儿童CAA与MDS血象及骨髓象比较分析

目的:讨论儿童慢性再生障碍性贫血(CAA)和骨髓增生异常综合征(MDS)形态学特点与诊断的关系。方法:对9例CAA、10例MDS做血象、骨髓象比较分析。结果:MDS组知系病态造血明显,粒、红系原+早幼细胞比例明显高于MDS组,骨髓小粒中巨核细胞数CAA组明显少于MDS组,同时骨髓小粒中组织嗜碱组织均多见,结论:血象骨髓象检查对儿童CAA和MDS的诊断和鉴别诊断有重要参考价值。     

谷胱甘肽硫转移酶基因多态性与儿童获得性再生障碍性贫血易感性关系的初步研究

目的 探讨谷胱甘肽硫转移酶(Glutathione S transferases,GST)基因多态性与儿童再生障碍性贫血(AA)易感性的关系.方法 选择本院2005年6月-2008年6月确诊的42例初诊AA患儿,对照组选择68例保健门诊查体儿童,分别抽取骨髓及外周血2 mL,用淋巴细胞分离液提取单个核细胞,储存于-49...     

无脾肿大体征的儿童慢性粒细胞性白血病早期诊断:附3例报告

慢性粒细胞白血病(CML)是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,儿童患者少见,约占同期儿童白血病总数的1.9％、3．2％、3．4％、5．9％左右。典型的CML主要表现为轻度贫血、乏力、低热、脾脏肿大,持续进行性外周血白细胞增高,并出现各阶段的幼稚粒细胞;骨髓增生极度活跃,以粒细胞系增生为主,有原始 早幼粒细胞增多,但 <20％,同时有嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,90％以上患者骨髓中有特征性的ph 染色体或BCR／ABL融合基     

儿童黑热病23例流行病学及临床特征分析

目的探讨儿童黑热病的流行病学及临床特征特点,为减少误诊误治提供依据。方法对西安市儿童医院1998至2012年收治的23例儿童黑热病临床和实验室资料进行回顾性分析。结果23例患者均有流行区居住史;各月均有发病,以5至9月居多,占全年发病的73．9％（17／23）;男性多于女性,年龄以6岁以下发病者较多,占发病数的86．96％（20／23）;从发病至确诊时间在4个月内的占95．6％（22／23）,病程长短与误诊时间有关;主要临床表现为长期不规则发热、进行性贫血和脾肿大,以白细胞为主的全血细胞减少及血浆球蛋白增高。骨髓涂片均检出利什曼原虫,锑剂治疗效果显著。结论儿童黑热病受累脏器多,临床表现虽无特异性,对于长期发热、脾脏肿大和全血细胞减少,特别是来自疫区或在疫区有居住史,在普通抗感染治疗无效的情况下,须考虑到此病。尽早行骨髓穿刺实验室检查,是避免漏诊、误诊的关键,葡萄糖酸锑钠仍然是首选药物,治疗效果显著。     

小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断

目的提高对小儿再生障碍性贫血(AA)诊断及鉴别诊断的认识。方法对30例CAA、17例骨髓增生异常综合征(MDS)及4例小儿急性淋巴细胞白血病前期(pre-ALL)做血象、骨髓象及骨髓活检分析。结果CAA组与MDS组血象单核细胞及血小板计数间比较(P<0·05),有显著性差异。CAA组骨髓增生低下,原始+早幼粒细胞、原始+早幼红细胞、巨核细胞明显少于MDS,各组间比较(P<0·01),有显著差异性,并见MDS各系病态造血。骨髓活检CAA组96%以上造血组织明显减少、脂肪组织明显增多,巨核细胞缺如或减少(均<2个/片),检出率9·7%,纤维组织增生检出率16·3%。MDS组70%增生良好,近60%检出红系同一阶段发育幼红细胞岛,近90%检出幼稚前体细胞异常定位(ALIP),全部病例见纤维组织增生和小巨核细胞等异常。4例pre-ALL示三系细胞减少,骨髓增生减低,巨核细胞0~6个/片,活检示脂肪组织增多,造血组织明显减少,亦可见病态造血,1~4周内转变为急性淋巴细胞白血病(ALL)。结论CAA患儿外周血细胞减少,骨髓造血功能衰竭,无病态造血。MDS外周血单核细胞增多,骨髓增生良好,具有多系病态造血;ALIP、巨核细胞形态异常及红系同一阶段发育幼红细胞岛伴纤维组织增生是其特征。pre-ALL具有CAA和MDS的临床及实验室特点,但在短期内转变为ALL又与之不同。     

