噬血细胞综合征患儿细胞因子的变化与临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征(HLH)患儿血清中细胞因子的变化及意义。方法:应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测患儿入院时IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-Kβ及新碟呤水平变化,与健康对照组进行比较。HLH组各细胞因子间相关性分析采用Spearman rank相关性分析。结果:HLH组患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、NF-Kβ及新碟呤水平均升高,与健康对照组相比差异有统计学意义(P<0.05),TNF-α升高不明显,与健康对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。IL-10与NF-Kβ及新碟呤均呈正相关(r=0.747 P<0.05,r=0.567 P<0.05),IL-18与IL-12、TNF-α也呈明显正相关(r=0.542 P<0.05,r=0.686 P<0.05)。结论:IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-Kβ及新碟呤在HLH发病机制中起重要作用,IL-10和新碟呤明显升高和IL-18、IL-12及NF-Kβ中等程度的升高对儿童HLH早期诊断有重大意义。     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症10例误诊分析

目的提高临床医师对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的认识,以减少误诊。方法回顾性分析近年本院10例误诊患儿的临床资料。结果 HLH患者32例,误诊10例（31.25%）。以发热为首发症状者7例,误诊为呼吸道感染5例,血液系统疾病2例;以发热、黄染伴皮疹为首发者2例,均误诊为重症肝炎;以肢体疼痛伴皮疹为首发者1例,误诊为风湿性疾病。结论儿童HLH的误诊率较高（31.25%）,提高对该病的认识,可降低儿童HLH的误诊率。     

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症患儿16例细胞因子变化趋势分析

目的 探讨嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）患儿化疗过程中细胞因子表达水平变化趋势,分析其临床意义.方法 2011年1月至2013年5月确诊的16例HLH患儿按预后分为HLH缓解组和死亡组,收集两组患儿入院时及化疗第7、14、21、28、42天的血清标本,分别分为HLH 1～6组、HLH a～d组,应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测标本中白细胞介素（IL）-18、IL-10、IL-12、肿瘤坏死因子α（TNF-α）、细胞核因子κB（NF-κB）及新蝶呤水平变化,分析两组细胞因子变化趋势.结果 缓解组患儿血清各细胞因子水平随着化疗的进行而下降,除新蝶呤及NF-κB水平HLH1组与HLH2组比较、TNF-α水平HLH1组与HLH5组及HLH6组比较差异均无统计学意义外（均P＞0.05）,HLH1组与其余组相比差异均有统计学意义（均P＜ 0.05）.死亡组患儿NF-κB、IL-12及新蝶呤水平未见下降,HLHa与其他HLH组相比差异均无统计学意义（均P＞0.05）;TNF-α有下降趋势,HLHa组与HLHc、HLHd组相比差异均有统计学意义（P值分别为0.049、0.000）;IL-10在化疗第1周可见明显下降,HLHa组与HLHb组相比差异有统计学意义（P=0.00）;IL-18在化疗第1～2周有下降趋势,HLHa组与HLHb组、HLHa组与HLHc组相比差异均有统计学意义（P值分别为0.03、0.02）.结论 HLH缓解患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、NF-κB及新蝶呤的表达水平均随着化疗的进行而下降,死亡组患儿上述指标下降趋势不明显,初步证实HLH患儿化疗过程中细胞因子变化趋势与预后有关.     

左卡尼汀对重症手足口病患儿血清脑钠肽、氨基末端前脑钠肽水平及心功能的影响

目的 观察左卡尼汀辅助治疗对心功能异常的重症手足口病患儿血清脑钠肽（BNP）、氨基末端前脑钠肽（NT-proBNP）异常及心脏功能的影响。方法 选取重症手足口病患儿120例,按随机数字表法分为常规治疗组（常规组）和左卡尼汀治疗组（左卡组）,每组60例。另选取30名健康体检儿童作为健康对照组。两组患儿均给予退热、抗病毒等治疗作为基础治疗,左卡组在基础治疗基础上给予左卡尼汀辅助治疗。观察两组患儿临床疗效及转归;检测对照组儿童及两组患儿治疗前后不同时间点血清BNP、NT-proBNP水平,以及心率（HR）、左室射血分数（LVEF）、射血缩短分数（FS）、心脏指数（CI）等心功能指标。结果 治疗前,两组患儿血清BNP、NT-proBNP水平及HR均明显高于对照组,而LVEF、FS、CI均明显低于对照组（P < 0.05）。治疗后,左卡组临床有效率明显高于常规组（P < 0.05）。治疗3 d后,左卡组血清BNP和NT-proBNP水平均明显低于治疗前及常规组（P < 0.05）,与对照组相比,差异无统计学意义（P > 0.05）;左卡组LVEF、FS、CI水平均低于治疗前及常规组（P < 0.05）,略低于对照组,但差异无统计学意义（P > 0.05）。治疗5 d后,左卡组血清BNP及NT-proBNP水平,以及LVEF、FS、CI与常规组相比,差异均无统计学意义（P > 0.05）。左卡组心率恢复正常时间较常规组明显缩短（P < 0.05）。结论 左卡尼汀辅助治疗重症手足口病能够早期有效降低血清BNP、NT-proBNP水平,改善异常的心脏功能,提高临床疗效和改善临床转归。     

