超早产儿支气管肺发育不良非血缘脐血干细胞移植治疗发生溶血性贫血及相关文献复习

目的探讨非血缘脐血干细胞移植(CSCT)治疗超早产儿(EPI)支气管肺发育不良(BPD)的不良反应,并进行文献复习。 方法选择2018年12月24日,于中国人民解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院住院,并且采用非血缘CSCT治疗的2例BPD双胎EPI(患儿1：双胎中先娩出者;患儿2：双胎中后娩出者)为研究对象。回顾性分析其临床病例资料,重点分析其生后31 d,接受非血缘CSCT治疗的相关临床资料,如临床表现、不良反应、随访结果及预后等。同时,检索国内外数据库中,新生儿或儿童接受CSCT治疗安全性及不良反应研究文献进行复习。本研究经中国人民解放军总医院伦理委员会批准(审批文号：2015111),监护人对患儿的治疗方案均知情同意。 结果① 2例BPD双胎EPI进行非血缘CSCT治疗的过程均顺利,但是均于治疗后第2天发生血尿、贫血、血胆红素值升高及网织红细胞(Ret)升高,考虑2例患儿发生溶血性贫血。对2例患儿均仅进行碱化尿液治疗1次,以及输同型悬浮红细胞纠正贫血常规处理,5 d后复查血常规均正常,7 d后复查尿常规亦均正常。2例患儿肝、肾功能检查结果均无明显异常,CSCT前、后血气分析无明显改变。患儿1、2分别于入院后52 d、55 d改为混合氧吸入,于72 d、78 d脱离氧气治疗,住院86 d、122 d痊愈出院。对其出院后随访6个月时,发育均达到校正胎龄儿水平;随访至1岁1个月时,生长、运动及语言发育,均无明显落后,目前继续随访中。②文献复习：对早产儿采用气管内间充质干细胞移植(MSCT)治疗BPD,耐受性均良好,近期无严重不良反应、无MSCT后6 h内死亡或与MSCT相关变态反应性休克,以及MSCT剂量限制性毒性发生,88.9%(8/9)患儿远期预后良好。儿童CSCT不良反应包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP)、慢性移植物抗宿主病(cGVHD)及肾病综合征等,经相应治疗后,均预后良好。 结论对BPD双胎EPI进行非血缘CSCT治疗所致不良反应轻微,经积极处理后患儿预后均良好。     

儿童Prader-Willi综合征常见远期并发症表现形式的研究进展

Prader-Willi综合征(PWS)属于基因病,系因印迹基因缺陷而引发的多系统异常综合征,临床表现不一,以下丘脑功能障碍相关表现多见,处于不同发育阶段的PWS临床症状不同,远期存在多系统受累.临床医师若能及早发现患儿的异常体征并结合基因检测将有助于疾病的及时确诊,进而积极给予临床干预及家庭护理,可推迟并发症的发生,...     

超早产儿出生窒息的危险因素分析

目的 探讨超早产儿发生出生窒息的危险因素.方法 选取2017年1月至2020年6月,解放军总医院第七医学中心儿科医学部超早产重症监护病房收治的超早产儿为研究对象,纳入窒息组184例,对照组153例.回顾性收集超早产儿及其母亲的临床资料,分析超早产儿发生出生窒息的危险因素.统计学方法采用t检验、χ2检验、单自变量和多自变...