广州地区婴儿喘息发生危险因素的病例对照研究和Logistic分析

目的 研究广州地区的婴儿喘息发生的危险因素.方法 采用病例对照的方法分析101例喘息患儿的临床资料,应用单因素及逐步前进法Logistic多因素回归统计分析.结果 单因素分析婴儿喘息发生的危险因素与过敏性疾病家族史、个人过敏史、病毒感染、肺炎支原体感染、母亲被动吸烟和孕龄有关（P〈0.01）,而与喂养方式、分娩方式、同胞数量、患儿性别无关.Logistic回归分析发现过敏陛疾病家族史（OR=13.0258,95％ CI2.8951～58.6060,P〈0.001）、肺炎支原体感染（OR=10.5962,95％ CI2.5356～44.28 10,P〈0.01）、病毒感染（OR=38.8702,95％ CI7.4108,P〈0.001）、母亲孕龄（OR=1.4139,95％ CI1.0955～1.8248,P〈0.01）、母亲被动吸烟（OR=17.6636,95％ CI4.4270～70.4772,P〈0.001）是婴儿发生喘息的独立危险因素.结论 婴儿喘息发生与个人过敏史、过敏性疾病家族史、病毒感染、肺炎支原体感染、母亲被动吸烟和孕龄有关,而后五者为其独立危险因素.     

成年人及儿童重型血友病A患者凝血因子Ⅷ的预防性应用指南

本指南以文献为依据,以专家共识为基础,介绍在重型血友病A的儿童和成年人患者中预防性使用凝血因子Ⅷ(FⅧ)的作用.指南就预防性使用FⅧ的起始时机、预防方案的选择、治疗过程中的监测、突发出血时的处理,以及患者和家属的教育等问题进行了讨论.     

非HIV相关马尔尼菲篮状菌感染23例临床分析

目的 探讨非HIV马尔尼菲篮状菌感染患儿的临床特征和诊治方案,以提高儿童马尔尼菲篮状菌感染的诊疗水平。方法 回顾性分析23例马尔尼菲篮状菌感染的非HIV患儿的临床资料,总结其人口学特征、临床表现、实验室检查、并发症、治疗及转归。结果 23例患儿中男15例、女8例,年龄3个月～13岁(中位年龄22个月)。最常见的临床特征为发热(22/23,95.7%)、咳嗽(18/23,78.3%)和肝肿大(18/23,78.3%)等,此外皮肤受累9例(39.1%)。常见的严重并发症包括脓毒性休克(13/23,56.5%)、噬血细胞综合征(12/23,52.2%)、急性呼吸窘迫综合征(11/23,47.8%)、多器官功能障碍综合征(10/23,43.5%)等。7例患儿IgG下降,6例IgM升高,9例IgE升高,13例NK细胞计数下降。对11例患儿进行基因检测,发现6例有原发免疫缺陷病。87.0%患儿(20/23)经血培养证实马尔尼菲篮状菌感染,其中9例同时经骨髓培养证实,另2例分别通过皮肤活检和肺泡灌洗液高通量测序技术(NGS)确诊。20例患儿给予抗真菌治疗。最终12例(52.2%)死亡,其中9例已接受...     

骨形成蛋白4在支气管肺发育不良相关肺动脉高压的肺微循环内皮细胞损伤中的机制研究

目的:初步探讨骨形成蛋白4（BMP4）在低氧性支气管肺发育不良相关肺动脉高压（BPD-PH）的肺微循环内皮细胞（PMVEC）持续损伤中的作用机制。方法:动物实验：制备低氧性BPD-PH小鼠模型,通过HE染色、免疫荧光、Western印迹比较BMP4基因半敲除（ BmP4+/-）和野生型（wt）两组小鼠的肺组...     

静脉注射丙种球蛋白在重症腺病毒肺炎患儿中的应用策略

目的探讨重症腺病毒肺炎患儿静脉注射丙种球蛋白(IVIG)的治疗时机、剂量选择对疾病转归的影响及安全性评估。方法回顾性分析2019年1月至2020年1月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科使用IVIG治疗的重症腺病毒肺炎患儿临床资料。根据IVIG治疗的时间分层, 分为早期应用(病程5～10 d)和晚期应用(病程11～15 d);再根据不同剂量的丙种球蛋白分组, 方案1组:1 g/(kg·d), 共2 d;方案2组:0.4～0.5 g/(kg·d), 共3～5 d, 收集患儿的临床资料进行分析。连续变量的2组分析采用非参数Mann-Whitney U检验;分类变量采用Fisher′s精确检验。结果共202例患儿入组, 中位年龄为12(12, 36)个月, 其中128例(63.37%)为早期应用者, 74例(36.63%)为晚期应用者。晚期应用患儿发热时长较早期应用患儿更长[18.00(14.00, 23.25) d比11.00(9.00, 14.00) d], 对机械通气的需求增加(33.78%比20.31%), 后遗症支气管扩张的发生率更高(9.46%比1.56%), 差异均有统...     

