儿童肝豆状核变性的临床特点及基因分析(附70例报告)

目的 探讨儿童肝豆状核变性(WD)的临床特征及基因分析.方法 回顾性分析2011年1月至2021年6月中国医科大学附属盛京医院儿内科收治的70例WD患儿的临床资料.结果 70例患儿中,男性41例,女性29例,确诊时中位年龄6岁,首诊症状多数为体检时发现肝功能异常.不同临床类型表型中,肝型患儿起病年龄小、转氨酶水平高;神...     

胃镜对儿童腹型过敏性紫癜的诊断价值

目的：研究胃镜检查在儿童腹型过敏性紫癜（HSP）诊断中的价值。方法分析44例 HSP患儿的胃镜结果。结果胃镜下典型病变检出率64．4％；病变累及十二指肠各段可见黏膜充血、水肿、糜烂、出血及血疱改变，其中主要表现为十二指肠球及球后部可见散在出血及糜烂12例（41．4％），十二指肠球后黏膜血疱样改变8例（27．6％）；幽门螺杆菌检出率为38．2％。结论胃镜检查对于腹型 HSP诊断有极大的价值，可明确 H SP患儿的胃肠道黏膜的病变严重程度，对治疗有指导性作用。     

儿童嗜酸细胞性胃肠疾病的诊断及治疗进展

<正>嗜酸细胞性胃肠疾病（eosinophilic gastroint-estinaldisorders,EGIDs）是一组慢性的、以免疫介导为特征的胃肠道少见疾病,临床表现为胃肠道症状,组织学表现以胃肠道嗜酸性粒细胞浸润为特征,且排除其他原因致组织嗜酸性粒细胞升高的疾病[1]。以往此类疾病常笼统称为嗜酸细胞性胃肠炎（eosinophilic gastroenteritis,EoGE）,而在2022年嗜酸性细胞性胃肠疾病命名的国际共识中建议将EoGE的命名改为EGIDs,有利于推动该领域的继续研究[2]。EGIDs包括嗜酸细胞性食管炎（eosinophilic esophagitis,EoE）、     

PICU分离细菌耐药性分析

目的调查我院PICU临床感染病原菌的分布及耐药情况,指导临床合理用药。方法回顾性分析2010年1月至2011年12月我院PICU分离出的病原菌及耐药性。结果有349例患儿共分离出471株病原菌,标本来源为痰、血、导管、尿及脑脊液等,其中分离革兰阴性杆菌285株（60．5％）,革兰阳性球菌168株（35．7％）,真菌18株（3．8％）。主要病原菌为：鲍曼不动杆菌88株（18．7％）、肺炎克雷白杆菌70株（14．9％）、铜绿假单胞菌51株（10．8％）、肺炎链球菌45株（9．6％）以及大肠埃希菌43株（9．1％）。超广谱β内酰胺酶阳性肺炎克雷白杆菌和大肠杆菌的比例分别为65．7％（46／70）及37．2％（16／43）,对绝大多数头孢类抗生素耐药率〉85．0％,非发酵菌的多重耐药情况严重,鲍曼不动杆菌对绝大多数头孢类抗生素耐药率〉70．0％,其中多重耐药菌株78株（88．7％）,泛耐药株58株（66．0％）。耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（7株）及耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌（16株）分别占金黄色葡萄球菌及凝固酶阴性葡萄球菌的31．8％和53．3％,对万古霉素全部敏感。结论PICU中病原菌以革兰阴性杆菌为主,耐药情况较严重,因此加强病原菌分布及耐药性监测十分重要,以指导临床抗感染治疗,防止滥用抗生素。