预防接种与自身免疫病的关系

感染与自身免疫性疾病之间的联系已引出一场争论 :疫苗是否也能激发自身免疫性疾病。有关这种风险有众多正反两方面的主张。在此复习感染诱导自身免疫病的相关机制 ,并对预防接种和自身免疫病之间的相对危险度进行评估。     

小儿先天性心脏病心内直视术后完全性房室传导阻滞28例临床分析

我院自1993年6月～1999年5月共有550例先天性心脏病患儿行心内直视手术,其中28例术后出现高度或完全性房室传导阻滞,现报告如下.     

婴幼儿法乐四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗

目的：探讨法乐四联症合并肺动脉闭锁（TOF－PA）的外科治疗，重点讨论根治手术的适应证。方法：1995－2001年，5例2岁以下TOF－PA患儿均施行根治手术，其中，肺动脉瓣膜性闭锁2例，肺动脉瓣闭锁＋肺动脉干发育不良3列，手术均在中度低温体外循环下进行，采用自体心包补片加宽肺动脉；Gore-Tex补片加宽右心室流出道。结果：5例患儿根治手术无住院死亡，术后1个月－1年复查，紫绀消失，体重明显增加，彩超复查未见残余分流，右心室流出道未见梗阻，肺动脉与右室流出道之间无明显压力阶差。X线检查，两肺血均有明显的增加，分布均匀对称，结论：婴幼儿TOF－PA早期施行根治术可以得到较为满意的疗效。     

法洛四联症右室流出道心肌超微结构特点

目的　研究法洛四联症 (TOF)右室流出道心肌细胞的超微结构变化及年龄特点。方法　取符合电镜观察条件的小儿TOF 13例 ,对照组为同期年龄匹配的房间隔缺损、室间隔缺损患儿 7例。用透射电镜进行右室流出道心肌超微结构观察。结果　对照组可见心肌的肌原纤维及线粒体结构基本正常。TOF右室流出道的心肌存在很多超微结构异常的心肌细胞 ,主要表现为心肌纤维排列紊乱 ;在心肌纤维内 ,肌原纤维排列方向紊乱 ,丧失同向走行的性质 ;肌膜下方及肌纤维间异常地积聚着大量形态各异的线粒体及线粒体变性 ;部分肌节失去正常结构而出现长度不等及不全肌节 ;Z线改变明显 ;心肌细胞的固有极性被破坏等。上述异常变化随着年龄增加 ,尤其是 1岁后心肌细胞的超微结构异常明显加重。结论　 1.TOF右室流出道的心肌组织存在着很多超微结构异常的心肌细胞 ;2 .TOF患儿应尽早手术治疗 ,1岁内手术矫治能避免不可逆性心肌损伤     

新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流的外科治疗

目的　回顾性探讨新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流 (TAPVC)的早期外科手术效果。方法　 2 0 0 1年 3月～ 2 0 0 3年 4月 ,共收治 8kg以下完全型肺静脉异位引流患儿 13例 ,男 11例 ,女 2例。体重 (3.5～ 8)kg ,平均体重 (5 .0 3± 1.15 )kg。年龄 2 0d～ 11个月 ,平均年龄 (3.73± 3.30 )个月。心上型 6例 (4 6 .15 % 6 /13) ,心内型 4例 (30 .77% 4 /13) ,心下型 2例 (15 .38% 2 /13) ,混合型 1例 (7.6 9% 1/13)。所有患儿均在全麻低温体外循环下行矫治术。结果　术后早期死亡 2例(15 .38% ) ,均为心上型 ,2例心下型全部存活 ,随访 9例 ,时间为 2个月～ 2年 ,心功能均良好。结论　完全型肺静脉异位引流早期矫治效果良好 ,心下型肺静脉异位引流一旦确诊应急诊手术 ,不增加手术死亡率。     

转录因子HAND2在中国散发先天性心脏病患者中的突变情况研究

目的探讨转录因子HAND2基因在先天性心脏病患者中的突变率及其基因型与先天性心脏病表型的相关性研究。方法选择131例先天性心脏病患儿作为实验对象,其心脏畸形与HAND2表达节段相关,同时选取250例健康儿童作为对照组,扩增其HAND2基因的外显子及侧翼内含子,并进一步测序检测突变情况。结果在编码区中,我们在实验组编码区中发现4例3种错义突变(P11R、S36N和V83L)及1例同义突变(H14H),这3种错义突变中的S36N在250例正常儿童对照组中也检测到1例,编码区的突变情况在两组间不存在统计学差异。在实验组7例患者的非转录区中还发现了3种不同的突变(+241A/G1例、+604A/G1例及+3237T/A 5例),该3种突变在对照组中未检测到,其中+3237T/A突变在两组间存在统计学差异。结论 HAND2基因可能在先心病患者的发病机制中发挥一定的作用。     

