21例儿童髂骨骨质破坏性病变的临床分析

目的 总结儿童髂骨骨质破坏性病变的临床特点.方法 回顾性分析2013年1月至2015年12月,西安市儿童医院收治的髂骨骨质破坏患儿的临床资料.对21例患儿术后通过切除的病灶标本确定病变性质,分析其临床特点.结果 患几年龄为24天～11.5岁,中位年龄3.5岁;男∶女=2.5∶1.朗格汉斯细胞增生症11例(9例多发,2例单发),骨髓炎3例,尤文肉瘤2例,多发性纤维结构不良2例,骨软骨瘤、臀部横纹肌肉瘤和急性淋巴细胞白血病各1例;有12例患儿在髂骨病灶之外还有多处病灶.所有病例影像学均表现为髂骨不同形态的骨质破坏,发生在髂骨翼19例,髋臼2例.8例伴有大小不等的软组织肿块,5例见骨膜反应.以髋部疼痛为首发症状9例,以下肢跛行为首发症状6例.经99锝全身骨扫描阳性率仪占57.1％,多病灶者准确率为66.7％.结论 儿童髂骨骨质破坏以朗格汉斯细胞增生症最多见,常合并多处骨病灶.临床表现特异性不高,确诊仍需病理检查.     

OPG及RANKL在小儿单纯性骨囊肿与动脉瘤样骨囊肿中的表达研究

目的检测小儿单纯性骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿标本中骨保护素(OPG)、核因子-kB受体活化因子配体(RANKL)的表达水平,并与正常骨组织作对照,分析两种蛋白在这两种瘤样病变中的表达是否存在差异及意义。方法共收集小儿单纯性骨囊肿标本31例,动脉瘤样骨囊肿标本23例,正常骨组织标本(对照组)14例。采用免疫组化SABC方法检测单纯性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿和对照组中OPG、RANKL的表达,并分析其差异性。应用Imagepro-Plus 6.0图像处理软件及数据处理软件SPSS17.0对图像及所得数据进行分析。结果在单纯性骨囊肿及动脉瘤样骨囊肿中,OPG的表达量均低于正常骨组织,RANKL的表达量均高于正常骨组织,其中动脉瘤样骨囊肿RANKL的表达量较单纯性骨囊肿更高,差异有统计学意义(P0.05);单纯性骨囊肿的OPG稍高于动脉瘤样骨囊肿,差异无统计学意义(P0.05)。RANKL/OPG比值动脉瘤样骨囊肿单纯性骨囊肿正常组织,差异有统计学意义(P0.05)。结论 RANKL/OPG失衡可能是小儿单纯性骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿出现溶骨性破坏的原因之一,动脉瘤样骨囊肿术后相对更高的复发率可能与RANKL的相对高表达有关。     

先天性双侧分裂足合并三节指骨拇畸形一例

患儿,男,1岁1个月,第一胎第一产,足月剖腹产,出生时即发现双足及双拇畸形.父母非近亲结婚,母亲怀孕期间无有毒化学品和农药等接触史,家族中其他成员无类似畸形.小儿已经可以单独行走,步态稳,但左足穿鞋有影响.