婴儿持续性高胰岛素血症1例

患儿 ,女 ,3个月 ,间断抽搐 10d入院 ,表现为双眼凝视 ,四肢强直抖动 ,无口吐白沫或二便失禁 ,持续约 2～ 3min缓解 ,约每日发作 1次 ,发作间期精神反应好。无发热、咳嗽或皮疹。平素纳奶量多。既往无惊厥史 ,家族无惊厥史或糖尿病病史。查体 :精神反应可 ,体胖 ,皮下脂肪疏松 ,无皮疹或出血点 ,心肺腹无异常 ,四肢肌张力稍低 ,肌力正常 ,神经系统病理征阴性。入院后反复查血糖均明显低于正常 ,波动于0 .39mmol/L(抽搐后 )～ 2 .11mmol/L(纳奶后 ) ,空腹抽血查血糖同时查血胰岛素 2 7.0 6 ( 4～ 2 2 ) μIU/ml。头颅及腹部CT、腹部B超、…     

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点，对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析，其中男12例，女8例；就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害，但出现呼吸道症状者仅占57％。有阵发性咳嗽ll例，气促、呼吸衰竭1例，反复呼吸道感染1例，无咯血、气胸、紫绀者；肺部体征有呼吸音粗糙6例，肺部罗音1例；活动期患儿可有血气和肺功能异常；X线异常多出现在呼吸道症状之前，其中双肺纹理粗多ll例，肺门影增粗模糊2例，网点状阴影10例，片状影10例，肺囊泡5例，毛玻璃样1例，肺气肿1例，胸膜增厚1例，胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变；早期、全身、强化疗有利于肺部病变的恢复。