以肺间质疾病为主要表现的免疫缺陷病六例分析

目的探讨以肺间质疾病为主要表现的免疫缺陷病的临床特征,提高对免疫缺陷引起的肺间质疾病的认识。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月收治在深圳市儿童医院的6例以肺间质疾病为主要表现就诊且最终诊断为免疫缺陷病患儿(男5例、女1例)病例资料,分析免疫缺陷相关的肺间质疾病的临床特点和诊断线索。结果6例患儿年龄3月龄~5岁9月龄,均表现为咳嗽、气促;3例急性肺部感染和呼吸衰竭;2例慢性缺氧;1例杵状指和趾;3例皮疹;5例营养不良。6例胸部CT均表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影,其中2例有囊状影,1例"铺路石征"。5例确诊免疫缺陷前均怀疑肺表面活性物质功能障碍并进行基因检测,结果阴性。通过人类免疫缺陷病毒抗体、免疫功能检查和(或)基因检测,最终诊断1例获得性免疫缺陷综合征、2例高IgM综合征、1例高IgE综合征、1例湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征、1例STAT3基因功能获得性变异。回顾分析所有病例均有提示免疫缺陷的临床线索。结论免疫缺陷引起的肺间质疾病主要表现为咳嗽、气促或慢性缺氧,合并感染可引起呼吸衰竭,影像主要表现为弥漫性磨玻璃密度影。仔细询问病史和免疫筛查可发现诊断免疫缺陷的线索。肺间质疾病的病因诊断程序中应重视免疫缺陷病的筛查,否则可能导致漏诊或不必要的检查。     

疏血通注射液的抗凝生物活性测定方法及其机制研究

目的:建立适合的疏血通注射液抗凝生物活性测定的方法,并探索疏血通注射液的抗凝作用机理。方法:通过实验建立了疏血通注射液生物活性测定的3钟方法,即《中华人民共和国药典》上收载的凝血酶滴定法(挑丝法)、临床上常用的凝血仪测定法、以及国际上通用的测定凝血酶活性的荧光共振能量转移(FRET)法,并进行了3种方法的比较。结果:确定3种方法都可以使用,但以FRET法比较稳定,受人工操作误差影响小,灵敏度最高。结论:建立了适合疏血通注射液的3种抗凝生物活性方法。通过测定疏血通注射液对活化部分凝血酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)的影响,以及对凝血酶活性的抑制作用,推测凝血酶可能是疏血通注射液抗凝作用的主要靶点。     

动脉导管造影联合经胸超声在动脉导管未闭封堵术治疗中的应用

目的：探讨经动脉导管造影联合经胸超声能否作为动脉导管未闭封堵术的一种简化治疗方法。方法：选择欲行动脉导管未闭介入封堵术患儿40例,随机分为观察组20例和对照组20例。对照组应用传统的动脉导管未闭介入封堵技术。观察组采用简化的动脉导管未闭介入封堵术,并借助经胸超声实时监测。结果：观察组20例患儿用简化方法行动脉导管未闭封堵术均一次封堵成功,超声显示封堵器位置良好,左、右肺动脉、降主动脉血流速度均在正常范围内。观察组患儿放射线曝露时间明显少于对照组;观察组患儿无一例与血管穿刺相关的血管并发症发生,但对照组患儿发生4例血管并发症。患儿的恢复时间和滞留于监护室的时间也相应缩短;观察组总的医疗费用少于对照组。结论：经动脉导管造影联合经胸超声行PDA封堵术是一种良好的简化封堵方法。［中国当代儿科杂志,2010,12（2）：103-105］     

肠道菌群及免疫

人体肠道中有1013～1014个细菌，其数量是人体细胞数10倍。正常情况下肠道菌群与宿主处于共生状态，主要参与生物拮抗（防御感染）、营养吸收与代谢、免疫应答调节等［1］。近年，肠道菌群对人体免疫系统的影响受到越来越多关注，对肠道菌群的研究已经成为全世界研究的热点。     

五种益生菌菌株对脐血单核细胞表达CD4CD25的影响

目的:研究不同剂量的5种国内益生菌菌株(长双歧杆菌6-1株、婴儿双歧杆菌CGMCC313-1株、嗜酸乳杆菌YIT2004株、粪链球菌YIT0072株和酪酸梭状芽胞杆菌CGMCC313-2株)对脐血单核细胞(CBMC)的表达CD4、CD25的影响.方法:取7例健康孕妇的脐血分离出CBMC,分别与上述5种益生菌菌株,以菌和CBMC比例2:1(低)、20:1(中)和200:1(高)共培养24-36小时,同时设阴性对照(PBS)和阳性对照(脂多糖,LPS),采用流式细胞仪检测各组CBMC表面CD4CD25分子表达情况.结果:5种益生菌菌株中,除了高剂量的酪酸梭状芽胞杆菌株CGMCC313-2株组CBMC表达CD4CD25与阴性对照组表达有显著差异(P＜0.01)外,其余益生菌组表达CD4CD25与阴性对照组无明显差别(P＞0.05).结论:酪酸梭状芽胞杆菌CGMCC313-2株可影响Tn细胞分化为CD4+CD25+CBMC.     

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2005年12月,我们诊治急性播散性脑脊髓炎(ADEM)合并中枢性低通气综合征1例,现将患儿的起病情况、疾病演变过程、影像学特点及诊疗经过作报道如下。1病历资料患儿女,8个月。因呕吐腹泻伴反复呼吸暂停、精神萎靡3d加重1d,于2005-12-19入院。患儿自入院前3d起出现呕吐腹泻,第1天呕     

冷却对大鼠难治性癫癎模型海马神经细胞存活率的影响

目的:探讨不同冷却温度和冷却时间对大鼠难治性癫癎模型海马神经细胞存活率的影响。方法:①6μmol.L-1荷包牡丹碱(Bic)+4-氨基吡啶(4-AP)联合刺激培养的大鼠海马组织切片(OHS)诱发癎样放电,制作难治性癫癎OHS模型;②在36℃和25℃培养1~24 h;③在36℃、30℃、25℃、20℃和15℃培养6 h;④分别测定OHS神经细胞的碘化丙啶(PI)摄取量。结果:Bic+4-AP联合刺激3 h后,摄取PI的神经细胞首先出现在海马的CA2区。随着刺激时间的延长,摄取PI神经细胞的分布范围扩散到其他区域,以CA3区最为明显。25℃冷却处理可以显著抑制神经细胞的PI摄取,然而,20℃、15℃深低温冷却处理可进使神经细胞的PI摄取。结论:①培养的大鼠海马组织CA2区的神经细胞对Bic+4-AP联合刺激最敏感,神经细胞的损伤与兴奋性刺激时间和海马的区域有关;②冷却处理神经细胞的保护作用与冷却的温度和时间有关。     

氨溴索口服液佐治小儿先天性心脏病合并肺炎临床观察

目的观察氨溴索口服液在小儿先天性心脏病合并肺炎治疗中的辅助作用。方法选择60例先天性心脏病合并肺炎的患儿,随机分为治疗组和对照组,2组患儿均给予抗感染、平喘、雾化、吸氧等治疗,治疗组加用盐酸氨溴索口服液。观察2组患儿的临床症状和体征、住院时间和住院费用等。结果氨溴索治疗组患儿咳嗽、喘息、肺部体征持续时间和平均住院时间均较对照组明显缩短,治疗组患儿住院费用也明显少于对照组。结论在先天性心脏病合并肺炎的综合治疗中,氨溴索是一种有效的辅助药物。