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目的:系统评价肺动脉高压(PAH)靶向药物改善艾森门格综合征(ES)的运动耐量及相关因素分析。方法:由2名研究员对中文数据库及英文数据库进行独立检索,分别依据纳入及排除标准进行文献筛选、数据提取及质量评价。依据异质性检验结果决定采用效应模型,采用Stata 14.1统计软件进行分析,其中连续性资料采用加权均数差(WMD)及95%置信区间(CI)表示。结果:17篇文献共纳入485例ES患者,包括内皮素受体拮抗剂(ERA)研究10项,磷酸二酯酶5抑制剂(PDE5i)4项及前列环素类3项,治疗期间仅2.6%患者出现死亡,临床事件恶化率不足10%。研究结果显示靶向药物可有效改善ES患者的运动耐量,进一步分析则发现其疗效差异与靶向药物类型、ES患者人群平均年龄、药物治疗时间及是否合并唐氏综合征(DS)存在关系。ERA可提高20~30岁人群6 min步行距离(6MWD)约104.1 m(95%CI:14.12~194.08,P=0.023)及30~40岁人群6MWD约40.88 m(95%CI:17.72~64.04,P=0.001);PDE5i类药物虽可明显改善20~30岁人群的运动耐量(6MW... 相似文献
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目的了解引起儿童咯血的不同病因的分布率。 方法系统检索中文数据库(万方数据库、中国生物医学文献数据库、维普数据库和中国知网)及英文数据库(PubMed、Cochrane Library和Embase) 中描述儿童咯血病因分布的观察性研究,检索时间为建库至2018年1月1日,采用病例系列报告偏倚评价工具(CARE)对纳入文献进行质量评估,用Stata 14.1对各研究中重要病因的分布率进行Meta分析。 结果共筛选到文献11篇,纳入咯血患儿523例。传统数据分析显示,呼吸道感染(肺炎或支气管炎)为儿童咯血最重要的原因(36.4%),肺含铁血黄素沉着症(IPH)、肺结核和心肺血管异常分别占10.3%、5.0%和5.8%,支气管扩张症5.7%,支气管异物1.9%,外伤1.3%,其他病因10.4%,不明原因咯血占9.1%。 Meta分析显示,肺炎或支气管炎在国内外咯血患儿中的分布率为39.8%(95%CI:35.4%~44.1%),IPH 8.3%(95%CI:4.6%~12.1%),肺结核4.5%(95%CI:2.5%~6.5%),支气管扩张症4.9%(95%CI:2.7%~7.1%),心肺血管异常为9.0%(95%CI:4.9%~13.2%)。国内儿童咯血的病因分布率与整体相比存在一定差异。 结论儿童咯血病因以感染性疾病、IPH和心肺血管异常最常见,其他疾病及不明原因咯血约占20%左右。 相似文献
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目的探讨儿童血管相关性咯血的临床特点及围术期程序性诊治方法。方法回顾性分析16例血管相关性咯血患儿的临床资料及影像学特点,并对其治疗方案及治疗效果进行随访和评价。结果 16例患儿中男4例、女12例,1岁3例、5~13岁13例。经血管造影明确为主肺侧支循环13例(81.25%)、肺动静脉瘘1例(6.25%)、支气管动脉肺血管瘘1例(6.25%),另1例未明确诊断血管类型。11例患儿行介入封堵治疗,1例行胸腔镜下异常血管结扎术,1例行部分肺叶切除术,3例放弃治疗。11例介入封堵治疗患儿,封堵术后即时造影,2例可见少许分流;3例封堵术1年内咯血复发,均为主动脉侧支循环。2例手术治疗患儿无复发。结论肺血管异常为儿童咯血的主要病因之一,以主肺侧支循环为主要类型,介入封堵仍为儿童血管相关性咯血的一线治疗方案。 相似文献
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