儿童急性淋巴细胞白血病合并巨细胞病毒感染相关性急性播散性脑脊髓炎一例

1例急性淋巴细胞白血病患儿,规律化疗2年余,因“间断发热、走路不稳”收入郑州大学第一附属医院。头颅及脊髓磁共振成像提示多发白质脱髓鞘改变,脑脊液二代测序检测出巨细胞病毒,加用更昔洛韦及膦甲酸抗巨细胞病毒治疗后患儿体温恢复正常,意识好转,但患儿脱机困难,家属放弃治疗,出院后死亡。儿童巨细胞病毒感染相关急性播散性脑脊髓炎罕见,预后较差,抗巨细胞病毒治疗可能改变预后。     

从一次义诊看北京市社区儿童就医需求及其影响因素

目的：通过北京市某三甲医院儿科的一次义诊,了解北京市社区儿童健康需求、就医现状及其影响因素.方法采取横断面调查的方法,对参加“社区儿童义诊”的111名儿童及其家长进行问卷调查.结果①家长在社区最需要解决的儿童问题排在前5位的是喂养、饮食问题,皮疹,生长发育,呼吸和消化系统相关问题.②孩子生病就诊首选医疗机构,以儿童专科医院(44?1％)和三级医院(39?6％)为主.选择大医院就诊的主要原因是医生水平高、医院有名气和就近方便.③一半家长认为平时带孩子看病很困难/困难,最主要原因是挂不上号和等候时间长.④若社区医院有能看儿童疾病医生的情况下,76?6％家长会选择带儿童在社区卫生服务中心就诊.结论儿童医疗卫生服务水平和就近方便是影响家长就医机构选择的重要因素.加强社区卫生服务中心对于儿童常见健康问题及常见疾病的诊疗能力,通过宣传引导家长合理就医,是实现儿童就医分层诊疗的必备条件.     

中医治疗糖尿病汗症1例报告

<正>0引言糖尿病汗症是糖尿病并发症之一,其病因及表现复杂,西医治疗以控制血糖、营养神经、改善微循环为主,对多汗症状则无明显疗效,中医对本病的治疗具有独特的优势,根据病情辨证施治,遵方用药,疗效显著~([2])。笔者将张珊珊教授治疗糖尿病汗症的经验加以总结,并阐述如下。     

迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症患儿4例的 OTC基因变异分析

目的对4例迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)患儿的临床特点及OTC基因变异进行分析。方法收集2020年1月至2021年4月收治于郑州大学第一附属医院儿童重症监护室的4例OTCD患儿的临床资料, 抽取患儿及父母的外周血样, 用高通量测序的方法进行全外显子组测序(WES), 对候选致病变异进行Sanger测序验证及生物信息学分析变异蛋白结构。结果 4例患儿的临床表现主要包括呕吐、抽搐和意识障碍。WES结果显示患儿1的OTC基因第5外显子存在c.421C>T(p.R141X)变异。患儿2和3的OTC基因第2外显子均存在c.119G>A(p.R40H)变异。患儿4的OTC基因第5外显子存在c.607T>A (p.S203T)变异。c.607T>A变异既往未见报道, 根据美国医学遗传学与基因组学学会变异相关指南, 判定为可能致病性变异(PM1+PM2_Supporting+PP3+PP4), 蛋白结构预测显示该变异将造成氢键断裂。Sanger测序验证患儿2 ～ 4的变异均为母源性。结论 OTC基因变异可能是4例迟发型OTCD患儿的遗传学病因。c...     

二氧化硫对实验性腹主动脉-下腔静脉分流大鼠肺动脉压力的影响

目的 研究二氧化硫( SO2)对高肺血流性肺动脉高压的调节作用.方法 25只雄性Sprague Dawley大鼠随机分为对照组(n=8)、分流组(n=8)和分流+ SO2供体组(n=9).对分流组和分流+SO2供体组大鼠行腹主动脉-下腔静脉分流术;分流+SO2供体组大鼠每天腹腔内注射亚硫酸钠／亚硫酸氢钠( Na2SO3/NaHSO3) 85 mg·kg-1·d-1,8周后以右心导管的方法测定3组大鼠肺动脉收缩压(PASP)、肺动脉平均压(PAMP)及肺动脉舒张压(PADP).结果 分流组大鼠PASP显著高于对照组大鼠[(3.91±0.66) kPa vs (2.26±0.47) kPa,P＜0.05];分流+SO2供体组大鼠PASP显著低于分流组大鼠[(3.04±0.36) kPa vs (3.91±0.66)kPa,P＜0.05];分流+SO2供体组大鼠PASP较对照组大鼠[(3.04±0.36) kPa vs(2.26±0.47)kPa,P＜0.05]显著增高.分流组大鼠PADP较对照组大鼠显著升高[(1.81±0.45) kPa vs (1.26±0.32) kPa,P＜0.05];而分流+SO2供体组大鼠PADP与分流组大鼠比较差异无统计学意义[(1.49±0.19) kPa vs (1.81±0.45) kPa,P＞0.05].分流组大鼠PAMP显著高于对照组大鼠[(2.53±0.43) kPavs(1.60±0.36) kPa,P＜0.05];分流+SO2供体组大鼠PAMP显著低于分流组大鼠[(2.01±0.23) kPa vs(2.53±0.43)kPa,P＜0.05].分流+SO2组PAMP显著高于对照组[(2.01±0.23) kPavs (1.60±0.36) kPa,P＜0.05].结论 SO2可明显降低高肺血流大鼠的PASP和PAMP.     

