儿童高危和超高危急性淋巴细胞白血病的预后因素分析

 【目的】 探讨影响我国儿童高危急性淋巴细胞白血病(HR-ALL)治疗和预后的因素。【方法】收集1999年5月～2007年3月在我院儿科初诊符合HR-ALL的患儿76例，其中VHR-ALL组41例。治疗上非VHR-ALL用蓉城98高危或ALLIC BFM2002MR方案化疗，VHR-ALL用中山大学附属第一医院高危方案化疗。【结果】 总放弃治疗率25%，总预期6年无事生存率(EFS)49.3%，坚持治疗者EFS64.7%，非VHR-ALL组坚持治疗者EFS78.8%。Cox模型分析显示诱导33 d不缓解或BCR-ABL阳性是不良的独立预后因素，高强度化疗不能改变其预后差的特性，而泼泥松不敏感与其它任一项高危因素并存时复发法的危险性明显增高。【结论】放弃治疗和复发是本组治疗失败的前2位原因，多数HR-ALL如能坚持合理治疗应有信心获得较好的预后，诱导33 d不缓解或BCR-ABL阳性患者应争取造血干细胞移植，2项或以上高危因素并存对预后的影响值得深入研究。     

儿童非高危急性淋巴细胞白血病不同治疗方案可行性分析

目的 比较儿童非高危急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗方案,探讨低强度、低费用"经济"方案治疗低收入家庭儿童的可行性.方法 1999年5月至2006年9月在中山大学附属第一医院儿科病房收治初诊儿童ALL 243例,分别采用3种方案(由家长选择)治疗,分别为荣城98方案(A组)、IC BFM 2002方案(B组)或低强度"经济"方案(C组).结果 243例中诊断后即放弃治疗20例、诊断后死亡或转外院3例、高危47例和成熟B-ALL4例,余下169例中,选择A组46例,B组73例,因家庭经济原因选择C组50例.各组的预期无事存活率(标准误)[pEPS(sx)]和预期无病存活率[pDFS(sx)]A组4年分别是80.4%(0.059)和82.2%(0.057),7年分别为78.1%(0.061)和79.8%(0.060);B组4年分别是83.5%(0.051)和85.9%(0.049);C组4年分别是72.8%(0.069)和74.3%(0.069),7年分别为67.2%(0.084)和68.6%(0.085).住院化疗费用A组6.5～19.1万元(中位教9.4),B组5.2～12.3万元(中位数7.4),C组2.3～5.1万元(中位数3.1),3组间的费用差别有统计学意义.结论 低强度"经济"方案治疗儿童非高危ALL似能达到合理的EFS和DFS,这对低收入家庭儿童的治疗有现实意义.     

低强度、低费用方案治疗儿童非高危急性淋巴细胞白血病

目的 探索采用减低强度、低费用的治疗方案治疗儿童非高危急性淋巴细胞白血病(ALL)的可行性及其在发展中国家的现实意义.方法 1999年5月-2006年9月本院儿科病房初诊的ALL患儿52例.男40例,女12例;年龄1～14岁.家长在充分知情的情况下自主选择是否接受低强度低费用经济方案治疗.经济方案的长期疗效用Kaplan-Meier生存分析方法统计,住院费用来自医院病案室.结果 选择经济方案治疗的患儿均来自低收入家庭.52例诱导失败3例.其中2例诱导未缓解,1例诱导未结束放弃治疗.诱导缓解率94.2%,非高危ALL患儿4 a和7 a预期无事生存率(pEFS)分别为72.8%和67.2%,4 a和7 a预期无病生存率(pDFS)分别为74.3%和68.6%.住院化疗费用2.3万～5.1万元(中位数3.2万).结论 低强度经济方案治疗儿童非高危ALL似能达到合理的EFS和DFS,对低收人家庭儿童的治疗有现实意义.     

