过敏性紫癜患儿尿液脂氧素A4、NF-资B的变化及其临床意义

目的探讨脂氧素A4（LXA4）、NF-资B在过敏性紫癜（HSP）患儿尿液中的变化及在HSP发病机制中的作用。方法选取50例HSP患儿为病例组,其中紫癜性肾炎（HSPN）患儿20例;同期25例腹股沟疝术前患儿为对照组。留取晨尿,采用ELISA法检测尿液LXA4、NF-资B水平,比较病例组急性期、恢复早期与对照组LXA4、NF-资B水平,并比较HSPN患儿与非HSPN患儿急性期LXA4、NF-资B水平,分析病例组急性期LXA4和NF-资B的相关性。同时收集各组临床资料及病例组24h尿蛋白定量等实验室检查结果,分析HSPN患儿急性期LXA4、NF-资B水平与24h尿蛋白定量的相关性。结果病例组急性期、恢复早期尿液LXA4水平均显著高于对照组（均P＜0.01）,且急性期显著低于恢复早期（P＜0.01）;病例组急性期、恢复早期尿液NF-资B水平亦均显著高于对照组（均P＜0.05）,且急性期显著高于恢复早期（P＜0.01）。HSPN患儿急性期尿液LXA4水平显著低于非HSPN患儿,NF-资B水平显著高于非HSPN患儿,差异均有统计学意义（均P＜0.05）。病例组急性期尿液LXA4水平与NF-资B水平呈负相关（r=0.347,P＜0.05）。HSPN患儿急性期24h尿蛋白定量与LXA4水平呈负相关（r=0.562,P＜0.05）,与NF-资B无相关性（r=0.370,P＞0.05）。结论NF-资B可能参与HSP发病,并与病情严重程度相关,而LXA4可能为肾脏保护因子,且可能通过抑制NF-资B发挥抗炎作用。     

血浆N末端脑利钠肽原和血清白蛋白在早期诊断不完全川崎病中的临床价值

目的 观察川崎病、不完全川崎病(IKD)和发热原因不明患儿血浆N末端脑利钠肽原(NT-proBNP)、血清白蛋白的表达水平,探讨血NT-proBNP、白蛋白水平在早期诊断IKD中的临床意义.方法 应用酶联荧光分析(ELFA)技术测定246例川崎病患儿(川崎病组)、61例IKD患儿(IKD组)及301例入院时发热原因不明患儿(发热组)人院当天血浆NT-proBNP水平,同时观察血白蛋白等水平.川崎病、IKD患儿行心电图及超声心动图检查,根据检查结果分心血管损害组及无心血管损害组.对各组间检测指标比较应用t检验或方差分析,各检测指标间关系用Pearson相关分析,对有统计学意义的NT-proBNP值进行受试者工作特征曲线(ROC)分析,获得鉴别心血管损害的最佳临界值.结果 ①川崎病组、IKD组血浆NT-proBNP水平明显高于发热组[(789.1±4.7)、(824.8±4.4)和(92.5±2.3) ng/L,F=230.736,P均＜0.05].②川崎病组、IKD组血白蛋白水平明显低于发热组[(33.9±2.8)、(33.8±3.1)和(40.8±3.6) g/L,F=355.648,P均＜0.05].③川崎病组、IKD组中心血管损害组与无心血管损害组血浆NT-proBNP水平比较,川崎病组:(2948±3) g/L(103例)和(307±3) g/L(143例);IKD组:(1454±4) g/L(38例)和(323±4) g/L(23例);差异均有统计学意义(t=16.464、4.356,P均＜0.05).④当血浆NT-proBNP水平≥933.5 ng/L时,鉴别川崎病、IKD患儿是否存在心血管损害的敏感性为88.1％,特异性为89％.⑤当血浆NT-proBNP＞250 ng/L时诊断川崎病、IKD的敏感性分别为80.9％、85.2％,特异性均为85.7％.当同时满足血浆NT-proBNP＞250 ng/L及血白蛋白＜35 g/L时诊断川崎病、IKD的敏感性分别为67.5％、70.5％,特异性均为99.7％.结论 血浆NT-proBNP水平升高(＞250 ng/L)同时伴白蛋白下降(＜35 g/L)可能是早期诊断IKD的特异性指标,以血浆NT-proBNP≥933.5 ng/L作为诊断川崎病、IKD患儿心血管损害的临界值可较好地兼顾敏感性和特异性.     