肾上腺髓质素对高肺血流大鼠肺组织氧化应激的调节作用

目的:研究肾上腺髓质素(ADM)对高肺血流性肺动脉高压大鼠肺组织氧化应激的调节作用及其机制。方法:健康雄性SD大鼠随机分为对照组、分流组和分流+ADM组。对后2组大鼠行腹主动脉-下腔静脉分流术。8周后,对分流+ADM组大鼠皮下埋微量渗透泵持续予ADM 1.5μg·kg~(-1)·h~(-1)。继续饲养2周后,右心导管法测定平均肺动脉压(mPAP)和右心室/(左心室+室间隔)重量比值,检测肺中、小肌型动脉相对中膜厚度(RMT),比色法测定肺组织匀浆丙二醛(MDA)含量、总抗氧化能力(T-AOC)、超氧化物歧化酶(SOD)活性和谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)活性,Western blot法检测肺组织还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶4(NOX4)的表达。结果:与对照组相比,分流组大鼠的mPAP、右心室肥厚程度以及肺中、小肌型动脉RMT均明显增加,肺组织MDA含量明显升高,T-AOC、SOD活性和GSH-Px活性均明显降低,肺组织NOX4表达明显升高。ADM使肺动脉压力明显回降,右心室肥厚程度减轻,肺血管结构改变缓解,肺组织MDA含量明显下降,T-AOC、SOD活性和GSH-Px活性明显升高,肺组织NOX4表达明显降低。结论:ADM能够抑制大鼠高肺血流性肺动脉高压和肺血管结构重构形成中的氧化应激反应,作用机制可能与其下调肺组织NOX4表达以及增强抗氧化活性有关。     

肾上腺髓质素对大鼠高肺血流性肺血管结构重构的干预作用

目的探讨肾上腺髓质素(ADM)对高肺血流性肺动脉高压大鼠肺血管结构重构的干预作用。方法 6周龄雄性SD大鼠21只,随机分为3组:对照组、分流组和分流+ADM组,每组大鼠各7只。对分流组和分流+ADM组大鼠行腹主动脉-下腔静脉分流术。对照组大鼠仅开腹暴露腹主动脉及下腔静脉,不做分流手术。8周后,对分流+ADM组大鼠,皮下埋置微量渗透泵,持续予ADM(1.5μg.kg-1.h-1)。2周后,采用右心导管法测定各组大鼠肺动脉压力,称重,并测定右心室/(左心室+室间隔)比值[RV/(LV+SP)],观察其肺动脉显微和超微结构的变化。结果与对照组比较,分流组大鼠肺动脉收缩压、肺动脉舒张压和肺动脉平均压均明显升高(Pa<0.01),RV/(LV+SP)比值明显增加(P<0.01),肺小血管肌化程度及中、小型肺动脉相对中膜厚度和相对中膜面积均明显增加(Pa<0.01),肺动脉超微结构发生明显改变,内皮细胞肿胀,内弹力层粗细不均甚至断裂,平滑肌细胞肥大,不同程度向合成表型转化。分流+ADM组与分流组比较,肺动脉压力和RV/(LV+SP)明显降低(Pa<0.01),肺动脉显微和超微结构改变明显缓解。结论通过微量渗透泵持续予ADM,能缓解大鼠高肺血流性肺动脉高压和肺血管结构重构的形成。     

山东省更年期女性对更年期的认识和处理方法调查

目的：了解山东省更年期妇女对相关更年期症状了解情况和保健的知识、态度和行为，为开展山东更年期妇女的保健及健康教育提供参考依据。方法：用随机抽样的方法，选择200名分别在山东济南、聊城、潍坊、威海、日照地区的45岁到55岁妇女，以问卷的形式进行调查，询问有关更年期症状和保健的知识、态度和行为。结果：对更年期的知晓率84.5%，媒体成为了解更年期的最主要途径，更年期症状发生率为82.5%，有26%的人选择自我调节，23%的人置之不理，17.5%的人选择去医院，34.5%的人服用保健品，绝大多数人意识到培养个人兴趣爱好，维持良好社会关系，接受家庭关怀可缓解更年期症状。结论：山东省更年期女性有一定的更年期知识和保健意识，更年期症状的发生较为普遍。     

中介素抑制高肺血流性肺动脉高压大鼠肺组织胶原生成

 目的:研究中介素（IMD）对高肺血流性肺动脉高压大鼠肺组织胶原生成和沉积的调节作用及其机制。方法: 健康雄性SD大鼠20只,随机分为对照组（n=7）、分流组（n=7）和分流+IMD组（n=6）。对后2组大鼠行腹主动脉-下腔静脉分流术。8周后,对分流+IMD组大鼠,皮下埋微量渗透泵持续给予IMD 1.5 μg·kg-1·h-1。继续饲养2周后,比较各组大鼠肺动脉平均压（mPAP）、肺中、小动脉相对中膜厚度（RMT）,肺组织羟脯氨酸、Ⅰ和Ⅲ 型胶原、骨形成蛋白-2（BMP-2）含量和I、III型前胶原mRNA表达水平。结果: 与对照组相比,分流组大鼠mPAP明显上升,肺中、小动脉RMT明显增加,肺组织羟脯氨酸和Ⅰ、Ⅲ型胶原含量明显增多,Ⅰ、Ⅲ型前胶原mRNA表达上调,BMP-2含量明显增多。IMD则使分流大鼠肺动脉压力明显回降,肺血管结构改变缓解,胶原沉积减少,BMP-2含量降低,Ⅰ、Ⅲ 型前胶原mRNA表达下调。结论: IMD可通过抑制高肺血流大鼠肺组织胶原生成和沉积,缓解高肺血流性肺动脉高压和肺血管结构重构形成,该作用可能与BMP-2途径有关。