大剂量氨甲蝶呤化疗致皮肤烫伤样损伤的临床特征及发病机制分析

目的了解大剂量氨甲蝶呤(HD-MTX)化疗引起皮肤损伤的临床特征,并探讨其发生机制。方法总结儿童HD-MTX化疗致皮肤损伤的临床表现,并分析其发病机制。结果皮肤损伤发生于用药后3~9 d,表现为大片皮肤潮红甚至出现水疱及表皮剥脱,类似Ⅱ度烧伤,于第10~20天恢复,遗留色素沉着。症状严重者伴发热及呼吸道和消化道等器官受累。强化化疗前后大量水化等措施后皮肤损伤明显减少。结论HD-MTX致皮肤损伤的机制在于直接的细胞毒性,并可能与排泄延迟有关。出现皮肤损伤时常伴其他系统受累,治疗上除继续大量补液、四氢叶酸解救及支持治疗外,积极抗感染治疗非常重要。     

大剂量氨甲蝶呤化疗致皮肤烫伤样损伤的临床特征及发病机制分析

目的 了解大剂量氨甲蝶呤（HD-MTX）化疗引起皮肤损伤的临床特征，并探讨其发生机制。方法 总结儿童HD-MTX化疗致皮肤损伤的临床表现，并分析其发病机制。结果 皮肤损伤发生于用药后3～9d，表现为大片皮肤潮红甚至出现水疱及表皮剥脱，类似Ⅱ度烧伤，于第10～20天恢复，遗留色素沉着。症状严重者伴发热及呼吸道和消化道等器官受累。强化化疗前后大量水化等措施后皮肤损伤明显减少。结论 HD-MTX致皮肤损伤的机制在于直接的细胞毒性，并可能与排泄延迟有关。出现皮肤损伤时常伴其他系统受累，治疗上除继续大量补液、四氢叶酸解救及支持治疗外，积极抗感染治疗非常重要。     

儿童高危和超高危急性淋巴细胞白血病的预后因素分析

【目的】探讨影响我国儿童高危急性淋巴细胞白血病（HR-ALL）治疗和预后的因素。【方法】收集1999年5月-2007年3月在我院儿科初诊符合HR—ALL的患儿76例，其中VHR—ALL组41例。治疗上非VHR-ALL用蓉城98高危或ALLIC BFM2002MR方案化疗，VHR—ALL用中山大学附属第一医院高危方案化疗。【结果】总放弃治疗率25％，总预期6年无事生存率（EFS）49．3％，坚持治疗者EFS64．7％，非VHR—ALL组坚持治疗者EFS78．8％。Cox模型分析显示诱导33d不缓解或BCR-ABL阳性是不良的独立预后因素，高强度化疗不能改变其预后差的特性，而泼尼松不敏感与其它任一项高危因素并存时复发的危险性明显增高。【结论】放弃治疗和复发是本组治疗失败的前2位原因，多数HR-ALL如能坚持合理治疗应有信心获得较好的预后，诱导33d不缓解或BCR-ABL阳性患者应争取造血干细胞移植，2项或以上高危因素并存对预后的影响值得深入研究。     

PCR技术检测儿童急性淋巴细胞白血病TcRγ基因重排

应用ＰＣＲ技术检测２０例急性淋巴细胞白血病ＴｃＲγ基因（ＶγＩ，Ｊγ＿（１－２））重排，其扩增产物的长度为４００ｂｐ左右。初治和复发的１３例患儿中有７例检出ＴｃＲγ基因重排，其中复发的３例患儿均有ＴｃＲγ基因重排，完全缓解的７例患儿中有４例检出ＴｃＲγ基因重排，此４例患儿目前继续维持治疗，尚无复发之临床表现。ＴｃＲγ基因重排几乎存在于全部的Ｔ－ＡＬＬ和大部分Ｂ－ＡＬＬ中，其稳定性强。对ＴｃＲγ基因重排的检测可用于协助急淋患儿的诊断及长期监测。进一步研究对指导治疗，判断预后和发病机理的研究有重要意义。