托吡酯与硫必利治疗儿童多发性抽动症的对比分析

目的对比分析托吡酯治疗儿童多发性抽动症（TS）的临床疗效及安全性。方法选择符合DSM—IV-TR诊断标准的多发性抽动症70例,随机分为托吡酯组、硫必利组。托吡酯组采用托吡酯剂量每日2-3mg／kg;硫必利组采用硫必利剂量50～150mg／次,每日2次,维持剂量50～150mg／d。以抽动发作减少次数作为评定疗效,对比分析两组不良反应发生率。结果托吡酯组有效率为85．7％（36／42）,硫必利组有效率为82．1％（23／28）。两组疗效比较差异无显著性（x^2=0．0045,P=0．9466）。托吡酯组总的不良反应发生率35．7％,轻度不良反应（33.3％）,中度不良反应发生率2．4％;硫必利组总的不良反应发生率60．7％,轻度不良反应（35．7％）中重度不良反应发生率25％。两组不良反应比较有显著差异（x^2=4．2311,P=0．0397）。结论托吡酯与硫必利治疗TS同样有效,不良反应托吡酯与硫必利相比明显少而轻。     

地塞米松与甲泼尼龙治疗急性播散性脑脊髓炎的疗效

目的探讨静脉使用地塞米松与甲泼尼龙治疗急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患儿的疗效差异,比较其安全性。方法ADEM住院患儿32例,其中14例用地塞米松治疗;18例用甲泼尼龙冲击治疗,观察两种治疗方法的疗效及不良反应发生率。结果地塞米松治疗组显效率为57.1%,甲泼尼龙治疗组显效率为77.8%,但两者比较无显著差异(χ2=1.561 P=0.212)。两组不良反应少,且均轻微。结论ADEM患儿静脉应用甲泼尼龙冲击治疗疗效可能优于地塞米松。     

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报道

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)星形胶质细胞病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病。2016年Fang等[1]通过回顾性检测患者血清与脑脊液中的GFAP免疫球蛋白G(GFAP immunoglobulin G, GFAP-IgG), 重新发现并定义了一种GFAP-IgG可以作为特异性生物标志物的新的复发性自身免疫性脑膜脑脊髓炎, 该病主要以脑、脑膜、脊髓以及视神经受累为临床表现, 被命名为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。为提高儿科医师对本病的认识, 笔者现对1例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床资料报道分析如下。     

大剂量甲氨喋呤预防小儿中枢神经系统白血病20例疗效观察

随着化学治疗的不断改进 ,小儿急淋的完全缓解率有所提高 ,但仍有许多患儿复发 ,其中最重要的原因就是合并中枢神经系统白血病 (CNSL ) ,因此加强 CNSL防治就能提高小儿急淋的缓解率。我们自 1998年始对 2 0例急淋患儿采用大剂量甲氨喋呤 (HDMTX)预防 CNSL,随访 2年以上 ,取得良好疗效 ,现总结如下。1　资料与方法1.1　一般资料 :2 0例均为急淋患儿 ,采用 CODP(加或不加L - ASP)诱导缓解骨髓象示完全缓解后 ,采用 HDMTX化疗。对照组 :采用 1998年以前急淋患儿 2 0例 ,仅予单纯鞘注预防CNSL。两组性别、年龄无统计学差异 (P>0 …     

中文版学龄前儿童睡眠障碍量表的信效度检验

背景 目前我国对学龄前儿童的睡眠障碍研究较少,且缺乏较为有效的量表进行筛查评估。目的评价儿童睡眠障碍量表(SDSC)在中国学龄前儿童中的信度和效度,为拓展SDSC的学龄前儿童应用提供参考依据。方法 于2021年6—11月,通过福建省计划生育协会组织网络,采用便利抽样法,在福建省福州市、泉州市、龙岩市、三明市、南平市分别抽取城市和农村各1个社区的学龄前儿童进行问卷调查。通过课题研究专家组多次讨论,对SDSC条目进行了修改、筛选和评价论证,形成的中文版学龄前SDSC共23个条目、6个维度,通过项目分析、信度分析、效度分析、探索性因子分析、验证性因子分析考评量表的信效度。结果 共发放调查问卷402份,回收有效问卷370份,有效回收率为92.04%。据中文版学龄前SDSC总分,采用临界比值法将27%作为分割线,前27%为高分组(n=106,≥49分)、后27%为低分组(n=113,≤37分),两组各条目得分比较,差异有统计学意义(P<0.05)。中文版学龄前SDSC的Cronbach’s α系数为0.86;中文版学龄前SDSC的评定者间一致性水平为0.87,I-CVI均>0.78,...     

连续床边脑电图监测对昏迷患儿预后的评估价值

目的探讨连续脑电图监测对昏迷患儿预后的评估价值。方法采用脑功能监护仪对60例昏迷患儿进行床边脑电图监测（CEEG）,Glasgow评分评估昏迷状况,分析CEEG／Glasgow评分与预后的相关性。结果28例（46．7％）II级脑电图患儿全部预后良好转归;10例（16．7％）III级患几预后良好转归2例,不良转归8例,无死亡;17例脑电图Ⅳ级患儿（28.3％）预后不良转归2例,死亡15例;5例（8．3％）脑电图V级患儿死亡5例。脑电图与预后的Spearman等级相关系数为0．953,P〈0．001;脑电图分级越高,Glasgow评分越低,并且Glasgow评分与预后相关,Spearman系数为0．84,P〈0．001。结论连续床边脑电图检测可实时反映脑功能的状态,对昏迷患儿预后的评估有指导价值。     

Angelman综合征合并吡哆醇依赖性癫痫一例并文献复习

Angelman综合征（AS）是以发育迟缓、智力低下、严重语言障碍、共济失调、癫痫发作、愉快表情为特征的一种罕见神经遗传性疾病。吡哆醇（维生素B6）依赖性癫痫（PDE）是一种罕见的常染色体隐性遗传病,其特征是新生儿期难治性和反复的癫痫发作,可通过高剂量吡哆醇有效控制癫痫发作。本文报道1例罕见的AS合并PDE患儿的临床表现及基因特征,并复习相关文献,以提高对该罕见病的认识。提示早期进行相关基因突变的检测,可为AS及PDE的早期诊治及预后提供临床参考。     

脂蛋白脂酶基因突变致儿童高三酰甘油血症性胰腺炎一例报道并文献复习

高三酰甘油血症性胰腺炎（HTGP）常发生在伴有血脂异常（包括Ⅰ型、Ⅳ型及Ⅴ型血脂异常）的患者中，或继发于其他疾病。虽然HTGP的临床症状与其他病因引起的急性胰腺炎相似，但HTGP常与更严重的临床症状和并发症有关，因此需加强对该病的认识。本文报道了1例脂蛋白脂酶基因突变所致儿童HTGP病例并复习了相关文献，建议对疑似该病患者早期进行基因检测，以为临床早期诊治提供参考及更好地改善患者预后。     

轻型胃肠炎伴惊厥临床特征分析

轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥(benign infantile convulsions associated with mild gastroenteritis, BICE) 又称为轻型胃肠炎伴惊厥(benign convulsions with mild gastroenteritis, CwG),是一种特殊的婴幼儿惊厥.1982年,该病由日本学者Morooka首次提出,近年来国内外研究报道日益增多[1～3].