儿童双侧肾母细胞瘤手术后复发的再治疗

目的总结双侧肾母细胞瘤手术治疗后复发的临床特点及治疗经验, 以提高双侧肾母细胞瘤的总体治疗水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2008年1月至2020年12月收治的10例双侧肾母细胞瘤复发患儿临床资料, 包括患儿初次手术情况、复发时间及部位、后续治疗方法及随访情况等。结果 10例中男7例, 女3例, 发病年龄10～69个月, 平均27.3个月。初次手术的20侧中, 18侧采取保留肾单位的肿瘤剜除术;1侧因肿瘤位于肾门处, 保留肾脏困难而行瘤肾根治性切除术;1侧因肾内占位为多发小瘤灶而未行手术。术后病理均为预后良好型, 未见间变型。复发时间为术后2～36个月。1例为双侧复发, 同时有腹膜后淋巴结转移, 未再行手术, 以化疗为主, 后转移至纵隔, 最终死亡。一侧复发的9例患儿中, 1例予单纯化疗9个月, 肿瘤消失;8例予再次手术, 仍采用保留肾单位的肿瘤剜除术;5例无再次复发;3例二次复发患儿中, 1例术后再次出现原位复发合并肺转移, 再次行瘤肾切除术及肺叶楔形切除术, 无瘤生存至今, 其余2例因多处转移而最终死亡。术后均予化疗, 化疗药物包括长春新碱、阿霉素、环磷酰胺...     

肾母细胞瘤常规行淋巴结清扫术对预后的影响研究

目的探讨常规行淋巴结清扫术对预后良好型肾母细胞瘤临床结局的影响。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院自2008年3月至2020年5月收治的预后良好型肾母细胞瘤患儿的临床资料并进行随访, 根据是否行淋巴结清扫术分为两组, 即淋巴结采样组和淋巴结清扫组, 比较两组淋巴结取样数量及阳性率, 并进行生存分析, 比较两组预后情况。结果共379例患儿纳入本研究, 淋巴结采样组337例, 中位淋巴结获取数量3枚[四分位数范围(interquartile range, IQR):1～4枚], 阳性例数23例(23/337, 6.8%);淋巴结清扫组42例, 中位淋巴结获取数量12枚(IQR:8～15枚), 阳性例数4例(4/42, 9.5%)。淋巴结清扫组淋巴结获取数量明显多于淋巴结采样组(P<0.05), 淋巴结清扫组淋巴结病检阳性率高于淋巴结采样组, 但差异无统计学意义(P=0.164)。379例中317例获得随访, 中位随访时间43个月(IQR:19～67个月), 其中22例发生复发或转移, 包括腹膜后复发11例、盆腔复发3例、肝转移2例、肺转移5例、脑转移1例;死亡9例。两组在病理...     

儿童不同病理类型肾脏肿瘤的鉴别与诊断

儿童肾脏肿瘤可分为肾母细胞瘤[nephroblastoma, 又称威尔姆斯瘤(Wilms tumors, WT)]与非肾母细胞瘤肾肿瘤(non-Wilms renal tumors, NWRTs)两大类。WT为恶性肿瘤, 早期文献报道占儿童肾脏肿瘤的90%～95%。NWRTs病理类型具有异质性, 部分为良性肿瘤。儿童肾肿瘤的治疗方案和治疗结局多样, 不同病理类型患儿预后差异显著, 精准诊断尤为重要。术前推断肾脏肿瘤病理类型, 可辅助选择合理的手术方式;而术后明确诊断肾脏肿瘤病理类型, 是后续治疗的依据。本文重点论述儿童不同病理类型肾脏肿瘤的鉴别诊断, 以期指导临床合理选择治疗方式, 改善患儿预后。     

前尿道瓣膜合并阴茎下弯致尿道瘘二例报告

前尿道瓣膜合并阴茎下弯致尿道瘘是一种临床罕见疾病,国内外报道少见。我院收治2例因阴茎外观异常就诊的患儿,诊断前尿道瓣膜合并阴茎下弯致尿道瘘,均行尿道憩室切除+尿道瓣膜切除+阴茎背侧白膜折叠术,其中1例同期行Duplay尿道成形术,1例行Duckett尿道成形术。2例术后分别随访10、15个月,未见尿瘘、尿道狭窄、尿道憩...     

