静脉注射免疫球蛋白对急性川崎病患儿淋巴细胞凋亡的影响

通过观察静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）对川崎病（ＫＤ）患儿淋巴细胞凋亡（ＡＰＯ）的影响，进一步探讨ＩＶＩＧ对免疫性疾病的作用机理。对２６例川崎病患儿和２０名健康儿童外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）经抗－ＣＤ３单克隆抗体刺激培养不同时间（０，１２，２４，４８，７２小时）ＡＰＯ百分率和ＤＮＡ片断化分析，２６例患儿随机分为两组，阿司匹林＋ＩＶＩＧ治疗组（ｎ＝１６）和阿司匹林治疗组（ｎ＝１０），并对ＰＢＭＣ经植物血凝素（ＰＨＡ）刺激淋巴细胞增殖反应进行了观察。结果：ＫＤ患儿ＡＰＯ百分率和ＤＮＡ片断化较正常儿童明显降低（Ｐ＜０．００１）和延迟；ＩＶＩＧ治疗后，降低的ＡＰＯ百分率和延迟的ＤＮＡ片断化被逆转，同时与单用阿司匹林组比较，临床症状明显改善。淋巴细胞增殖反应下调（Ｐ＜０．００１）。外周血淋巴细胞ＡＰＯ下调可能参与了ＫＤ的发病。ＩＶＩＧ治疗ＫＤ的机理可能部分归于对被抑制的淋巴细胞ＡＰＯ的逆转。ＩＶＩＧ对其它淋巴细胞凋亡不足的自身免疫性疾病治疗可能存在同样机理。     

肾素血管紧张素系统及血管内皮损伤在小儿心衰中的作用及药物干预研究

35例心衰患儿分为常规治疗组15例及苯那普利加常规治疗组20例,于治疗前后对照检测血管紧张素Ⅱ(Ang Ⅱ)、血管紧张素转换酶(ACE)、内皮素(ET)、循环内皮细胞(CEC)、心胸比率、射血分数、收缩时间间期、小轴缩短率及左室重量指教。结果各项指标均有统计学意义,苯那普利组疗效明显优于常规组。表明心衰时肾素—血管紧张素系统过度激活,ACE活性增加。Ang Ⅱ生成增多,ET及CEC增加,致心肌损害,引起心肌重构,形成心衰恶性循环,而血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)可抑制Ang Ⅱ生成及改善内皮功能,从而阻断心肌重构和改善心衰预后。     

儿童新冠状病毒肺炎治疗药物研究进展

2019年12月,湖北省武汉市出现首批病因不明的肺炎患者,后经证实,该肺炎系一种病源尚未明确的新型冠状病毒[1]。2020年1月12日,世界卫生组织(WHO)将该新型冠状病毒命名为2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus disease,2019-nCoV),后根据病毒命名原则正式改名为严重急性呼吸综合征冠状病毒2(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2),而由该病毒感染引起的疾病被称为新型冠状病毒肺炎(corona virus disease 2019,COVID-19)。     

NKX2-5、TBX5、GATA4基因与先天性心脏病关系研究进展

先天性心脏病(CHD)是指胚胎发育异常所致的心脏、大血管结构及功能异常,在新生儿中的发病率为 0.4% ~ 1.0%,是最常见的出生缺陷类型。 心脏是胚胎最先形成的器官,心脏发育过程由基因调控,其任一基因的表达异常,均能引起心脏发育畸形。 随着分子遗传学和发育生物学的发展,已证明胚胎心脏发育受到编码转录调节剂、信号转导和结构蛋白等基因调节,其中核心转录因子 NKX2鄄5、TBX5、GATA4在心脏发育中发挥关键作用。     

动脉导管未闭治疗研究进展

先天性心脏病(CHD)是胎儿时期心脏和血管发育异常而形成的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病,已成为5岁以下儿童的首位死因,其中动脉导管未闭(PDA)占先天性心脏病发病的15%。正常情况下,动脉导管在生后24 ~ 48 h 内功能性关闭,大部分在生后3 个月解剖关闭。由于左向右分流,未关闭的动脉导管将导致肺多血、肺动脉压力增高,严重者引起心力衰竭、梗阻性肺高压而失去手术治愈机会。因此,及时关闭动脉导管有重要的临床意义。目前临床上治疗PDA 的方法主要有药物治疗、手术治疗、介入治疗三种,现对这三种治疗方法的进展进行综述。     

核膜蛋白emerin的研究进展

Emerin是近年发现的真核细胞内核膜蛋白的一种,核膜蛋白相互连接、相互作用对维持细胞结构、功能非常重要,核膜蛋白的缺陷或突变与人类疾病密切相关,如核纤层蛋白综合征、埃-德肌营养不良、人类免疫缺陷病毒感染等.该文探讨较为重要的核膜蛋白之一emerin与核纤层蛋白、跨膜蛋白等的连接与细胞代谢的关系,从分子生物学角度叙述其与临床疾病的关系.