神经母细胞瘤中枢转移3例并文献复习

目的探讨神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)中枢转移的发生率、临床表现、影像学特征、病理及基因特征,以提高临床医生的认识。方法回顾分析2005年1月-2009年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗的3例NB中枢转移患儿的临床资料及其诊疗情况。结果 3例患儿的中枢转移分别表现为脑实质的孤立病灶、脑膜的弥漫转移和实质、脑膜均受累。3例患儿均有骨髓浸润、乳酸脱氢酶(LDH)升高,1例存在MYCN基因扩增,另2例未做。例1在常规化疗和手术治疗后获得部分缓解,无进展时间10个月,中枢为首次复发部位,例2、3在初诊时就存在中枢转移;例1、2最终放弃治疗,例3经过联合化疗,瘤灶切除以及自体干细胞移植等综合治疗后获得完全缓解。结论我院的NB中枢转移率为3.125%。NB中枢转移患儿通常存在骨髓浸润、LDH水平增高和不良的基因学特征。诊断依赖于临床表现和影像学检查,故定期的头颅MRI或CT检查非常必要。虽然预后很差,但积极治疗仍有希望完全缓解。     

淋巴母细胞淋巴瘤误诊为尤文肉瘤一例

患儿，女，6岁，因“肢痛1年10个月，发热2周”于2009年8月入院。患儿以左下肢疼痛和右上臂疼痛起病，伴局部肿胀和关节活动受限，无发热，无贫血，外院诊断尤文肉瘤，化疗6疗程后评估为完全缓解。2周前出现发热伴双下肢疼痛，遂入院。查体：体温38.6℃，呼吸20次/min，脉搏120次/min，血压100/55 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa)，神智清楚，精神状态不佳，不能行走，贫血貌，全身皮肤散在出血点，以双下肢为主，浅表淋巴结未及肿大，心肺查体无特殊，肝肋下3 cm，剑突下5 cm，脾肋下2.5 cm，双下肢形态正常，关节活动无异常。     

儿童低级别胶质瘤临床研究试验终点选择的专家共识

儿童低级别胶质瘤（pediatric low grade glioma, pLGG）是儿童最常见的中枢神经系统肿瘤类型，与成人相比表现出不同的生物学和临床特征。发育中的儿童大脑更容易受到肿瘤及其治疗毒性的影响，胶质瘤放化疗导致的神经认知功能下降、耳毒性、内分泌毒性和细胞学毒性等，对于维持患者生活质量和生理功能是巨大的挑战，临床急需研发新的药物。在pLGG临床研究中，由于肿瘤对药物的反应缓慢，治疗过程中从影像学角度观察，缓解并不明显，完全缓解（complete response, CR）和部分缓解（partial response, PR）发生率不高。多个指南在pLGG的研究中引入了轻微缓解（minor response, MR）的概念，即在T2/FLAIR序列上按二维扫描标准测量肿瘤相关径线，其乘积大小较基线检查时减少25%～<50%。肿瘤进展缓慢，无进展生存（progression free survival, PFS）和总生存（overall survival, OS）时间长，终点随访周期过长，难以用PFS或OS作为临床研究的主要终点。为了更好地推动pLGG的药物研发，本共识...