儿科专科医师培训现状调查及思考

目的：了解培训轮转及儿科专科医师考核成绩基本情况,分析轮转与成绩间的关系,为解决培训工作进行的多轮专家咨询提供数据支持,为建立儿内科各亚专业的培训方案打下基础。方法对北京市全部参加第二阶段儿科专科医师考试的儿科医师进行问卷调查。结果儿科专科医师培训的培训地点、时间、轮转科目等不统一,不规范的轮转影响考核成绩,客观成绩反映实际医师水平参差不齐。结论儿科专科医师培训应在政府干预下,以专业人士为龙头建立各亚专业的培训方案及考核方案,更多考虑儿科医生的终身教育和职业发展。     

先天性双主动脉弓畸形的外科治疗

目的 总结双主动脉弓畸形外科治疗经验.方法 外科治疗8例双主动脉弓病儿中男5例,女3例;年龄1～48个月,平均(14.93±15.52)个月;体重5.5～15 kg,平均(9.56±3.51) kg.左右弓均衡型1例,右弓优势型7例.6例为单纯双主动脉弓畸形,均在胸部左后外侧切口进行矫治.另外1例合并室间隔缺损,肺动脉高压,1例合并肺动脉吊带,均在正中切口体外循环下进行矫治.结果 7例术后积极治疗,均治愈出院.1例合并肺动脉吊带病儿因气管狭窄段长,呼吸困难严重,尽管血管畸形矫治满意,但仍不能脱离呼吸机,家属放弃治疗,自动出院.结论 双主动脉弓是一种引起小儿严重呼吸系统感染的严重疾病,早发现,早治疗,手术治疗效果良好.     

延迟关胸在小儿心脏外科应用的经验

目的回顾性总结延迟关胸在小儿心外科应用的经验。方法研究2004年1月至2006年4月小儿低温体外循环心脏手术631例临床资料。其中23例(男15例,女8例)延迟关胸。年龄0.3~84(6.37±3.45)月,体重2.2~17.5(5.33±3.17)kg。完全性大动脉转位6例,法洛四联症6例,完全性肺静脉异位引流4例,室间隔缺损3例,完全性房室间隔缺损2例,室间隔完整型肺动脉闭锁1例,三尖瓣闭锁肺动脉环缩术后1例。结果围术期死亡4例,死亡率17.39%,4例死亡原因为多脏器功能衰竭,其体外循环时间(166.50±60.30)m in,阻断时间(96.54±52.61)min,与同期其他手术转机时间(66.76±32.71)min和阻断时间(46.49±23.86)m in比较有统计学意义(P<0.05)。19例因心脏功能差或压塞症状,其中5例同时合并心律失常并安放起搏导线,2例因出血,1例因肺功能差,1例为心外管道受压回ICU后床旁开胸。4例急性肾功能衰竭,其中1例合并脑梗塞,19例低心排综合征。除死亡4例外,余患儿皆痊愈出院。存活者无刀口及纵隔感染。结论新生儿、小的婴幼儿、低体重及长时间体外循环与延迟关胸直接相关。小儿开胸心脏手术后出现的血液动力学不稳定、低心排、出血、心律失常及心外支持系统的应用,延迟关胸是一种渡过严重术后并发症的简单、安全而有效的解决方法。     

甲泼尼龙对小儿体外循环心脏术全身炎症反应的影响

目的研究甲泼尼龙(MP)对小儿体外循环(ECC)心脏手术全身炎症反应(SIR)的影响,探索较佳的MP的剂量、给药途径及给药时机。方法 44例先天性心脏病患儿均在全麻低温ECC下行畸形矫治术。随机分为四组,每组11例。组Ⅰ(G1)为对照组,组Ⅱ(G2)为小剂量组,组Ⅲ(G3)为小剂量静脉输入组,组Ⅳ(G4)为大剂量组。每例手术的患儿均在麻醉诱导后ECC前(T1),ECC开始后20 min(T2),ECC结束后20 min(T3),切口缝合后1 h(T4)4个时间点抽取血标本,酶联免疫吸附法(ELISA)检测白细胞介素(IL)-6、IL-8、IL-10及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)。同时记录患儿的临床资料。结果①细胞因子的结果:4个组内TNF-α、IL-6、IL-8、IL-10的浓度在四个时间点逐渐升高,T4点达峰值。四种因子在T1点各组间无差异(P0.05)。TNF-α和IL-8浓度在T3,T4点G3组明显低于其他3组,差异有统计学意义(P0.05)。IL-6浓度在T2、T3、T4点G3组明显低于其他3组,差异有统计学意义。IL-10浓度在T2、T3、T4点的各组间差异有统计学意义,G3组在此3个时间点均最高。②临床结果:各组术前一般情况比较无差异。各组围术期检测的各项指标差异不显著。所有病例无切口感染及其他重大并发症。结论①ECC前使用MP能有效减少促炎细胞因子(TNF-α、IL-6、IL-8)的释放,而增加抗炎细胞因子(IL-10)的产生。MP可以抑制ECC引起的SIR。以术前中心静脉小剂量输入效果最明显。②本实验显示ECC前应用MP对临床结果的影响不明显。