儿童颅内病变所致抗利尿激素分泌异常综合征24例分析

目的:通过对24例由于颅内病变导致的抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)患儿的病因分析,探讨儿童期导致SIADH的主要病因。方法:回顾性分析由于颅内病变导致SIADH的患儿24例,了解该组患儿产生SIADH的原因、临床特点及治疗、转归。结果:主要原因包括各种病因所致的中枢感染(包括化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、病毒性脑炎)、重型颅脑外伤、重症缺血缺氧性脑病、颅内肿瘤等。结论:儿童期引起SIADH的颅内病变原因多种多样,应尽快识别SIADH,进行积极有效的治疗,可减少并发症,改善预后。     

多学科协作模式诊断和治疗儿童药物难治性癫痫研究

目的 探讨儿童难治性癫痫的多学科协作诊断及治疗模式。方法 回顾分析2012年3月至2014年2月上海儿童医学中心儿童癫痫诊治中心收治的43例难治性癫痫患儿的诊断、治疗及随访情况。对难治性癫痫多学科协作诊断治疗模式、术前评估内容及手术指征选择进行分析。结果 43例难治性癫痫患儿均进行多学科的协作诊治,其中男性25例,女性18例;年龄8个月至12岁,平均5岁。29例病例找到病因,包括产前和围生期因素9例,外伤性颅内出血8例,自发性颅内出血3例,皮质发育障碍2例,脑血管畸形2例,结节性硬化2例,Sturge-Weber综合征1例,感染性因素1例,脑室肿瘤术后1例。经多学科讨论建议其中29例继续药物治疗,12例建议采取手术方案,2例建议进行生酮饮食。最终5例病例同意并施行手术,术后随访3~18月,4例（4/5）预后分级为Engel癫痫疗效分级Ⅰ级,1例（20%）预后分级为Ⅲ级。结论 多学科协作模式在儿童难治性癫痫的诊断和治疗中可以发挥积极的作用,为难治性癫痫患儿选择合适的治疗方案提供帮助,经过综合评估后采取的手术治疗能够有效地提高难治性癫痫的治疗效果,生酮饮食治疗目前患者的接受度还不够,有待进一步宣传推广。     

紫绀型先天性心脏病患儿脑组织磁共振波谱研究

目的 应用氢质子磁共振波谱(1H-MRS)技术评估紫绀型先天性心脏病患儿脑代谢的变化.方法紫绀型先天性心脏病患儿29例,按不同的血氧饱和度(SaO2)分为紫绀组14例(SaO2为76% ～ 85%)、严重紫绀组15例(SaO2为65% ～ 75%);另选血氧饱和度正常、年龄性别相匹配的对照组儿童30例.应用场强为1.5T超导型磁共振扫描仪分别对这些儿童的右侧基底核区(感兴趣区20 mm × 20 mm × 20 mm 范围)进行氢质子磁共振波谱图像采集.检测指标为N-乙酰天冬氨酸(NAA)、乳酸(Lac)和肌酸(Cr),计算并比较紫绀型先天性心脏病患儿与对照组儿童、严重紫绀组与紫绀组患儿之间的NAA/Cr和Lac/Cr比值的差异.采用SPSS11.0统计软件进行统计分析.结果 紫绀型先天性心脏病患儿的NAA/Cr比值显著低于对照组(P ＜ 0.05),而Lac/Cr比值则明显高于对照组(P ＜ 0.001),差异均有统计学意义.严重紫绀组患儿的NAA/Cr比值也较紫绀组低(P ＜ 0.001),而Lac/Cr比值则较紫绀组高(P ＜ 0.001),差异均有统计学意义.结论 紫绀型先天性心脏病患儿脑组织存在NAA及Lac代谢异常,其改变程度与缺氧严重程度相关,提示慢性缺氧影响紫绀型先天性心脏病患儿的脑代谢.这将有助于阐明紫绀型先天性心脏病患儿脑功能障碍的发生机制,为早期诊断、及时干预,进而提高这些患儿的远期生活质量提供理论依据.     

儿童先天性心脏病脑功能损害评估

相当一部分先天性心脏病患儿存在不同程度的脑功能损害,其病因包括先天性因素和后天获得性因素.早期准确地对先天性心脏病患儿的脑损伤进行评估相当重要.近年来在神经影像学、神经病理学及精神运动发育和智能评估等方面均取得了新进展,能更好地指导临床医师及时干预,使先天性心脏病患儿的脑功能损害程度减少到最小,提高先天性心脏病患儿的生存质量.     

