需要机械通气的极低出生体重儿院内病死率及病死风险因素的前瞻性研究

目的：描述危重极低出生体重儿（VLBWI）的临床特征、接受治疗状况及其转归,评估其病死风险相关因素,评价CRIB、SNAPPE-II评分系统预测我国早产儿病死风险的价值。方法：对2010年1月至2011年10月间新生儿重症监护室（NICU）收治的127例需要机械通气的VLBWI进行前瞻性数据收集。结果：纳入患儿平均胎龄为31±2 周,平均体重为1290±170 g,男女比例为1.23∶1,超低出生体重儿占6.3%。接受肺表面活性剂（PS）治疗者占 48.0%;接受气管插管机械通气的患儿占49.6%。总的院内病死率为41.7%。低出生体重、多胎分娩、剖宫产、低PaO2/FiO2比值是病死的独立风险因素,OR值分别为1.611、7.572、4.062、0.133,P<0.05。SNAPPE-II和CRIB评分系统可较好地预测病死转归,ROC曲线下面积分别为0.806、0.777。结论：VLBWI总的病死率仍处于较高水平;低出生体重、多胎分娩、剖宫产、低PaO2/FiO2比值是VLBWI病死的高危因素。应用新生儿危重评分系统可对研究对象疾病危重程度进行量化。     

新生儿色素血管性斑痣性错构瘤病

报告1例新生儿色素血管性斑痣性错构瘤病。患儿男,1 d。出生后发现皮肤异常1 d。皮肤科检查：全身可见大片青紫和暗红色斑片,部分呈弥漫性分布,以面部、双上肢、躯干及右下肢为主。诊断：色素血管性斑痣性错构瘤病。     

新生儿慢性肉芽肿病1例

患儿女,生后16d,主因"腹泻12 d,间断发热8d,咳嗽4 d加重伴呼吸发憋1 d"入住河北省儿童医院新生儿科.患儿系第3胎第2产,胎龄40+6周,出生体重3 700 g,否认窒息抢救史,母乳喂养.生后4 d无明显诱因出现腹泻,生后8 d出现间断发热,体温最高38.9℃,当地医院查血常规白细胞计数28.32×109/...     

以新生儿败血症起病的经典型半乳糖血症一例

目的:探讨新生儿期起病的经典型半乳糖血症的病例特点,提高临床医生对该病的认识。方法:回顾性分析1例临床及基因诊断的经典型半乳糖血症患儿的临床特征及诊治经过。结果:患儿,女,生后12 d,因发热半天入院。入院查体及实验室检查显示患儿意识反应差、皮肤黄染、末梢循环差、肝脾异常肿大、肝功能障碍、凝血功能障碍、C-反应蛋白显著...     

新生儿三尖瓣腱索断裂合并重度肺动脉高压一例并文献复习

目的分析新生儿三尖瓣腱索断裂引起的三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压的临床特点及治疗方法。方法对河北省儿童医院新生儿科2018年11月收治的1例三尖瓣腱索断裂、三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压新生儿的临床资料进行回顾性分析。中文以"新生儿、三尖瓣脱垂、乳头肌或腱索断裂、肺动脉高压"为检索词在中国知网、万方数据库,英文以"(neonate OR newborn) AND (tricuspid valve prolapsed) AND (rupture OR necrosis) AND (papillary muscle OR chordae tendineae) AND (pulmonary hypertension)"为检索式在PubMed数据库中检索自建库至2020年9月报道的临床资料完整的文献,总结该病的临床特点及治疗方法。结果患儿男,9小时龄,因"生后皮肤青紫9 h"入院。患儿系足月剖宫产出生,生后10 min出现全身皮肤发绀、呼吸发憋,出生医院正压通气不能缓解,予气管插管、呼吸机辅助通气,生后9 h病情无好转转至河北省儿童医院。入院查血气分析提示动脉氧分压22.5 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),胸部正位X线片提示双肺透光度正常,超声心动图表现为三尖瓣前叶脱垂、三尖瓣大量反流、重度肺动脉高压、卵圆孔未闭,卵圆孔水平右向左分流。予继续呼吸机辅助呼吸,吸入一氧化氮、静脉用曲前列尼尔联合降肺动脉压治疗,患儿低氧血症逐渐缓解,好转出院。患儿在11月龄时行三尖瓣瓣叶成形术+三尖瓣瓣环成形术+卵圆孔未闭缝合术,术中证实为三尖瓣腱索断裂导致三尖瓣前叶脱垂,随访至22月龄发育状况良好。文献检索未发现中文文献,检索到英文文献12篇,加上本例共分析21例患儿资料,其中仅1例出生胎龄33周早产儿,其余20例均为足月新生儿;21例患儿中男12例。21例患儿均在生后早期出现发绀,接受气管插管机械通气,其他治疗包括吸入一氧化氮、静脉用米力农、血管活性药、利尿剂、前列环素类药物等,6例患儿接受了体外膜氧合治疗。早期报道的2例生后因心肺功能衰竭死亡,其余病例均在接受外科手术后存活,术中或尸检均发现三尖瓣脱垂、三尖瓣乳头肌或腱索断裂。结论乳头肌或腱索断裂导致三尖瓣脱垂在新生儿期罕见,患儿可发生严重低氧血症,早期识别、充分心肺支持稳定血流动力学,适时外科手术可显著降低病死率。     

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目的评价经鼻间歇正压通气(NIPPV)与经鼻持续正压通气(NCPAP)治疗新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的疗效。方法选择2010年1月至2011年11月入住河北省儿童医院新生儿重症监护室(NICU)的NRDS患儿66例,随机分为NIPPV组(32例)和NCPAP组(34例),分别于入院0、12、24、72h进行血气分析,比较氧合改善情况、氧疗时间、呼吸机使用时间及并发症和预后等。结果治疗开始时(入院0h)两组PaO2、PaCO2差异无统计学意义(P>0.05)。治疗12、24、72h后PaO2、PaCO2、P/F、a/APO2均有改善(P均<0.05),且NIPPV组改善情况优于NCPAP组,两组比较差异有统计学意义(P均<0.05)。两组患儿CO2潴留、腹胀发生率差异有统计学意义(P<0.05),且NIPPV组开奶时间较NCPAP组提前。NIPPV组经鼻通气治疗失败后改为插管行呼吸机通气率明显低于NCPAP组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 NIPPV较NCPAP能在短时间内明显改善肺部氧合功能,缩短无创辅助通气及氧疗时间,减少了CO2潴留、腹胀的发生率,且开奶时间提前,降低了气管插管呼吸机上机率。