静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病诊治进展

川崎病(KD)的最佳疗法为IVIG联合阿司匹林口服,但仍有部分患儿对IVIG治疗无反应,且这部分患儿发生冠状动脉损害的危险性较高,但其发生机制目前仍不明确。患儿年龄较小,IVIG初治时间≤4 d,白细胞计数、中性粒细胞计数、AST及CRP水平升高、血浆清蛋白及血小板减低等是IVIG无反应型KD的危险因素。IVIG无反应型KD的治疗方案目前仍存在争议,再次IVIG治疗是目前多数学者的共识,其他治疗方法如糖皮质激素、英利昔单抗、血浆置换等也在进一步研究中。现从IVIG无反应型KD的发病率、发生机制、危险因素及治疗方面进行综述。     

单中心9年不完全川崎病回顾性分析

目的探讨不完全川崎病（KD）的临床特征,以提高临床诊治水平。方法回顾性分析2002年1月至2010年12月KD住院患儿的临床资料,比较不完全KD与典型KD在发病年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗及冠状动脉损害等方面的差异。结果 1484例KD患儿进入分析,其中不完全KD262例（17.6%）,典型KD1222例;〈1岁患儿中不完全KD占24.9%。不完全KD和典型KD患儿的平均发热时间分别为（7.8±5.0）和（6.7±3.6）d,差异有统计学意义。不完全KD四肢改变、多形皮疹、眼结膜充血、口唇改变、颈部淋巴结肿大和肛周改变的发生率显著高于典型KD;卡疤改变、扁桃体肿大、阴囊或外阴改变、呕吐和腹泻的发生率与典型KD差异无统计学意义。两组CRP、ESR、Hb、WBC、PLT、ALT、AST、CK-MB和LDH等实验室指标差异无统计学意义。不完全KD与典型KD患儿对IVIG无反应的发生率差异无统计学意义（14.1%vs17.5%）;不完全KD患儿冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和巨大冠状动脉瘤的发生率分别为57.5%、14.1%和1.9%,典型KD患儿分别为31.5%、5.9%和0.6%,两组差异有统计学意义。结论不完全KD较典型KD发热时间长,且冠状动脉损害发生率高,但实验室指标差别不大。     

不同剂量静脉丙种球蛋白或加甲泼尼龙治疗无反应川崎病患儿疗效观察

目的:探讨不同剂量静脉丙种球蛋白（IVIG）或加甲泼尼龙治疗无反应川崎病（KD）患儿疗效观察。方法:回顾性收集2002至2010年首都医科大学附属北京儿童医院IVIG无反应KD住院患儿的临床资料,根据归纳的6种IVIG或加甲泼尼龙的给药方法分为IVIG 2 g组、IVIG 1次1 g组和IVIG 2次1 g组（1次1 g组不敏感病例再次IVIG 1次1 g组方案）。以接受不同剂量IVIG或加甲泼尼龙（2 mg·kg-1×3 d）治疗后48 h患儿体温降至38℃以下定义为敏感,以接受不同剂量IVIG或加甲泼尼龙治疗2周后超声心动图判断冠状动脉是否损伤。结果:9年间在KD急性期接受规范首剂IVIG 2 g·kg-1治疗无反应KD的发生率为18.3%（230/1 257）。IVIG 2 g组40例,36例敏感（90.0%）,4例加用甲泼尼龙敏感;IVIG 1次1 g组190例,123例敏感（64.7%）,7例加用甲泼尼龙敏感;IVIG 2次1 g组60例,25例敏感,35例加用甲泼尼龙敏感。不加甲泼尼龙时,IVIG 2 g组与IVIG 1次1 g组敏感率差异有统计学意义（P<0.01）;IVIG 2 g组与IVIG 1次1 g组、IVIG 2次1 g组敏感率之和差异无统计学意义（P=0.082）。不加甲泼尼龙时,3组中IVIG敏感184例,发生冠状动脉损伤44.0%;IVIG不敏感46例,加甲泼尼龙治疗后均敏感,发生冠状动脉损伤32.6%;加或不加甲泼尼龙治疗的KD患儿发生冠状动脉损伤差异无统计学意义（P=0.183）。3组发生冠状动脉损伤差异无统计学意义（P=0.623）。加或不加甲泼尼龙治疗时,IVIG 1 g·kg-1给药冠状动脉损伤的结局不比IVIG 2 g·kg-1给药差,在药费上减少了一半,如仍不敏感还可选择甲泼尼龙或再次IVIG 1 g·kg-1给药。结论:IVIG无反应的KD患儿中,IVIG 2 g·kg-1比IVIG 1 g·kg-1治疗效果好,因经济条件等所限不能行IVIG 2 g·kg-1再治疗者,可选择先行IVIG 1 g·kg-1治疗,仍不敏感时可选择甲泼尼龙,也可选择再次IVIG 1 g·kg-1治疗。     

