炎性肌纤维母细胞瘤三例

例1：男，12岁。因无痛性肉眼血尿4h入院。检查：体温36．3℃～40℃，发育正常，咽部充血，心肺无异常，腹部平坦无异常。血常规：WBC8．1×10^9／L，N75．6％，L21．1％，1513129g／L。胸片：提示右上肺野致密影，尿常规：肉眼血尿，红细胞满视野。腹部B超：提示膀胱内肿物。     

静脉-静脉小流量膜肺治疗中超滤技术的应用

目的评价超滤技术在实验羊静脉-静脉(V-V)小流量膜肺治疗中清除尿素氮的效果和小流量膜肺治疗清除二氧化碳(CO2)和氧合的作用。方法绵羊16只。体质量(20±3)kg。麻醉后气管插管,应用呼吸机,分别于右颈内静脉和股静脉插管,调整呼吸机使实验羊窒息5～8min,建立高碳酸血症模型。随机将实验羊分为膜肺组和膜肺超滤组各8只。二组膜肺治疗的泵流速为30mL/(kg.min)。分别于治疗后30、60、90、120和180min从膜肺前后和股动脉取血做血气分析,测尿素氮,监测血压、心率和肛温等。结果膜肺和膜肺超滤组治疗前、后血压、心率和肛温均无显著差异(Pa>0.05)。二组治疗前股动脉血尿素氮分别为4.8±0.9和4.6±0.7mmoL/L;pH、pa(CO2)、pa(O2)分别为(7.168±0.062)和(7.168±0.085);(10.9±1.6)kPa和(10.8±1.5)kPa;(18.8±2.7)kPa和(18.1±6.7)kPa,二组各项均无显著差异(Pa>0.05)。治疗30、60、90和120min,膜肺组尿素氮基本不变,膜肺超滤组逐渐下降,但二组无显著差异,二组比较有显著差异(Pa>0.05);180min尿素氮分别为(4.9±0.7)和(4.0±0.6)mmoL/L,二组比较差异显著(P<0.05),膜肺超滤组较治疗前也显著下降(P<0.05);二组血pH上升为(7.368±0.040)和(7.342±0.078);pa(CO2)下降为(6.3±0.8)和(6.5±0.9)kPa;pa(O2)为(12.6±2.1)和(13.7±4.4)kPa,以上各项二组间均无显著差异(Pa>0.05)。膜氧合器后二组p(CO2)均较膜氧合器前显著下降,p(O2)和血氧饱和度(SO2)明显上升,但二组间无显著差异(Pa>0.05)。结论在V-V小流量膜肺治疗中超滤的应用能有效清除尿素氮但未造成血液分流,小流量静脉膜肺治疗有效排除CO2和进行氧合。     

粪石性肠梗阻12例

我院自 1992年 3月至 2 0 0 0年 4月共收治 12例粪石性肠梗阻患儿 ,男女各 6例 ,年龄 3～ 14岁之间 ,从起病到入院 2～30ｄ不等。 12例中有 3例食黑枣、1例进食大量生食品史。均表现为腹痛、腹胀、呕吐 ,在院外按其他疾病治疗无效转入我院。腹立位片均表现为中上腹肠管扩张 ,有阶梯状液平面 ,下腹部充气减少或无气。 7例做了肛查 ,其中仅有 1例于直肠右侧壁触及肿物 ,疑诊为“阑尾脓肿”。查体 :体温36℃～ 37 8℃ ,腹胀明显 ,腹部压痛明显且不固定 ,叩呈鼓音 ,除 1例肠鸣音亢进、有气过水声外 ,余均为肠鸣音正常或减弱。血ＷＢＣ (6 5～ 1…     

改良Duhamel术式治疗先天性巨结肠

我们于 1984年 5月～ 1998年 4月采用改良Ｄｕｈａｍｅｌ术式治疗先天性巨结肠 118例 ,疗效满意 ,报告如下。临床资料本组 118例。男 10 2例 ,女 16例。病变范围 :长段型 13例 ,常见型 85例 ,短段型 2 0例。年龄 14ｄ～ 13岁 ,<1个月者 13例 ,～ 3个月者 30例 ,～ 6个月者 15例 ,～ 1岁者 2 6例 ,～ 5岁者 2 4例 ,>5岁者 10例。其中一次性根治手术10 0例 ,结肠造瘘术后Ⅱ期根治手术 12例 ,回肠造瘘Ⅱ期根治术后第 3次手术关瘘 6例。结　果痊愈 10 9例 ,好转 6例 ,住院期间死亡 3例。死因为肠炎、败血症 ,与手术无直接关系。手术合并症 :粘连…     