凋亡相关分子血清可溶性Fas与不完全川崎病的关联研究

目的观察急性期川崎病（KD）、不完全川崎病（IKD）患儿和正常对照组3组之间的血清可溶性Fas（sFas）的表达水平,探讨sFas与IKD患儿的关联作用。方法选取本院住院治疗的急性期KD和急性期IKD患儿各32例,正常对照组20例,各组采用双抗夹心酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清sFas的含量,并行超声心动图检查,比较其sFas与IKD患儿的关联作用。结果（1）急性期KD组和急性期IKD组血清sFas水平高于对照组[（0．54±0．20）．g／L、（0．55±O．16）．g／LVS（0．24±0．04）ng／L,P〈0．05];急性期KD组和急性期IKD组sFas水平高于对照组（F=29．276,P〈0．05）。（2）急性期IKD组超声心动图异常组与超声心动图正常组血清sFas水平比较差异有统计学意义[（0．65±0．19）ng／LVS（0．49±0．10）ng／L,t=3．139,P〈0．05]。KD组、IKD组sFas与PT-D、D-D、CRP、WBC均呈正相关（r=0．353—0．693,P〈0．05）,与PLT无关（P〉0．05）。结论急性期IKD患儿的外周血清sFas水平呈高表达,其与急性期IKD患儿的心血管损害关系密切相关。     

幼年特发性关节炎全身型反复发作患儿临床特点及治疗探讨

目的探讨幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)反复发作的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析27例SOJIA的临床资料,将27例SOJIA分为2组,无反复发作者为A组,反复发作者为B组,以激素和甲氨喋呤(MTX)联合治疗作为基本方案。随访1年以上。结果治疗前,B组患儿的浆膜腔积液发生率(100%)明显高于A组(33.3%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前和治疗3周时,B组患儿的外周血IgM、铁蛋白(SF)、NT-pro BNT、CK水平均高于A组,差异均有统计学意义(t=2.83~7.23,P均<0.05)。两组患儿MTX应用率和遵照激素联合MTX治疗的减量、停药原则的人数比例A组均高于B组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论浆膜腔积液,血液IgM、SF、NT-pro BNT、CK水平异常升高,单用激素治疗,联合用药疗程不足可能是SOJIA反复发作的原因。     

磁共振压脂序列检查对诊断幼年型关节炎的价值

目的：探讨磁共振压脂序列在检查幼年型关节炎中的应用价值。方法：选择1 131例幼年型关节炎患者的 1 601个有症状关节行磁共振普通T1加权像(T1 weighted imaging,T1WI)及T2加权像(T2 weighted imaging,T2WI)序列 与精确频率反转恢复(spectral presaturation attenuated inversion recovery,SPAIR)T2压脂序列检查。所有图像由2名高年 资放射科医生及1名小儿风湿免疫科医生独立进行评估,确定关节组织病变的形态和程度,当3名医师意见不一致 时,通过讨论达成一致。结果：磁共振异常发现847个,占全部检查的52.9%;普通序列异常发现409个,占异常发现 的48.3%;压脂序列异常发现816个,占异常发现96.3%。其中关节积液占异常发现的59.5%,骨髓水肿占异常发现的 39.7%。压脂序列对幼年型关节炎的骨髓水肿、关节积液、滑膜增厚、软骨损伤检出率高于普通序列(P<0.05),普通 序列的骨侵蚀检出率高于压脂序列(P<0.05),两种序列对关节囊肿的检出率差异无统计学意义(P>0.05)。结论：在幼 年型关节炎磁共振检查中加用压脂序列可明显提高影像学阳性检出率;磁共振压脂序列对幼年型关节炎早期病理变 化如骨髓水肿和关节积液等检出率高,可为早期诊断幼年型关节炎提供依据。     