基于倾向性评分匹配的极早产儿合并支气管肺发育不良的预后调查

目的 通过倾向性评分匹配方法，探讨胎龄<32周极早产儿合并支气管肺发育不良（broncho-pulmonary dysplasia,BPD）对患儿婴儿期体格发育、神经系统发育的影响。方法 回顾性分析2015年1月至2020年12月入住首都医科大学附属北京友谊医院新生儿重症监护室，胎龄<32周，且定期于早产儿门诊随访至矫正年龄12个月龄的早产儿，共计121例，根据是否合并BPD（均为轻中度），分为BPD组（42例）和非BPD组（79例）。采用倾向性评分匹配对两组早产儿在胎龄和出生体重两个因素进行1∶1邻近匹配，匹配成功28对早产儿，比较匹配后两组早产儿在矫正3、6、9、12个月龄时体重、身长及头围生长情况，同时在上述时间点通过Gesell发育量表评分评估其神经系统发育情况。结果 体格发育方面比较，两组早产儿在3、6、9、12个月龄时体重、身长及头围差异无显著性（P>0.05）。神经系统发育方面比较，BPD组早产儿的Gesell发育量表适应性得分在矫正3个月龄时显著低于非BPD组，差异有显著性（P<0.05），矫正6个月龄起差异消失；在个人-社交方面，BPD组患儿在...     

新生儿良性气腹1例

新生儿腹腔有游离气体存在,但无空腔脏器穿孔或腹腔无其他严重病变称为新生儿良性气腹。也有学者称之为自发性气腹、非手术气腹或特发性气腹[1]。新生儿消化道穿孔或腹部脏器严重病变所致气腹常需手术治疗。新生儿良性气腹虽然少见,但仍需与消化道穿孔所致气腹鉴别,避免不必要的手术治疗。现报道如下。     

2002-2010年北京儿童医院川崎病住院患儿临床分析

目的总结川崎病的临床特征,以指导临床治疗。方法回顾性分析2002年1月-2010年12月1 484例北京儿童医院川崎病住院患儿临床资料,总结分析其临床特征。结果北京儿童医院川崎病患儿年龄分布为2个月～14.7岁,高峰年龄为1岁;男女=1.821,复发率1.7%。6种主要临床表现中,发热为最常见临床表现,皮疹发生率最低。1 484例川崎病患儿中行2 g.kg-1IVIG初次治疗者占92.4%,其中IVIG无反应型川崎病发生率为16.9%。实验室检查中CRP升高、ESR升高、白细胞升高、贫血、血浆清蛋白降低、低钠血症、肝功能异常、心肌酶异常发生率分别为94.5%、96.4%、89.2%、72.3%、81.8%、37.9%、56.9%、27.4%。其中贫血及心肌酶升高婴幼儿发生率较高,且除贫血和肝功能异常外,其他化验指标在冠状动脉扩张发生率方面无统计学差异。冠状动脉扩张发生率为36.1%,非冠状动脉心血管并发症中,心电图异常最常见,发生率为32.3%。结论本组90%以上的川崎病患儿CRP及ESR升高,提示CRP及ESR可作为川崎病尤其是不完全川崎病的参考诊断指标,除贫血和肝功能异常外其他化验指标在冠状动脉扩张发生率方面无统计学差异,提示这2项指标在一定程度上可反映病情的轻重。     