儿童双侧肾母细胞瘤诊治分析

目的探讨儿童双侧肾母细胞瘤(bilateral wilms tumor, BWT)的临床特点、治疗效果以及预后, 加深临床认知。方法收集北京儿童医院在2008年1月至2019年12月收治的43例BWT患儿的临床资料, 包括年龄、临床表现、影像学检查、术前化疗、手术方式、病理诊断和预后。43例共86侧肾脏;男24例, 女19例;就诊中位年龄为17个月, 范围为3～69个月;术前化疗30例(60侧)作为术前化疗组, 未化疗9例(18侧)作为未化疗组, 余4例(8侧)资料不详不列入任何组别;6例化疗前行穿刺活检。30例(60侧)术前化疗患儿中术前化疗反应评估资料完整26例(52侧), 缺失4例(8侧)。术前化疗时间范围为4～12周, 术前化疗方案以VA方案(长春新碱+更生霉素)为主, 共19例(38侧);VAD方案(长春新碱+更生霉素+阿霉素), 9例(18侧);仅运用长春新碱化疗, 2例(4侧)。本研究病例随访数据采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, SPSS 24.0软件计算4年无事件生存率和总体生存率。结果行双侧保留肾单位手术(nephron sparing surgery, ...     

肾母细胞瘤病

肾母细胞瘤病(NS)临床上少见,它虽属于良性病变,却具有潜在恶变性,且与肾母细胞瘤(WT)关系密切.本文通过报告1例与WT并发的双侧NS并结合文献,对INS的发病机制、诊断、与WT的关系及治疗等做一阐述,以期提高对本病的认识.     

改良Duplay术式在失败尿道下裂手术中的应用

目的 探讨改良Duplay术式在失败尿道下裂手术中的应用,总结该术式的适应证及意义。方法 回顾分析2004年1月至2009年12月27例应用改良Duplay术式治疗失败尿道下裂患儿的临床资料,年龄3～17岁,平均10岁5个月,曾行过1～5次（平均2.5次）尿道成形术。改良Duplay术式的手术效果与同期行Duplay术式进行比较。结果 手术后随访6～24个月,16例(16/27)治愈,11例出现并发症,包括10例尿道瘘、1例尿道狭窄。尿道瘘8例行尿道瘘修补术后治愈,2例修瘘后再瘘再修瘘治愈,尿道狭窄1例行尿道切开造瘘再行尿道瘘修补术治愈。同期对失败或Ⅱ期尿道下裂行Duplay术式29例,治愈18例,两种手术方法成功率比较无统计学意义(P＞0.05)。结论 改良Duplay术式适用于失败尿道下裂中因阴茎头小、尿道板窄、无法行传统Duplay术式或Snodgrass术式的患儿,利用改良Duplay术式可将尿道外口成形于舟状窝,解决因材料不良被迫将尿道外口成形于冠状沟水平的问题,但此方法要求冠状沟水平皮肤富余。     

先天性脊柱畸形合并泌尿生殖系统畸形发病情况及相关因素分析

目的 了解先天性脊柱畸形患儿中泌尿生殖系统畸形的发生率并探讨其与多种因素之间的联系.方法 选取2003年3月至2008年11月入院治疗的425例先天性脊柱畸形患儿,术前均行腹部B超了解泌尿生殖系统畸形情况、行脊柱CT了解脊柱畸形及脊柱内神经畸形、行心电图除外心脏异常,出现阳性结果行MRI及超声心动网以确诊.结果 先天性脊柱畸形患儿中泌尿生殖系统的发生率为11.8%(50/425),其发病与胎次、母亲年龄、出生地差异、脊柱畸形的分类、侧弯部位、侧弯方向以及是否合并心血管畸形、椎管内神经系统畸形均无统计学关系.泌尿生殖系统畸形的患儿出生时父亲年龄较无泌尿生殖畸形的患儿父亲年龄大(P=0.018),合并泌尿生殖系统畸形的患儿较易合并肋骨畸形(P=0.011).结论 先天性脊柱畸形患儿合并泌尿生殖系统畸形的发生率较高,需引起临床高度重视,从而给予适当处理.