从流行病学特点追溯病因起源:胆道闭锁的研究现状和展望

胆道闭锁(BA)是一类婴幼儿致死性的肝胆系统疾病,是我国新生儿梗阻性黄疸最常见的原因.目前病因及发病机制尚不明确.其发病率与地域、人种、性别等因素有关,亚洲为高发地区.胆道闭锁流行病学资料多基于欧美、日本、中国台湾等地区的报道,我国缺少针对BA流行病学的调查研究,发病率、分布趋势、危险因素等尚不明确,不利于其病因学和发病机制的研究.本文总结了目前胆道闭锁的流行病学研究现状,探讨其与病因学的联系,并对未来做一展望.     

肝移植术后完全停用免疫抑制剂三例儿童临床特点分析

目的 探讨肝移植术后完全停用免疫抑制剂儿童的临床特征,寻找可能与术后免疫耐受形成有关的因素.方法 回顾性分析我院2008年7月至2009年6月间完成的儿童肝移植中完全停用免疫抑制剂的3例患儿资料,包括:移植年龄、原发疾病、供肝来源、术后免疫抑制剂、随访检查结果等.结果 3例完全停药儿童的原发病均为胆道闭锁,平均移植年龄7个月17 d,均为母体活体供肝肝移植,肝移植术后免疫抑制剂方案均为强的松龙+环孢素A,服药至少2年以上,完全停药1年以上.结论 移植年龄＜1岁、原发病为胆道闭锁、母体供肝、服药2年以上、服用环孢素A是这些完全停药儿童的共同特征.     

胆道闭锁围生期危险因素的病例对照研究

摘要 目的：探讨胆道闭锁的危险因素,为早期鉴别诊断及其病因和发病机制的研究提供可能的线索。方法：自行设计胆道闭锁危险因素调查问卷,包括患儿自身、母亲、父亲和环境共22项因素,对2016年7月21日至2017年6月21日在重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科因不明原因黄疸住院的＜7月龄患儿在入院时行问卷调查。在每个病例随访至少3个月后并从病志中截取所有调查对象的临床资料,确定胆道闭锁组和对照组,并按性别、年龄±10 d行两两匹配。先行单因素分析后,以结果中P<0.2的指标为自变量行多因素Logistic回归分析,考察问卷中的各项因素与胆道闭锁的相关性。结果：发放调查问卷146份,均回收,满足胆道闭锁组、对照组的纳入和排除标准者分别为96和42例,胆道闭锁组与对照组两两匹配后各42例进入本文分析。单因素分析显示,孕期四维彩超胆道异常、低出生体重、出生时不良事件、生后大便颜色变浅、母亲孕期补充微量元素、孕期补充叶酸、孕期存在并发症在两组间差异有统计学意义。多因素Logistic回归分析显示,母亲存在孕期并发症（OR=21.27,95%CI：3.50~129.21）、患儿生后大便颜色变浅（OR=6.70,95%CI：1.73~26.02）是胆道闭锁的独立危险因素;低出生体重是胆道闭锁发病的独立保护因素（OR=0.05,95%CI：0.00~0.67）。结论：母亲存在孕期并发症（妊娠期糖尿病、高血压、肝内胆汁淤积症）、生后大便颜色变浅可能是胆道闭锁的独立危险因素,对于胆道闭锁与其他黄疸性疾病的早期鉴别诊断有一定意义。     

儿童门静脉高压Rex手术后血管并发症分析

目的:探讨以颈内静脉(internal jugular vein, IJV)作为搭桥血管的Rex手术术后血管并发症的发生原因和预防策略。方法:回顾性分析自2014年10月至2019年8月54例接受初次Rex手术(采用IJV作为搭桥血管)治疗肝前性门静脉高压患儿的临床资料。其中,男35例,女19例;中位年龄5岁(0.8～...     

胆道闭锁患儿营养风险评估及生长发育状况的横断面研究

目的:分析胆道闭锁患儿术前基线生长发育状况,评估其营养风险及特点,并结合血液学检验指标,为临床营养支持提供客观的循证医学证据。方法:收集2015年7月至2019年4月期间在广州市妇女儿童医疗中心住院经手术确诊为胆道闭锁的≤6月龄患儿病历资料,包括基于NRS2002的改良营养风险筛查评分表,血常规、生化检验、凝血功能等各...     

胆道闭锁肝脏CX3CR1+T淋巴细胞的比例与肝纤维化及预后的相关性研究

目的探讨表达CX3C趋化因子受体1(CX3C chemokine receptor 1, CX3CR1)的T淋巴细胞(即CX3CR1+T淋巴细胞)在不同儿童肝脏疾病中的表达情况, 以及胆道闭锁肝组织浸润的表达CX3CR1的T淋巴细胞亚群与胆道闭锁患儿临床指标以及预后之间的关系。方法回顾性分析2019年1月至2020年6月在广州市妇女儿童医疗中心接受手术的24例胆道闭锁患儿临床资料, 同时选取同期进行手术的胆总管囊肿20例(接受胆总管囊肿根治手术)、胆汁淤积症4例(术中胆道造影排除BA)、门静脉高压9例(行门静脉高压治疗手术)作为对照组。对24例胆道闭锁患儿肝脏标本进行肝纤维化评分。利用流式细胞技术对所有患儿肝脏中浸润的T淋巴细胞亚群进行分析。比较T淋巴细胞亚群在不同疾病患儿肝脏中的表达差异。采用Spearman检验对BA患儿肝脏中CX3CR1+CD8+T淋巴细胞比例与肝功能指标、BA肝纤维化评分分别进行相关性分析。对BA患儿随访2年, 比较预后良好及预后不良患儿肝脏表达CX3CR1的T淋巴细胞比例。结果胆道闭锁组肝脏CD69-CX3CR1+CD8+T淋巴细胞比例为(7.91±8.81)...