X-连锁肾上腺脑白质营养不良

X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-linked adrenoleukodystrophy,X-ALD)是一种最常见的过氧化物酶体病,呈X-连锁隐性遗传.在美国,男性发病率1/21 000、女性携带率1/14 000~([1]).日本男孩中,估计患病率在1/30 000～1/50 000,明显低于欧美国家~(2]).     

儿童危重肠道病毒71型感染分期与个体化监护治疗探讨

目的 探讨肠道病毒71型( enterovirus,EV71)感染重症病例的临床表现分期、监护及治疗措施.方法 2010年5月至2011年9月我院重症医学科共收治EV71感染重症病例45例.持续监测生命体征,危重患儿监测动脉血压、中心静脉压、混合静脉血氧饱和度、动态无创心功能和尿量等.根据临床表现,将患儿分为3个阶段:(1)神经系统受累阶段;(2)呼吸系统受累阶段;(3)循环系统受累阶段(代偿期及失代偿期).根据不同阶段,采用个体化救治措施及监护.结果 45例患儿中,38例治愈出院,治愈率为84.4％;死亡7例,全部为循环功能衰竭患儿.38例患儿中19例局限于神经系统受累;12例病情止步于呼吸系统受累阶段,7例为循环系统受累阶段.结论 早期识别EV71感染重症病例,积极控制高热、合适的液体治疗、控制高血压、早期呼吸支持,防止患儿发生循环功能衰竭是救治关键.进行分阶段、个体化综合救治可能有效治疗重症EV71感染.     

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目的探讨连续性静-静脉血液透析/滤过(CVVHDF)对小儿急性肝功能衰竭的治疗作用。方法 2009年5月至2010年5月期间,采用CVVHDF辅助治疗上海交通大学附属儿童医院重症监护病房(PICU)收治的急性肝功能衰竭患儿共5例。其中男2例,女3例。年龄10个月至5岁。入院时发病时间3～14d。药物性肝损(对乙酰氨基酚)3例,严重脓毒症合并肝损1例,阑尾炎术后门静脉炎引起的肝损1例。肝性脑病分级:2级1例,3级2例,4级2例。观察治疗前后病情及肝功能指标,并观察处理并发症。结果 CVVHDF治疗开始时间为入院后(2～24h),治疗时间为(24～144h),5例患儿中治愈3例,自动出院1例,死亡1例。CVVHDF治疗后12h,丙氨酸转氨酶(ALT)从(3888.76±2373.60)U/L下降至(3284.80±1974.80)U/L,治疗后24～48h继续下降,差异有统计学意义(F=3.58,P<0.05);CVVHDF治疗后12h,血氨从(209.00±53.61)μmol/L下降至(158.80±60.93)μmol/L,差异有统计学意义,以后继续好转(F=3.75,P<0.05)。CVVHDF治疗后12...