先天性阴茎缺如1例

患儿：男。因发现无阴茎于出生后２ｈ收入院。患儿为双胎之一,孕期为３９周＋４ｄ,出生体重２．６ｋｇ。其同胞兄弟亦为男性,至今尚未发现异常。其母孕期无患病和服药史。体检：发育营养中等,哭声响亮。心肺无异常发现,腹部平软。阴茎缺如,该处皮肤发白,缺乏色素沉着。阴囊外观正常,双侧均可触及睾丸,位于阴囊底,等大,周径约０．６～０．８ｃｍ,质地正常。肛门口狭窄,可插入Ｆ８导尿管,拔管后排出少量胎便。实验室检查：Ｈｂ２０１ｇ／Ｌ,血ＷＢＣ２５×１０９／Ｌ,ＢＵＮ５．９ｍｍｏｌ／Ｌ（正常１．８～６．４ｍｍｏｌ／…     

泄殖腔整体游离术治疗低位一穴肛二例报告

目的 探讨应用汇殖腔整体游离术治疗低位一穴肛，方法 我院对1999-2000年收治的2例低位一穴肛采用泄殖腔整体游离术治疗，例1，4岁10个月，例2，6岁，参照后矢状入路肛门直肠成形术方式进行。结果 例1术后2.5个月及3.5年，例2术后6个月随访均无尿。便失禁，2例尿道口，阴道口分别暴露于体外，肛门在正常位置上重建，无尿，便失禁。结论 泄殖腔整体游离术主要用于治疗低位泄殖腔畸形。优点为：可最大限度地利用自身组织，比较符合生理，明显缩短手术时间，减小手术打击，外观较为满意。且能获得较满意的尿，便控制功能，本文式手术技术要求较高。     

小儿门静脉海绵样变性、门静脉高压症

目的 探讨门静脉海绵样变性、门静脉高压症的病因、病理、临床表现、诊断方法、治疗及预后等问题。方法 总结我院７例经手术治疗病例的临床及影像学检查资料。结果 呕血伴排柏油样便为主要临床表现,脾脏增大为体验特征。本组均经彩色多普勒检查提示或明确诊断,４例术前行血管造影。胃底及下段食管血管断流、脾切除为共有手术方式,５例行不同形式的分流手术。结论 部分患儿可能为先天性因素所致。除门静脉高压症常见的临床表现     

Nuss手术与改良Ravitch手术治疗小儿漏斗胸疗效的对比研究

目的比较Nuss手术与改良Ravitch手术治疗小儿漏斗胸的疗效。方法对比分析我院1992年1月-2010年10月采用改良Ravitch手术与Nuss手术治疗小儿先天性漏斗胸88例临床资料。2组年龄无差异。改良Ravitch手术（R组）45例,骨膜内切除变形肋软骨,胸骨截骨,分离胸骨后及两侧间隙,用克氏针将凹陷胸骨抬高固定;Nuss手术43例（N组）,腋中线小横切口,支撑钢板预弯,胸腔镜下,用引导器将钢板经胸膜外引入对侧,翻转钢板撑起下陷胸骨,固定钢板。结果与R组相比,N组切口短[（3.85±0.71）cm vs.（9.67±2.80）cm,t=13.227,P=0.000],出血量少[（5.7±1.8）ml vs.（63.8±54.8）ml,t=6.942,P=0.000],输血患者比例少[0%（0/43）vs.42.2%（19/45）,P=0.000],手术时间短[（59.4±8.9）min vs.（167.5±57.3）min,t=12.222,P=0.000],总住院时间短[（9.1±2.5）d vs.（18.9±5.1）d,t=11.469,P=0.000],术后住院时间短[（4.7±1.6）d vs.（11.9±2.7）d,t=15.332,P=0.000]。并发症发生率R组22.2%（10/45）,N组30.2%（13/43）（χ2=0.731,P=0.393）。2组88例随访3个月-9年,总满意率R组95.6%（43/45）,N组97.7%（42/43）（χ2=0.000,P=1.000）,其中36例〉3年,满意率R组90.9%（20/22）,N组92.9%（13/14）（χ2=0.000,P=1.000）。结论 Nuss手术微创优势明显,中期疗效满意,可作为治疗小儿漏斗胸的首选术式。严重的非对称性漏斗胸尤其伴严重的多发肋骨畸形者,以及不具备实施Nuss手术条件的医疗单位,仍可以采用改良Ravitch手术治疗小儿漏斗胸。     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤诊治体会

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种罕见的、高度侵袭性、预后差的恶性肿瘤。其肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性。本院近期收治3例,现报告如下。