儿童重症肌无力抗乙酰胆碱受体抗体和抗突触前膜抗体的探讨:附20例分析

为了评价抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体和抗突触前膜(PrM)抗体在儿童重症肌无力(MG)发病中的作用。对20例儿童MG患儿进行了AchR抗体和PrM抗体的测定。结果表明;AchR抗体阳性率为30％,PrM抗体阳性率为35％,两者基本同步,且均为眼肌型。AchR抗体和PrM抗体阳性与否与起病年龄、临床治疗的效果以及其他实验室检查无相关性。本文提示除AchR抗体外,PrM抗体在儿童重症肌无力发病中占有同样重要的地位。     

儿童脱髓鞘病变CT形态学改变在诊断中的意义（附九例分析）

笔者报道了经ＣＴ检查的９例脱髓鞘病变。这些病例中脱髓鞘病变的ＣＴ形态学分布有一定的特异性，有利于进一步定性。其中肾上腺脑白质营养不良（ＡＬＤ）６例；ＡＬＤ－Ｉ型３例，伴病变区钙化１例；ＡＬＤ－Ｉ型和ＩＩ型兼有者２例；单纯侧脑室三角区周围钙化者１例。Ａｌｅｘａｎｄｅｒ病２例：临床伴巨脑，ＣＴ表现为以额部为主的脑白质病变。Ｃｏｃｋａｙｎｅ综合征１例：有特殊的临床表现，这是诊断该病的依据；ＣＴ表现为颅内多发弥漫对称性钙化伴脑白质数量减少。本文还对病理改变与ＣＴ表现之间的关系以及若干脱髓鞘病变的鉴别作了讨论。     

肾上腺脑白质营养不良的临床和CT表现:附3例分析

本文报道3例。肾上腺脑白质营养不良,均为男孩。临床上有不同程度的四肢活动障碍、步态不稳、构音困难、语言减少及视力减退等,1例有全身皮肤变黑。3例CT所示,1例符合ALDI型,2例为混合型。本文讨论了CT表现同病理之间的关系;分析了CT诊断同临床间的关系;作者认为对于未出现肾上隙皮质功能不全症状者,CT具有使ALD同其它脱髓鞘疾病鉴别的作用。     

儿童发热病的诊断(595例临床经验总结)

发热是儿童时期最常见的一个症状。因此,诊断发热病因,是儿科医师必须掌握的基本技能。关于发热原因的分析,文献屡有报道,但主要是长期慢性发热的原因。对于儿科一般发热的诊断问题,则未见有全面的讨论。在儿科临床实践中,不仅需要确诊一些长期发热的病例,而且要对急性发热病例作出早期诊断。作者等将上海市第二医学院附属新华儿童医院3年来住院患儿中以发热为主的部分病例进行分析总结,寻找规律。     

强的松和吡啶斯的明治疗儿童重症肌无力45例疗效观察

本文报道自1981年至1991年底我院收治儿童重症肌无力98例,45例用强的松加吡啶斯的明治疗,近期疗效均达临床完全缓解;53例单用吡啶斯的明治疗,无1例完全缓解。长期随访观察结果表明,强的松正规长期治疗组复发率明显低于非正规短期治疗组,分别为18.8%、72.2%,P<0.01。     

儿童失神癫痫100例临床分析

我院小儿神经专科１６年半中共诊治儿童癫痫５２００例，按国际分类法排队伴失神发作的其他癫痫类型，符合儿童失视癫痫诊断标准者１００例。对其临床表现、分型、治疗及预后进行了回顾性分析。本组病例预后均良好，与失视分开型无相关性。     

联合用药对卡马西平血浓度及临床疗效的影响

采用高性能液相色层分析法对１１８例服用卡马西平的癫痫患儿测定了血卡马西平（ＣＢＺ）及其中间代谢产物１０、１１－环氧卡马西平（Ｅ－ＣＢＺ）药浓度。７８例单用ＣＢＺ，４０例合用其他抗痫药，其中１５例合用苯巴比妥（ＰＢ）、７例合用苯妥英钠（ＰＨＴ）、１０例合用丙戊酸钠（ＶＰＡ－Ｎａ）、８例合用硝基安定（ＮＴＺ）。各组ＣＢＺ平均给药剂量相似。结果表明，合用ＰＢ或ＰＨＴ组血ＣＢＺ药浓度与临床疗效明显低于单药组（Ｐ＜０．０１）。合用ＶＰＡ－Ｎａ组血ＣＢＺ浓度与单药组无显著差异，Ｅ－ＣＢＺ血浓度明显高于单药组（Ｐ＜０．０１），而临床疗效低于单药组（Ｐ＜０．０５）。合用ＮＴＺ组血ＣＢＺ及Ｅ－ＣＢＺ浓度与临床疗效与单药组比较，差异均无显著意义（Ｐ＞０．０５）。提示ＣＢＺ抗痫治疗不宜与ＰＢ或ＰＨＴ合用，Ｅ－ＣＢＺ浓度与临床疗效无相关性。     

丙戊酸钠缓释片在5例癫痫儿童的药物动力学

对5例接受丙戊酸钠缓释片(20～25mg·kg~(-1)·d~(-1),qn,po)治疗的初诊癫痫儿童(5～11a)进行药物动力学研究.结果:单剂量服药后,T_(max)=6.59±2.2h,C_(max)=67.43±8.32mg/L,C_(min)=30.91±7.39mg/L,T_(1/2(β))=13.29±4.19h,AUC=1771±380mg/(L·h),T_(lag)=2.14±1.42h.治疗d10,服药后12,24h,血VPA浓度各为113.10±8.56,68.36±9.62mg/L,均较第1次服药时高,P<0.001,可24h内维持血VPA浓度在较高有效治疗范围.     

小儿腺病毒脑炎24例报导

散发性病毒性脑炎可由多种病毒引起.国内近年来发病较多,但病原学检查较少.我科于1978年3月至1979年6月对113例临床诊断或拟诊病毒性脑炎的病例作了脑脊液及/或全血的病毒分离,其中部分作了血清病毒抗体测定,检查结果发现24例系腺病毒脑炎.     

发生在同一家庭里的婴儿型与成人型的酸性麦芽糖酶缺乏症

伴有酸性麦芽糖酶缺乏的Ⅱ型糖原累积病临床上有三种年龄型(婴儿型、少年型、成人型—译者注)。尽管酶的缺陷相同,但临床上明显差异尚无令人满意的解释。本文报道发生在一个家庭中的二种不同类型的酸