项研究,共计1 344例患者。与对照组相比,试验组患者3个月时的客观缓解率（ORR）(RR=1.34,95%CI为1.06～1.69,P=0.01)及完全缓解率（CRR）(RR=1.88,95%CI为1.31～2.71,P=0.000 6)、6个月时的ORR(RR=1.33,95%CI为1.23～1.43,P<0.000 01)及CRR(RR=1.88,95%CI为1.57～2.25,P<0.000 01)均显著升高;而2组...     

儿童横纹肌肉瘤的临床特点及预后

目的 总结分析儿童横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征,比较不同治疗方案对患儿预后的影响.方法 收集2013年1月至2019年6月于郑州大学第一附属医院诊断为RMS的47例患儿的临床资料,进行回顾性分析.结果 男28例,女19例,发病年龄3～152个月,中位发病年龄为61个月.肿瘤原发部位为头颈部24例(51.1％)、躯干1...