拉莫三嗪添加治疗儿童癫性脑病的疗效观察

目的:评估拉莫三嗪(LTG)作为添加药物治疗儿童癫(癎)性脑病(Lennox-Gastaut syndrome,LGS)的有效性.方法:研究是单中心、回顾性,对于18例用其他抗癫(癎)药物治疗发作控制不佳的LGS患儿,加用LTG治疗,观察其发作频率的减少程度.结果:61%的患儿对LTG添加治疗有效,抽搐发作减少程度与发作类型有关,主要表现为肌阵挛性发作的治疗效果最差,而主要表现为失神发作和(或)部分性发作类型的治疗效果较佳.结论:LTG添加治疗LGS患儿,对减少发作次数有一定效果,但疗效与主要发作类型相关.     

儿童枕叶癫37例脑电图与临床回顾

目的:分析儿童枕叶癫的临床特点、脑电图和影像学资料,以提高诊断水平。方法:对37例儿童枕叶癫的临床和脑电图、影像学资料进行回顾性分析。结果:枕叶癫临床表现形式多样,包括视觉症状、惊厥发作、自动症、偏头痛和发作性呕吐等。37例均行常规脑电图检查,结果其中35例发作间期枕部有样放电;2例结果呈阴性者,经24 h脑电监测有枕部起源的异常放电。37例头颅影像学检查发现异常7例。32例随访6个月至5年,特发性组25例中控制有效25例,其中10例停药;症状性组7例中,控制有效6例,无效1例,无停药者。结论:儿童枕叶癫以特发性多见,重视特征性临床表现形式,结合脑电图检查可作出正确诊断,特发性枕叶癫预后良好。     

儿童先天性心脏病术后神经系统并发症相关因素分析

目的:通过对先天性心脏病(先心病)术后神经系统并发症的相关因素分析,尽可能控制这些因素从而以避免或减少神经系统并发症的发生,提高先心病患儿术后生存质量.方法:收集整理了我院1999年1月至2007年1月先心病术后发生神经系统并发症的患儿共48例,追踪分析该组患儿产生神经系统并发症的原因.结果:主要原因为深低温停循环时间过长,低氧/缺血/再灌注损伤导致瀑布样生化和组织病理改变;严重心律紊乱、低心排出量和血压不升,导致脑部灌注不足;各种类型的栓子,引起脑部局灶或多灶性栓塞.结论:应采取措施缩短深低温停循环时间,及时控制心律紊乱,预防各种类型的栓子进入血循环,从而减少神经系统并发症的发生.     

痰热清注射液治疗儿童急性呼吸道感染的临床观察

目的:观察痰热清注射液在儿童急性呼吸道感染中的疗效.方法:将70例急性呼吸道感染的患儿随机分为痰热清组和对照组,观察两组患儿发热、咳嗽、痰量、咳痰难易程度及舌脉的临床变化.结果:在使用痰热清后3 d,患儿体温下降,咳嗽减轻,痰量减少,咳痰程度减轻,舌红、苔黄明显改善,各组症状评分值随治疗时间延长逐渐降低(P均<0.05).在使用后第7 d,临床综合改善率为93.73%,显效率达85.71%,均优于对照组(分别为76.56%和62.86%,P<0.01和P<0.05).结论:痰热清注射液具有明显的退热、止咳、祛痰作用,安全性好.     

脊柱强直综合征1例诊治体会及文献复习

脊柱强直综合征（rigid spine syndrome,RSS）最早是在1973年由Dubowitz命名。是一类极少见的以颈部及躯干前屈受限、脊柱侧弯和关节挛缩,肌肉萎缩及肌力减退为特征的肌原性综合征。无确切的发病率统计,全世界也报道极少。     

儿童线粒体脑肌病1例诊治体会及文献复习

目的:探讨线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒及卒中样发作综合征(MELAS)的临床病理、神经电生理和影像学的特点.方法:结合文献对MELAS的临床病理、神经电生理和影像学的特点进行回顾性分析.结果:患者反复多次发病,被误诊为中枢感染、脑炎后脱髓鞘病变、癫(癎)等,后经血乳酸、MRS、肌肉病理活检确诊为MELAS.结论:MELAS临床表现复杂且缺乏特异性,诊断主要依赖临床特征分析和病理、基因检查,神经影像学和神经电生理改变对病理损伤范围有较大的参考价值.