新生儿呼吸窘迫综合征和基因突变

新生儿呼吸窘迫综合征(BDS)主要由于缺乏肺表面活性物质引起,表面活性物质由磷脂和蛋白构成,其中蛋白包括SP-A、B、C、D.目前发现SP-B、C和相关蛋白ATP结合盒转运蛋白A3的异常与RDS的发生有关,导致足月或近足月儿发生类似RDS的病变.而SP-A、D和其他相关蛋白与BDS的关系尚需进一步研究.探究RDS和基因突变的关系,有助于产前检测和产后治疗RDS患儿,研究和发展更积极的RDS治疗策略.     

先天性肺囊性疾病52例北大核心CSCD

目的探讨儿童先天性肺囊性疾病的诊断、手术治疗方法及预后。方法回顾性分析2003年1月至2012年6月在复旦大学附属儿科医院住院手术治疗的先天性肺囊性疾病儿童52例。对患儿临床表现、病变部位、影像学、病理学、漏诊误诊、手术治疗方法和短期肺功能进行统计分析。结果52例先天性肺囊性疾病患儿中,男33例,女19例;年龄1d-159个月,中位数为3．67个月;新生儿5例。病种：支气管源性肺囊肿42例,肺隔离症6例,大叶性肺气肿3例,先天性囊性腺瘤样畸形1例。临床表现以肺部感染为主,其中61．5％的患儿首次肺部感染后确诊,21．1％的患儿在反复呼吸道感染后确诊,约17．3％的患儿无症状。病变部位以右下肺最多见,约占36．5％。影像学以多发气囊肿最多见,约占42．3％。病理结果均提示支气管源性。漏诊率为17．3％,误诊率为24．9％,其中支气管源性肺囊肿误诊率为19．2％。治疗以肺叶切除术为主,无死亡病例。结论4,JI,先天性肺囊性疾病的术前诊断主要依靠影像学检查,临床表现有助于早期识别,术前易漏诊误诊,术后病理有助于确诊,手术疗效肯定,预后好。     

新生儿呼吸窘迫综合征和基因突变

新生儿呼吸窘迫综合征(BDS)主要由于缺乏肺表面活性物质引起,表面活性物质由磷脂和蛋白构成,其中蛋白包括SP-A、B、C、D.目前发现SP-B、C和相关蛋白ATP结合盒转运蛋白A3的异常与RDS的发生有关,导致足月或近足月儿发生类似RDS的病变.而SP-A、D和其他相关蛋白与BDS的关系尚需进一步研究.探究RDS和基因突变的关系,有助于产前检测和产后治疗RDS患儿,研究和发展更积极的RDS治疗策略.     

新生儿呼吸窘迫综合征和基因突变

新生儿呼吸窘迫综合征(BDS)主要由于缺乏肺表面活性物质引起,表面活性物质由磷脂和蛋白构成,其中蛋白包括SP-A、B、C、D.目前发现SP-B、C和相关蛋白ATP结合盒转运蛋白A3的异常与RDS的发生有关,导致足月或近足月儿发生类似RDS的病变.而SP-A、D和其他相关蛋白与BDS的关系尚需进一步研究.探究RDS和基因突变的关系,有助于产前检测和产后治疗RDS患儿,研究和发展更积极的RDS治疗策略.     

儿童闭塞性细支气管炎

第一次查房 主治医师查房,入院后第2天.住院医师 汇报病史：患儿,男,2岁,因“反复喘息3月余,加重2周,发热2d”入院.患儿3个月前（6月14日）无明显诱因下出现咳嗽伴喘息,伴有发热,最高体温39℃（腋温）,呼吸促,无发绀、呼吸困难,3d后（6月17日）至江西省儿童医院住院治疗（6月17日至7月5日）,当时查体示肺部闻及中细湿哕音,X线胸片示肺炎,血常规示WBC 16.6×109/L,Hb 112 g/L,N 45.6％,CRP 23 mg/L.痰液DNA检测示腺病毒（＋）,副流感病毒3型（＋）,CMV（＋）;血清CMV-IgM（＋）,尿CMV病毒（＋）;痰培养（-）.入院后予以头孢唑肟抗感染（6月17日至6月20日）,甲强龙[2 mg/（kg·d）,共3d]抗炎及雾化（每次布地奈德雾化液0.5mg和特布他林雾化液2.5 mg,每日3次）等对症治疗,住院3d后患儿仍有发热,呼吸急促伴喘息加重,肺部查体示吸凹（＋）,双肺细湿哕音较前增多,复查血常规示WBC 23.4×109/L,Hb 109 g/L,N 80.1％,CRP56 mg/L,改用泰能、阿奇霉素抗感染,奥司他韦抗病毒,丙种球蛋白调节免疫[1 g/（kg·d）,共2d].     