儿童非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征11例临床分析

目的　探讨儿童非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征的临床特征及诊治要点。方法　回顾性分析2010年1月至2020年12月广州市妇女儿童医疗中心11例非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征患儿的人口学特征、临床表现、体征、实验室检查等资料,初步探讨影响其预后的因素。结果　11例患儿中,男7例,女4例,年龄3月龄至3岁（中位年龄1岁10月龄）。最常见的临床表现及体征依次为发热（11/11,100.00%）、肝脾肿大（11/11,100.00%）和咳嗽（9/11,81.82%）。其他严重并发症包括脓毒症休克（10/11,90.91%）、急性呼吸窘迫综合征（8/11,72.73%）、多器官功能障碍综合征（8/11,72.73%）等。所有患儿均有血细胞下降,C反应蛋白升高,天冬氨酸转移酶升高。常见的外周血免疫功能异常表现为NK细胞计数下降（7/10,70.00%）,血清IgG下降（4/11,36.36%）。6例患儿行基因检测,2例患儿确诊为原发性免疫缺陷病,1例发现COPA基因突变,1例发现多个位点基因突变,2例未发现疾病相关基因突变。所有患儿通过血、骨髓等培养和（或）组织病理学阳性确诊为马尔尼菲篮状菌感染。10例患儿给予抗真菌治疗,以两性霉素B联合伊曲康唑序贯治疗最为常用。8例患儿给予高级生命支持,5例患儿给予HLH2004方案化疗,最终8例患儿死亡（8/11,72.73%）。结论　马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征在非人类免疫缺陷病毒感染儿童临床表现无特异性,易误诊漏诊,且病情严重,病死率高。早期识别并行血、骨髓培养及组织病理活检积极寻找病原、给予抗病原和化疗治疗可能改善预后。     

儿童先天性肺动脉吊带临床特征及预后危险因素

目的分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征,探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1.共纳入98例患儿,其中男56例,女42例;起病年龄0~19个月,中位数2个月;诊断年龄0~84个月,中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例,62.24%),喘息(47/98例,47.96%),气促(43/98例,43.88%),发绀(19/98例,19.39%),喉鸣(8/98例,8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查,诊断阳性84例(87.50%),合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例,64.58%),其中以房间隔缺损最为常见(32/96例,33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查,诊断率为100.00%,呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例,82.61%),支气管桥13例(13/92例,39.13%)。77例患儿行支气管镜检查,发现完全性气管软骨环43例(43/77例,55.84%),气管支气管软化13例(13/77例,16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术,术后死亡5例,均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术,余4例均有气管手术干预),失访24例,存活38例,随访2~96个月,呼吸道症状均较术前改善;31例非手术治疗,死亡18例,失访7例,余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示,保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素(OR=7.45,95%CI:1.23~48.68)。结论心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段,可改善多数患儿呼吸道症状,并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。     

静脉注射丙种球蛋白在重症腺病毒肺炎患儿中的应用策略北大核心CSCD

目的探讨重症腺病毒肺炎患儿静脉注射丙种球蛋白(IVIG)的治疗时机、剂量选择对疾病转归的影响及安全性评估。方法回顾性分析2019年1月至2020年1月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科使用IVIG治疗的重症腺病毒肺炎患儿临床资料。根据IVIG治疗的时间分层, 分为早期应用(病程5~10 d)和晚期应用(病程11~15 d);再根据不同剂量的丙种球蛋白分组, 方案1组:1 g/(kg·d), 共2 d;方案2组:0.4~0.5 g/(kg·d), 共3~5 d, 收集患儿的临床资料进行分析。连续变量的2组分析采用非参数Mann-Whitney U检验;分类变量采用Fisher′s精确检验。结果共202例患儿入组, 中位年龄为12(12, 36)个月, 其中128例(63.37%)为早期应用者, 74例(36.63%)为晚期应用者。晚期应用患儿发热时长较早期应用患儿更长[18.00(14.00, 23.25) d比11.00(9.00, 14.00) d], 对机械通气的需求增加(33.78%比20.31%), 后遗症支气管扩张的发生率更高(9.46%比1.56%), 差异均有统计学意义(均P<0.05)。对于早期应用患儿, 2种剂量组在高级生命支持的需求、预后和后遗症方面比较差异均无统计学意义(均P<0.05)。而对于晚期应用患儿, 方案1组较方案2组患儿发热时间缩短[18.00(14.00, 21.00) d比21.00(15.50, 30.75) d], 体外膜肺(ECMO)的需求率明显降低(2.13%比18.52%), 差异均有统计学意义(均P<0.05)。肺部后遗症, 如感染后闭塞性细支气管炎和支气管扩张的发生率在2种剂量组间比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。IVIG时不良事件发生率为5.77%, 2种剂量组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论早期给予IVIG治疗对改善重症腺病毒肺炎患儿的预后非常重要。对于晚期应用患儿, 高剂量IVIG治疗可缩短发热时间, 减少ECMO的使用。     