压力源与钢铁公司职工心理健康的关系:领悟社会支持的调节效应

目的:探讨领悟社会支持在压力源和钢铁公司职工心理健康关系中的调节效应。方法:采用分层随机抽样方法在河南省某钢铁公司抽取580名职工对其进行症状自评量表(SCL-90)、压力源自测量表、领悟社会支持量表(PSSS)的测试。主要采用相关分析和层次回归分析进行统计分析。结果:(1)领悟社会支持对压力作用于职工心理健康水平的调节作用显著(R2=0.047~0.623;P0.05);(2)以SCL-90总分为参考依据,在面临高压力状态时高领悟社会支持职工的心理健康水平(173.22±17.14)比低领悟水平者(199.16±24.23)高,差异有统计学意义(t=2.414,P0.05)。结论:领悟社会支持在压力源与钢司职工心理健康的关系中起着显著的调节效应。     

早产儿支气管肺发育不良形成过程中血小板动态监测

目的 探讨血小板与早产儿支气管肺发育不良(BPD)之间的关系。方法 应用回顾性病例对照研究,对2013年1月-2017年4月首都医科大学附属北京友谊医院收治的出生胎龄≤32周并存活28 d以上的早产儿临床资料和血小板四项进行统计和分析。病例组为根据BPD诊断标准诊断BPD的早产儿,对照组为非BPD的早产儿。分别对住院期间血小板计数(PLT)、血小板分布宽度(PDW)、平均血小板体积(MPV)、血小板压积(PCT)的平均值及住院≤7 d、7<~14 d和14<~ 21 d血小板四项平均值进行统计。结果 本研究中≤32周并存活28 d以上的早产儿共有87例,最终纳入研究的患儿79例,30例BPD患儿为病例组,49例非BPD患儿为对照组。病例组胎龄及出生体重均较对照组患儿显著减低。病例组与对照组住院期间血小板四项平均值进行比较,病例组血小板计数(PLT)及血小板压积(PCT)的平均值较对照组显著减低(P=0.008、0.003)。病例组与对照组生后7 d内血小板四项平均值进行比较,病例组平均血小板体积(MPV)较对照组显著减小(P<0.001)。结论 早产儿肺部微血管的形成及发育在BPD的发生方面发挥重要作用,而血小板可能在此过程中扮演重要角色。     

单中心9年不完全川崎病回顾性分析

目的 探讨不完全川崎病（KD）的临床特征,以提高临床诊治水平。方法 回顾性分析2002年1月至2010年12月KD住院患儿的临床资料,比较不完全KD与典型KD在发病年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗及冠状动脉损害等方面的差异。结果 1 484例KD患儿进入分析,其中不完全KD 262例(17.6%),典型KD 1 222例;<1岁患儿中不完全KD占24.9%。不完全KD和典型KD患儿的平均发热时间分别为（7.8±5.0）和（6.7±3.6）d,差异有统计学意义。不完全KD 四肢改变、多形皮疹、眼结膜充血、口唇改变、颈部淋巴结肿大和肛周改变的发生率显著高于典型KD;卡疤改变、扁桃体肿大、阴囊或外阴改变、呕吐和腹泻的发生率与典型KD差异无统计学意义。两组CRP、ESR、Hb、WBC、PLT、ALT、AST、CK-MB和LDH等实验室指标差异无统计学意义。不完全KD与典型KD患儿对IVIG无反应的发生率差异无统计学意义（14.1％ vs 17.5％）;不完全KD患儿冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和巨大冠状动脉瘤的发生率分别为57.5%、14.1％和1.9%,典型KD患儿分别为31.5%、5.9% 和0.6%,两组差异有统计学意义。结论 不完全KD较典型KD发热时间长,且冠状动脉损害发生率高,但实验室指标差别不大。