先天性肺囊性疾病52例

目的 探讨儿童先天性肺囊性疾病的诊断、手术治疗方法及预后.方法 回顾性分析2003年1月至2012年6月在复旦大学附属儿科医院住院手术治疗的先天性肺囊性疾病儿童52例.对患儿临床表现、病变部位、影像学、病理学、漏诊误诊、手术治疗方法和短期肺功能进行统计分析.结果 52例先天性肺囊性疾病患儿中,男33例,女19例;年龄1 d～159个月,中位数为3.67个月;新生儿5例.病种:支气管源性肺囊肿42例,肺隔离症6例,大叶性肺气肿3例,先天性囊性腺瘤样畸形1例.临床表现以肺部感染为主,其中61.5％的患儿首次肺部感染后确诊,21.1％的患儿在反复呼吸道感染后确诊,约17.3％的患儿无症状.病变部位以右下肺最多见,约占36.5％.影像学以多发气囊肿最多见,约占42.3％.病理结果均提示支气管源性.漏诊率为17.3％,误诊率为24.9％,其中支气管源性肺囊肿误诊率为19.2％.治疗以肺叶切除术为主,无死亡病例.结论 小儿先天性肺囊性疾病的术前诊断主要依靠影像学检查,临床表现有助于早期识别,术前易漏诊误诊,术后病理有助于确诊,手术疗效肯定,预后好.     

新生儿呼吸窘迫综合征和基因突变

新生儿呼吸窘迫综合征(BDS)主要由于缺乏肺表面活性物质引起,表面活性物质由磷脂和蛋白构成,其中蛋白包括SP-A、B、C、D.目前发现SP-B、C和相关蛋白ATP结合盒转运蛋白A3的异常与RDS的发生有关,导致足月或近足月儿发生类似RDS的病变.而SP-A、D和其他相关蛋白与BDS的关系尚需进一步研究.探究RDS和基因突变的关系,有助于产前检测和产后治疗RDS患儿,研究和发展更积极的RDS治疗策略.     

新生儿呼吸窘迫综合征和基因突变

新生儿呼吸窘迫综合征(BDS)主要由于缺乏肺表面活性物质引起,表面活性物质由磷脂和蛋白构成,其中蛋白包括SP-A、B、C、D.目前发现SP-B、C和相关蛋白ATP结合盒转运蛋白A3的异常与RDS的发生有关,导致足月或近足月儿发生类似RDS的病变.而SP-A、D和其他相关蛋白与BDS的关系尚需进一步研究.探究RDS和基因突变的关系,有助于产前检测和产后治疗RDS患儿,研究和发展更积极的RDS治疗策略.     

新生儿呼吸窘迫综合征和基因突变

新生儿呼吸窘迫综合征(BDS)主要由于缺乏肺表面活性物质引起,表面活性物质由磷脂和蛋白构成,其中蛋白包括SP-A、B、C、D.目前发现SP-B、C和相关蛋白ATP结合盒转运蛋白A3的异常与RDS的发生有关,导致足月或近足月儿发生类似RDS的病变.而SP-A、D和其他相关蛋白与BDS的关系尚需进一步研究.探究RDS和基因突变的关系,有助于产前检测和产后治疗RDS患儿,研究和发展更积极的RDS治疗策略.     

18-三体综合征合并胼胝体发育不良一例

患儿男,3 d,因"发现四肢肌张力高,反应差1 d"入院,患儿系第3胎第2产,在家中顺产,胎龄41+5周,出生体重2200 g,否认窒息抢救史,入院前一天发现四肢肌张力高,反应差,纳差,自外院以"新生儿颅内出血?新生儿感染"转入我院.