大剂量丙种球蛋白对喘息婴儿外周血IL-4和CD20水平以及喘息再发的影响

目的:观察大剂量丙种球蛋白对喘息婴儿外周血IL-4和CD20水平以及喘息再发的影响。方法:用流式细胞术和ELISA法分别检测30例正常婴儿和66例喘息婴儿外周血CD20+细胞数和IL-4水平,随访记录婴儿的喘息缓解时间和半年内再喘息率。结果:喘息婴儿外周血的IL-4与CD20+细胞水平明显高于正常对照组(P0.01)。常规治疗前后患儿外周血的IL-4水平分别为(155.13±29.82)ng/L与(92.21±14.55)ng/L,P0.01,但治疗后的水平仍明显高于正常对照组(P0.05);CD20水平分别为(35.60±7.27)%与(22.73±6.19)%,P0.01,治疗后的水平仍明显高于正常对照组(P0.05)。丙种球蛋白治疗前后IL-4水平分别为(142.87±36.51)ng/L与(57.31±12.68)ng/L,P0.01;CD20水平分别为(37.12±8.51)%与(18.46±5.34)%,P0.01,治疗后IL-4与CD20水平与正常对照组无显著差异。丙种球蛋白组患儿的喘息消失时间(4.18±1.75)d明显短于常规治疗组(5.92±1.33)d,P0.01。丙种球蛋白组半年内出现再喘息率(12.12%)明显低于常规治疗组(33.33%),P0.05。结论:喘息发作婴儿外周血中IL-4与CD20+细胞水平明显增高,大剂量丙种球蛋白可较迅速缓解婴儿喘息症状和减少喘息再发率的机制可能与IL-4水平和CD20+细胞数下降有关。     

儿童急性外源性类脂性肺炎的临床特征及随访研究

目的分析儿童急性外源性类脂性肺炎(ELP)的临床特征和随访结果。探讨其诊断策略、治疗方式及危险因素。方法对2013年5月至2018年5月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的41例ELP住院患儿的临床特点、影像学表现、支气管肺泡灌洗液(BALF)检测结果、治疗方式及预后进行总结和分析,并复习相关文献。结果1.共41例患儿,其中男29例,女12例;发病年龄4~53个月,多数3岁以内发病(35/41例,85.4%),以1~2岁为主(23/41例,56.1%)。2.误服油脂包括灯油/香油11例、白电油7例、电蚊香油5例、润滑油5例、石蜡油4例、汽油/柴油3例、煤油和鱼肝油各2例、缝纫机油和性质不清各1例。3.临床表现主要为咳嗽(26/41例,63.4%)、气促(23/41例,56.1%)、发热(17/41例,41.5%)、发绀伴低氧血症(15/41例,36.6%)、喘息(9/41例,22.1%)、呼吸窘迫(9/41例,22.1%)、肺出血(6/41例,14.7%)、喂养困难和/或一过性呕吐(4/41例,9.8%),无症状7.3%(3/41例)。4.胸部X线主要表现为双肺渗出性改变或肺实变,胸部高分辨CT(HRCT)最常见征象为局部或广泛渗出,可伴肺实变(18/41例,43.9%)。受累部位最常见为双下肺叶(8/41例,19.5%),其次为右下叶(3/41例,7.3%)、右中叶(2/41例,4.8%)和左下叶(2/41例,4.8%)。其他征象包括肺囊泡改变、过度通气、磨玻璃样改变及小结节形成等。5.共7例患儿因呼吸衰竭需要机械通气支持治疗,所有患儿行经支气管镜支气管肺泡灌洗(BAL)。所有患儿痊愈出院,无一例死亡,住院时间为(11.67±4.90)d,合并腺病毒感染者住院时间为(19.25±5.93)d。9例患儿随诊失访(其中8例轻症,1例重症),余患儿症状均在1周~1个月消失,21例在出院1个月内肺部影像恢复正常,7例出院3个月恢复正常,4例在6个月后恢复正常。结论急性ELP临床表现和肺部影像无特异性。重症患儿肺部影像多肺叶受累,可出现肺实变和囊泡改变。多数患儿预后良好,并感染尤其是腺病毒感染可能是急性ELP患儿病情加重的高危因素。BAL能同时起诊断和治疗作用,BAL联合局部/全身糖皮质激素治疗对重症急性ELP有效。