纤维蛋白原的检测在川崎病诊治中的意义

目的 探讨纤维蛋白原(Fg)在川崎病诊断及治疗中的价值.方法 检测52例川崎病患儿治疗前后及52例健康对照儿童血浆Fg浓度.结果 川崎病组治疗前血浆Fg浓度明显高于健康对照组(P＜0.01);治疗后血浆Fg的浓度明显下降,与治疗前比较差异有极显著性意义(P＜0.01),与健康对照组比已无显著性差异.结论 川崎病治疗前后血浆Fg含量的变化与临床症状的转变较为一致,血浆Fg检测对川崎病的诊治有临床指导意义.     

62例神经母细胞瘤骨髓转移的细胞学分析

神经母细胞瘤(Neuroblastoma NB)是小儿常见的实体恶性肿瘤,是最容易发生早期转移的肿瘤之一[1]。此病高度恶性,预后极差。有关骨髓转移细胞学观察分析报导其少,我们对本实验室1990年3月~2006年5月首诊NB62例骨髓细胞学及临床表现进行回顾分析。资料与方法1临床资料本组62例NB患儿,男49例,女13例,男比女为3.77∶1。年龄5个月~14岁;其中<1岁2例,~2岁8例,~4岁23例,~6岁17例,~9岁7例,~14岁5例,平均年龄4.5岁。1.1临床床表现:面色苍白47例,发热39例,骨痛37例,腹痛腹胀25例,腹部包块23例,肝大19例,淋巴结肿大17例,突眼6例,眼眶淤斑4例,咳嗽2例…     

新生儿类白血病反应1例分析

类白血病反应是机体受到疾病或外界因素刺激后,造血系统出现的一种异常反应,表现为外周血白细胞显著增高,总数一般高达50×109/L～120×109/L,并可有幼稚细胞出现,易与慢性粒细胞白血病混淆[1].本文对1例新生儿类白血病反应进行分析,报道如下. 1 病例介绍 1.1 一般资料患儿,男,2个月,出生后9 d发现头皮数颗疖肿,集中在枕部,大小不等,无波动感,后渐增多,间断发热,测体温最高达39 ℃,在本院新生儿外科治疗10 d,头皮疖肿有消退,无触痛,无脓性分泌物,但9月25日病情出现反复,再次收入新生儿内科.入院后查体:体温36.5 ℃,脉搏140次/分,呼吸40次/分,神志清楚,反应可,头部扪及数个约0.5 cm×0.5 cm至3 cm×2 cm疖肿,局部皮肤红肿破溃,右肩部见0.5 cm×0.4 cm皮肤破溃,双肺呼吸音粗,腹软,肝右肋下2.5～3 cm,脾左肋下1.5 cm,质中,全身淋巴结无明显肿大.     

携带β-地中海贫血基因的骨髓增生异常综合征转化为急性髓系白血病M_6 1例报告和文献复习

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾病,其特征性病理生理改变是克隆性造血干/祖细胞发育异常和无效造血,其基本临床特征是外周血细胞减少和红系、粒系、巨核细胞系一系或多系形态学异常,由于遗传不稳定因而高风险向急性髓系白血病(AML)转化[1].我院依照WHO于2003年制定的儿童MDS最低诊断标准诊断了1例MDS患儿,现报告如下.     

儿童急性淋巴细胞白血病p16基因甲基化及表达水平临床意义

目的 探讨p16基因甲基化及表达水平改变在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)发病机制中的作用.方法 ALL患儿76例,其中初发(uALL)患儿69例、复发(rALL)患儿7例,健康儿童28例纳入对照组.采用荧光定量聚合酶链反应(RTPCR)检测外周血淋巴细胞p16基因mRNA表达;采用基于SYBR Green的甲基化特异性定量PCR(MethySYBR PCR)检测p16基因启动子甲基化水平.结果 ALL患儿淋巴细胞p16基因启动子甲基化水平高于健康儿童,uALL患儿p16基因甲基化水平低于rALL患儿(P＜0.05);ALL患儿p16基因mRNA水平低于健康儿童,uALL患儿p16基因转录水平高于rALL患儿(P＜0.05);p16基因转录水平与其启动子甲基化水平呈负相关关系(r=-0.63,P＜0.05);首次化疗即获完缓解ALL患儿p16基因甲基化水平低于未完全缓解患儿,而p16 mRNA表达水平高于后者(P＜0.05);p16基因低甲基化或高表达水平ALL患儿巩固强化治疗平均缓解时间明显低于p16基因高甲基化或低表达患儿(P＜0.05).结论 p16基因甲基化及表达低下可能与ALL发病有关,p16基因甲基化状态及表达水平检测或可用于儿童ALL预后评估.     

幼儿红白血病误诊1例

患儿 男,2岁。因进行性面色苍黄1个月于2005年9月12日入院。神志清醒,精神欠佳,中度贫血面容,咽红,呼吸平稳,心肺正常,腹部平软,肝右肋下3．0cm,脾左肋下4．0cm,质中,耳后、躯干、四肢散在瘀斑,浅表淋巴结无肿大,在当地医院查血后予以补铁治疗无好转,渐现皮肤出血点,行骨穿诊断为急性早幼粒细胞白血病（M3）,曾进行输血治疗。入院体检：体温37℃,脉搏120次／min,呼吸24次／min,心率120次／min,律齐;血常规：血红蛋白70g／L,红细胞2．4×10^12／L,白细胞30．2×10^9／L,血小板4×10^9／L;心电图正常;B超示肝脾增大。人院诊断为急性白血病。     

婴儿尼曼-匹克病1例

患儿，男，4个月。因腹泻，腹部逐渐增大1月余，于2005年1月27日入院。第一胎，顺产，出生体重2．9Kg，出生时情况无特殊。生后母乳喂养，第三天开始腹泻，为稀水蛋花样便，母乳不够加牛奶腹泻加剧，每天10余次。体检：体温37℃，体重4．2Kg，贫血貌，面色苍黄，消瘦、营养发育差。全身皮肤粘膜无出血点及淤斑。浅表淋巴结无肿大。咽充血，扁桃体Ⅱ期肿大，双肺呼吸音粗，可闻及罗音，心率120次／分，腹部膨隆，脾平脐，质硬，无明显触痛。眼底检查无异常。颈部略有抵抗，时有颈后仰，角弓反张。     

海蓝组织细胞增生症1例

患儿,女,13岁,因腹部肿大8年,于2007年4月28日入院。患儿在幼年时被父母发现其腹部较一般为大,曾在当地服用中药后未愈,精神食欲尚可。近二年腹部进行性增大,不喜活动。就诊时有咳嗽及平卧呼吸困难。患儿足月顺产,父母非近亲结婚,家族中无相同患者。体检：体温37.2℃,脉搏108次/分,呼吸23次/分,生长发育中等,身高1.29cm,体重24kg,神清,皮肤无皮疹及出血点。