肺动脉高压靶向药物改善艾森门格综合征运动耐量及相关因素的Meta分析

目的:系统评价肺动脉高压（PAH）靶向药物改善艾森门格综合征（ES）的运动耐量及相关因素分析。方法:由2名研究员对中文数据库及英文数据库进行独立检索，分别依据纳入及排除标准进行文献筛选、数据提取及质量评价。依据异质性检验结果决定采用效应模型，采用Stata 14.1统计软件进行分析，其中连续性资料采用加权均数差（WMD）及95%置信区间（CI）表示。结果:17篇文献共纳入485例ES患者，包括内皮素受体拮抗剂（ERA）研究10项，磷酸二酯酶5抑制剂（PDE5i）4项及前列环素类3项，治疗期间仅2.6%患者出现死亡，临床事件恶化率不足10%。研究结果显示靶向药物可有效改善ES患者的运动耐量，进一步分析则发现其疗效差异与靶向药物类型、ES患者人群平均年龄、药物治疗时间及是否合并唐氏综合征（DS）存在关系。ERA可提高20～30岁人群6 min步行距离（6MWD）约104.1 m（95%CI:14.12～194.08,P=0.023）及30～40岁人群6MWD约40.88 m（95%CI:17.72～64.04,P=0.001）;PDE5i类药物虽可明显改善20～30岁人群的运动耐量（6MW...     

儿童咯血病因分布的系统综述及率的Meta分析

目的了解引起儿童咯血的不同病因的分布率。 方法系统检索中文数据库(万方数据库、中国生物医学文献数据库、维普数据库和中国知网)及英文数据库(PubMed、Cochrane Library和Embase) 中描述儿童咯血病因分布的观察性研究，检索时间为建库至2018年1月1日，采用病例系列报告偏倚评价工具（CARE）对纳入文献进行质量评估，用Stata 14.1对各研究中重要病因的分布率进行Meta分析。 结果共筛选到文献11篇，纳入咯血患儿523例。传统数据分析显示，呼吸道感染（肺炎或支气管炎）为儿童咯血最重要的原因（36.4%），肺含铁血黄素沉着症（IPH）、肺结核和心肺血管异常分别占10.3%、5.0%和5.8%，支气管扩张症5.7%，支气管异物1.9%，外伤1.3%，其他病因10.4%，不明原因咯血占9.1%。 Meta分析显示，肺炎或支气管炎在国内外咯血患儿中的分布率为39.8%(95%CI：35.4%~44.1%)，IPH 8.3%（95%CI：4.6%~12.1%），肺结核4.5%(95%CI：2.5%~6.5%)，支气管扩张症4.9%(95%CI：2.7%~7.1%)，心肺血管异常为9.0%（95%CI：4.9%～13.2%）。国内儿童咯血的病因分布率与整体相比存在一定差异。 结论儿童咯血病因以感染性疾病、IPH和心肺血管异常最常见，其他疾病及不明原因咯血约占20%左右。     

儿童血管相关性咯血介入治疗的临床评价

目的探讨儿童血管相关性咯血的临床特点及围术期程序性诊治方法。方法回顾性分析16例血管相关性咯血患儿的临床资料及影像学特点,并对其治疗方案及治疗效果进行随访和评价。结果 16例患儿中男4例、女12例,1岁3例、5~13岁13例。经血管造影明确为主肺侧支循环13例(81.25%)、肺动静脉瘘1例(6.25%)、支气管动脉肺血管瘘1例(6.25%),另1例未明确诊断血管类型。11例患儿行介入封堵治疗,1例行胸腔镜下异常血管结扎术,1例行部分肺叶切除术,3例放弃治疗。11例介入封堵治疗患儿,封堵术后即时造影,2例可见少许分流;3例封堵术1年内咯血复发,均为主动脉侧支循环。2例手术治疗患儿无复发。结论肺血管异常为儿童咯血的主要病因之一,以主肺侧支循环为主要类型,介入封堵仍为儿童血管相关性咯血的一线治疗方案。