初诊时中性粒细胞与淋巴细胞比值对髓母细胞瘤患儿生存的影响

目的:探讨儿童髓母细胞瘤(MB)初诊时外周血中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)对其生存的影响。方法:采用病例对照研究,入组2018年8月至2020年1月就诊于首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科的61例初治MB患儿,检测初治时患儿外周血常规、淋巴细胞亚群和免疫球蛋白定量,根据外周血常规结果计算得出NLR,以受试者工作特征...     

小脑性缄默与儿童髓母细胞瘤北大核心CSCD

目的：探讨小脑性缄默（CM）与髓母细胞瘤（MB）复发及原发肿瘤位置的相关性。方法回顾性分析2011年11月至2015年4月收治的114例3岁以上MB患儿的临床资料。结果114例患儿中,男77例、女37例,初次发病中位年龄84.7月（36.4～184.7月）,其中48例为复发病例。22例发生CM,发生率为19.3%（22/114）;其中非复发及复发MB患儿CM发生率分别为19.7%（13/66）及18.8%（9/48）,二者间差异无统计学意义（P=0.899）;原发肿瘤位于第四脑室者的CM发生率17.6%（9/51）,小脑蚓部为7.1%（1/14）,第四脑室及小脑蚓部同时受累者21.4%（3/14）,第四脑室合并其他部位受累者45.5%（5/11）,小脑蚓部合并其他部位受累者50.0%（4/8）,非第四脑室及小脑蚓部受累者无CM发生。CM发生率在原发肿瘤位置累及第四脑室和/或小脑蚓部与未累及第四脑室和/或小脑蚓部患儿间的差异有统计学意义（P=0.039）。结论 CM发生与MB患儿复发无相关性。原发肿瘤侵犯第四脑室和/或小脑蚓部者易发生CM。     

贝伐珠单抗治疗儿童视路胶质瘤的疗效分析

目的 分析贝伐珠单抗治疗儿童视路胶质瘤（OPG）的效果,为儿童OPG的治疗探索新方向。方法 回顾性分析术后化疗的OPG患儿30例,根据是否加用贝伐珠单抗分为传统化疗组（卡铂、长春新碱、依托泊苷,n=12）和联合化疗组（贝伐珠单抗、卡铂、长春新碱、依托泊苷,n=18）。随访至化疗后6个月,比较两组患儿化疗前后的视力、肿瘤大小及化疗期间出现的不良反应。结果 联合化疗组肿瘤缩小患儿比例高于传统化疗组（P < 0.05）。两组视力好转率、不良反应发生率差异无统计学意义（P > 0.05）。两组均无化疗相关的死亡病例。结论 贝伐珠单抗联合传统化疗可有效使肿瘤体积缩小,且与传统化疗相比,化疗的不良反应并不增加,可作为儿童OPG新的治疗方向。     

手术联合化疗及放疗治疗儿童中枢性原始神经外胚瘤的疗效及预后分析

目的 分析手术联合化疗及放疗治疗儿童中枢性原始神经外胚瘤（cPNET）的疗效，并对其预后危险因素进行探讨。方法 收集2012年6月至2018年9月诊断为cPNET的42例患儿的临床资料并进行回顾性分析。结果 42例患儿的中位总生存（OS）期为2.0年，中位无事件生存（EFS）期为1.3年；1、3、5年OS率分别为76.2%±6.6%、41.4%±8.7%、37.3%±8.8%，1、3、5年EFS率分别为64.3%±7.4%、32.7%±8.0%、28.0%±8.1%。单因素分析结果显示，不同手术切除方式、化疗次数、危险度分级患儿OS率、EFS率比较差异均有统计学意义（P < 0.05），是否放疗患儿的OS率比较差异亦有统计学意义（P < 0.05）。多因素Cox回归分析结果显示，化疗次数、危险度分级是cPNET患儿OS率及EFS率的独立影响因素（P < 0.05），化疗次数越多，危险度越低，EFS率及OS率越高。结论 手术、化疗及放疗联合的综合治疗是目前治疗儿童cPNET的有效方法，早期发现早期治疗及尽量延长、坚持化疗有助于提高EFS率及OS率。     

HIT 2000 方案治疗3 岁以下儿童髓母细胞瘤疗效分析

目的评价分析3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000 方案的治疗效果及预后。方法回顾分析采用HIT 2000 方案治疗的3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料。结果共纳入38 例3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8 例、部分缓解5 例、疾病稳定6 例、疾病进展或复发19 例。5 年无事件生存率、总体生存率分别为(43.9±8.8)%、(49.5±9.1)%;M0组和M+组,DMB/MBEN组和CMB、LC/A 组,SHH组和G4组之间3 年或5 年无事件生存率和总体生存率差异均有统计学意义(P 均 0.05);而R0组和R+ 组、放疗组和未放疗组之间的5 年无事件生存率和总体生存率差异均无统计学意义(P 均0.05)。13 例患儿行放疗,放疗期间均未出现放射性脑坏死及继发第二肿瘤,1 例出现放射性肺损伤。所有患儿均化疗,化疗期间均出现不同程度的骨髓抑制,肝功能损害3 例,口腔黏膜溃疡5 例,经对症处理后预后良好。没有患儿因放、化疗而死亡。结论 HIT2000 方案治疗3 岁以下儿童MB疗效较好,疾病预后与M分期、病理分型及分子分型有关,化疗耐受可,可作为3 岁以下儿童MB治疗方案之一。