托珠单抗治疗儿童血管炎致低纤维蛋白原血症1例报告及文献复习

目的探讨托珠单抗(TCZ)导致风湿免疫性疾病患者低纤维蛋白原血症的风险及安全性。方法回顾分析1例以TCZ治疗血管炎致低纤维蛋白原血症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,男,12岁。表现为四肢痛性红斑样皮疹,伴下肢肿痛及活动受限,皮肤病理示血管炎样改变。患儿应用泼尼松及环磷酰胺治疗效果欠佳,加用TCZ治疗2周后即出现低纤维蛋白原血症,停用TCZ 6周后纤维蛋白原上升,期间出现2次极少量咯血。国外文献报道,TCZ治疗者的手术出血风险更高。TCZ导致低纤维蛋白原血症可能与药物引起细胞因子不平衡以及继发凝血因子ⅩⅢ缺乏有关。结论 TCZ治疗可引起低纤维蛋白原血症,甚至继发严重出血;治疗过程应监测凝血功能,尤其纤维蛋白原水平和凝血因子ⅩⅢ活性。     

静脉用丙种球蛋白无反应性川崎病并发多发肺结节1 例报告并文献复习

目的探讨川崎病(KD)并发多发肺结节的临床表现、治疗及预后。方法回顾分析1例静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)无反应性KD并发多发肺结节患儿的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果患儿,男,3月龄。以发热、皮疹为主要表现,颜面及躯干部多形性皮疹,双侧结膜充血,口唇潮红、皲裂,杨梅舌,卡巴发红,掌趾红斑及指趾端红肿。外周血白细胞及超敏C反应蛋白显著增高。胸部CT示双肺多发结节状高密度影;心脏彩超示冠状动脉管壁回声增强、管壁欠光滑。抗生素治疗无效,初次IVIG 2 g/kg治疗,体温稳定5天后再次出现发热及充血性皮疹,再用IVIG 2 g/kg治疗后好转出院。3个月后随访心脏彩超未见冠状动脉损害,胸部CT未见肺结节改变。文献检索到6例KD并发多发肺结节患儿,男4例、女2例,发病年龄4～6月龄,抗生素治疗无效,均存在冠状动脉损害,1例患儿死于心脏骤停,其余患儿心肺损害在随访过程中均恢复正常。结论少部分KD患儿可出现肺部受累,多发肺结节在KD中极其罕见。     

川崎病患儿急性期IL-38和IL-1β水平及其临床意义

目的 通过检测川崎病（KD）患儿急性期血清细胞因子IL-38和IL-1β表达水平,分析IL-38和IL-1β与KD急性期炎症反应以及冠状动脉损伤的相关性,并进一步探讨其临床意义。方法 选取2015年7月至2016年6月住院的KD患儿40例为研究对象,其中冠状动脉损伤（CAL）组21例,非冠状动脉损伤（NCAL）组19例;另外选取性别、年龄相匹配的30例健康儿童和19例感染发热患儿作为健康对照组和发热对照组。采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测40例川崎病（KD）患儿急性期血清细胞因子IL-38和IL-1β水平。采用Spearman秩相关分析IL-1β和IL-38分别与白细胞介素-6（IL-6）、C-反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、降钙素原（PCT）、氨基末端脑钠肽前体（NT-ProBNP）、甘油三酯（TG）和血总胆固醇（TC）的相关性。结果 KD患儿急性期血清IL-38水平明显低于健康对照组,但高于发热对照组（P < 0.05）;CAL组和NCAL组IL-38水平比较差异无统计学意义（P > 0.05）。KD患儿急性期IL-1β水平较健康对照组明显升高（P < 0.05）,但与发热照对组相比差异无统计学意义（P > 0.05）;CAL组和NCAL组IL-1β水平比较差异无统计学意义（P > 0.05）。未发现细胞因子IL-1β和IL-38与其他炎性指标（CRP、ESR、PCT、IL-6、NT-ProBNP）及血脂（TG、TC）之间存在相关性（P > 0.05）。结论 细胞因子IL-38参与KD急性期炎症反应且可能发挥与IL-1β促进炎症反应相反的抗炎作用,二者与KD伴冠状动脉损伤发生均无明显相关性。