不典型再生障碍性贫血患儿骨髓巨核细胞、骨髓小粒和骨髓活检分析

目的分析不典型再生障碍性贫血（AA）息儿的骨髓巨核细胞、骨髓小粒的特点,对其诊断进行探讨。方法对16例不典型AA初诊、15例慢性AA（CAA）和30例同龄正常骨髓标本进行骨髓有核细胞分类,每例随机选择10个骨髓小粒作有核细胞面积（％）评估及小粒中巨核细胞和组织嗜碱细胞计数,并将两组AA骨髓活检结果进行比较。结果骨髓巨核细胞不典型AA组（21．18±12．02）与CAA组（1．93±1．48）、淋巴细胞不典型AA组（27．82±9．89）与CAA组（43．78±12．47）比较,差异均有统计学意义（P均〈0.001）;骨髓小粒有核细胞面积和组织嗜碱细胞计数比较,两组差异均无统计学意义（P均〉0．05）;不典型AA骨髓小粒巨核细胞检出率（6．88％）与正常骨髓小粒检出率（92％）比较,差异有统计学意义（x^2=319．88,P〈0．001）;不典型AA组骨髓小粒组织嗜碱细胞（1～12个／粒）检出率为91.88％,正常骨髓检出率为0％;不典型AA和CAA组骨髓活检均示脂肪组织增多,造血组织减少,巨核细胞缺如。结论骨髓小粒有核细胞面积减少、巨核细胞缺如或罕见、检出组织嗜碱细胞为不典型AA的特征,活检示造血组织被脂肪组织代替。     

小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断

目的提高对小儿再生障碍性贫血（AA）诊断及鉴别诊断的认识。方法对30例CAA、17例骨髓增生异常综合征（MDS）及4例小儿急性淋巴细胞白血病前期（pre - ALL）做血象、骨髓象及骨髓活检分析。结果CAA组与MDS组血象单核细胞及血小板计数间比较（P〈0．05），有显著性差异。CAA组骨髓增生低下，原始 ＋ 早幼粒细胞、原始 ＋ 早幼红细胞、巨核细胞明显少于MDS，各组间比较（P〈0．01），有显著差异性，并见MDS各系病态造血。骨髓活检CAA组96％以上造血组织明显减少、脂肪组织明显增多，巨核细胞缺如或减少（均〈2个／片），检出率9．7％，纤维组织增生检出率16．3％。MDS组70％增生良好，近60％检出红系同一阶段发育幼红细胞岛，近90％检出幼稚前体细胞异常定位（ALIP），全部病例见纤维组织增生和小巨核细胞等异常。4例pre - ALL示三系细胞减少，骨髓增生减低，巨核细胞0 ～ 6个／片，活检示脂肪组织增多，造血组织明显减少，亦可见病态造血，1 ～ 4周内转变为急性淋巴细胞白血病（ALL）。结论CAA患儿外周血细胞减少，骨髓造血功能衰竭，无病态造血。MDS外周血单核细胞增多，骨髓增生良好，具有多系病态造血；ALIP、巨核细胞形态异常及红系同一阶段发育幼红细胞岛伴纤维组织增生是其特征。pre - ALL具有CAA和MDS的临床及实验室特点，但在短期内转变为ALL又与之不同。