ITP患儿血清白细胞介素和γ-干扰素的检测及意义

目的:探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清白细胞介素-2、白细胞介素-10、白细胞介素-18、γ-干扰素的水平及临床意义.方法:应用ELISA法测定40例ITP患儿和20例正常儿童血清IL-2、IL-10、IL-18、INF-γ含量.结果:ITP组患儿血清IL-2、IL-10、IL-18、INF-γ均高于正常儿...     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,又称噬血细胞综合征（HPS）,1952年首次报道,具有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治病死率高的临床特点。该病病因病机错综复杂,早期症状不典型,诊断非常困难,且病情进展迅速,许多患儿因早期不能明确诊断和及时治疗导致死亡。现对HLH分子生物学基础及发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗进行综述。     

鼠疫耶尔森菌小肽基因sORF34缺失株毒力及短期免疫保护效果评价

目的 探索小肽基因34(sORF34)缺失对鼠疫耶尔森菌毒力影响,并评价sORF34缺失株免疫保护活性。方法 基于鼠疫耶尔森菌201株和鼠疫耶尔森菌EV76疫苗株利用λ-Red一步法构建小肽基因缺失株。比较鼠疫小肽基因缺失株和亲本株之间的毒力差别,并采用皮下免疫方式对小鼠进行免疫,与EV76疫苗株比较,评价体液免疫、保护率等方面的差异。结果 PCR扩增结果证实,小肽基因缺失株构建成功。通过皮下LD₅₀测定、生存曲线测定,表明小肽基因缺失株较亲本株毒力下降。鼠疫201ΔsORF34和EV76ΔsORF34皮下免疫后可刺激机体产生抗F1-IgG,其中鼠疫201ΔsORF34免疫组抗体滴度与EV76疫苗株免疫组差异无统计学意义(P>0.05),EV76ΔsORF34免疫组较EV76疫苗株免疫组抗体滴度低;鼠疫EV76ΔsORF34株可刺激机体产生低滴度抗LcrV-IgG,而EV76和201ΔsORF34株不能刺激机体产生抗LcrV-IgG。初免后42 d使用致死剂量鼠疫201株进行皮下攻毒和滴鼻攻毒,3组保护率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 小肽基因缺失株经皮下途径感染BALB/c小鼠的毒力下降,鼠疫EV76ΔsORF34株较EV76疫苗株残存毒力进一步下降,但保护率差异无统计学意义(P>0.05),EV76ΔsORF34株有作为鼠疫减毒活疫苗候选株的潜力。     

醒脑静注射液治疗儿童重型手足口病临床研究

目的:观察醒脑静注射液治疗儿童重型手足口病的临床疗效。方法:将2013年1—6月在郑州市儿童医院住院治疗的137例重型手足口病患儿随机分为对照组72例和治疗组65例,对照组给予常规治疗,治疗组在常规治疗的基础上,应用醒脑静注射液0.4~0.6 m L·kg~(-1)注射,1次·d~(-1)。两组均治疗7~10 d,比较两组患儿临床疗效。结果:治疗组疗效优于对照组(Z=-2.836,P=0005);治疗组的发热消失时间、意识障碍消失时间、呕吐消失时间、肌阵挛消失时间、抽搐消失时间及住院时间短于对照的,差异有统计学意义(P均0.05);而在皮疹消退时间上与对照组无明显差异(P0.05)。结论:应用醒脑静注射液治疗重型手足口病安全、有效。     

穿孔素基因对噬血细胞综合征患儿细胞因子影响与临床分析

目的：探讨穿孔素基因对HLH患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-Kβ及新碟呤的影响。方法应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测20例HLH患儿确诊时、化疗第1~2周、第2~3周、第3~4周、第5~7周及8~10周,共6组的血清IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-Kβ及新碟呤水平变化,11例患儿穿孔素基因阴性,5例患儿穿孔素基因阳性,对穿孔素阴性组和阳性组的细胞因子水平进行比较。结果穿孔素阳性组的IL-10、IL-12、TNF-α水平明显高于穿孔素阴性组,两组相比差异有统计学意义（P〈0.01）。穿孔素阳性组的IL-18水平高于穿孔素阴性组,两组相比差异有统计学意义（P〈0.05）。穿孔素阳性组与穿孔素阴性组相比新碟呤水平无差异,两组相比差异无统计学意义（P〉0.05）。结论穿孔素基因影响HLH患儿IL-10、IL-12、TNF-α及IL-18的表达。     

32例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿实验室检查及病因分析

目的分析儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现及实验室检查特点。方法回顾性分析32例相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床及实验室资料。结果感染相关性20例（62．5％）,非感染相关性7例（21．875％）其中家族性噬血5例（15．625）,原因不明5例（15．625％）。全组病例均有持续高热（100％）、肝肿大（84．37％）、脾肿大（93．75％）;外周血白细胞计数减少（87．5％）、血小板减少（93．75％）、血红蛋白减少（90．625％）;骨髓涂片找到噬血细胞（100％）。NK细胞减少（90．625％）。结论儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查外周血i系或者两系减低,尤其以血小板减低为主。生化结果有肝功能损伤转氨酶升高,心肌损伤相关相关心肌酶谱升高。甘油i酯升高,凝血功能异常,尤其是纤维蛋白原升高。NK细胞下降等。