静脉注射丙种球蛋白治疗不完全川崎病血清sFas水平变化

目的 观察血清sFas水平在静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗不完全川崎病(IKD)前后的变化,探讨sFas在IKD中的发病机制和IVIG治疗的作用机制.方法 选取IKD患儿38例,另选同期本院外科住院的斜疝术前患儿(9例)及门诊健康体检儿童(11例)共20例为对照组.IKD患儿予IVIG联合阿司匹林(ASP)治疗,分别于治疗前、治疗后3、14 d取血备检,采用双抗夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清sFas的水平.同时检测血浆纤维蛋白原(PT-D)、D二聚体(D-D)和C反应蛋白(CRP)含量.结果 IKD患儿治疗前血sFas、PT-D、D-D、CRP水平明显高于对照组[(0.55±0.14) ng/L vs(0.24±0.04) ng/L,(552.3±147.2)mg/dl vs(277.3±82.5)mg/dl,(649.0±201.6) μg/L vs (315.4±91.8) μg/L,(72.2±28.7)mg/L vs (7.2±2.9) mg/L;t'=12.41,9.11,8.64,13.82;P＜0.05];治疗后3d,IKD患儿血sFas水平明显下降,分别与治疗前及对照组比较差异有统计学意义[(0.43±0.09) ng/L vs(0.55 ±0.14)ng/L、(0.24±0.04) ng/L,F=47.624,P＜0.05];治疗后14 d,IKD患儿血sFas水平与对照组比较差异统计学无意义[(0.24±0.05) ng/L vs(0.24±0.04) ng/L,t=0.596,P＞0.05].结论 IVIG治疗前血sFas水平异常增高,提示细胞凋亡功能紊乱参与了IKD的发病机制,IVIG的治疗作用可能参与细胞凋亡过程.     

幼年特发性关节炎患儿血管内皮功能的系统评价和meta分析

目的 通过系统评价肱动脉血流介导的血管舒张(flow mediated dilation,FMD)功能与幼年特发性关节炎患儿(juvenile idiopathic arthritis,JIA)的相关性,探讨JIA患儿的血管内皮功能.方法 计算机检索Pubmed、Embase、Web of Science、The Co...     

前降钙素在诊断细菌感染相关川崎病中的临床价值

目的探讨血浆前降钙素(PCT)水平与细菌感染相关川崎病(KD)的关系及临床价值。方法 232例KD患儿应用酶联荧光分析(ELFA)技术测定血PCT水平,同时检测病原学,按病原学结果分两组,阳性165例(阳性组),阴性67例(阴性组);将阳性组患儿分成两组,细菌感染组及非细菌感染组,并比较血PCT、血C反应蛋白(CRP)、血白细胞计数(WBC)、血中性粒细胞计数(N)对细菌感染辅助诊断的价值。结果血PCT水平比较:阳性组明显高于阴性组(<0.05);细菌感染组高于非细菌感染组(<0.05)。血CRP、WBC、N水平在各组患儿中差异无统计学意义(>0.05)。结论血PCT是特异性区分细菌感染相关KD和非细菌感染相关KD的重要标志物。     

Meprin A、IL-1β与静脉丙种球蛋白无效型川崎病的关联性研究

目的 探讨Meprin A、白细胞介素 1β在预测静脉丙种球蛋白（IVIG）无效型川崎病(KD)中的价值。方法 前瞻性选取410例KD患儿为试验组，同期住院的上呼吸道感染患儿201例为对照组。试验组按初始IVIG治疗效果分为IVIG 有效组与IVIG 无效组。所有KD患儿在急性期、恢复期检测血Meprin A、IL 1β等实验室指标。结果 ①KD患儿急性期血Meprin A、IL 1β水平显著高于对照组及缓解期(P<0.01)。②KD患儿急性期血Meprin A与IL 1β水平之间呈强正相关性(r=0.635，P＜0.01) 。③IVIG 无效组血Meprin A、IL 1β水平显著高于IVIG 有效组，且两组间热程、首剂应用IVIG时间、WBC、CRP、ESR、NT proBNP等差异均有统计学意义（P＜0.01）。④当血清Meprin A≥12.95 ng/ml，预测IVIG 无效型KD的敏感性为81.8%，特异性为89.6%；当IL 1β≥4.05 pg/ml, 敏感性为61.8%, 特异性为87.3%； 当同时满足Meprin A≥12.95 ng/ml及IL 1β≥4.05 pg/ml时，特异性达94.9%。结论 Meprin A及IL 1β或参与KD的致病过程，可作为评估KD疾病活动性的指标，且能较好预测IVIG 无效型KD。