色素失禁症一例

病例:患儿,男,生后1h入院,第2胎第1产(第1胎人工流产),母患妊娠期糖尿病,系孕38 3w.剖宫产出生,无羊水早破,生时顺利,无窒息,生后即发现右侧上肢、下肢小腿部有小片状红斑、丘疹及大小小等疱疹,疱疹呈淡黄色或淡绿色,挑破后可见黄色或淡绿色液体.     

磁共振扩散加权成像技术在颅内囊性病变鉴别诊断中的应用

目的探讨磁共振扩散加权成像（DWI）技术对颅内囊性病变中表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、脑脓肿及囊性坏死性脑肿瘤（单发囊性转移瘤、神经上皮肿瘤）的鉴别诊断价值。方法对2004年5月-2006年5月行神经外科手术治疗并经病理证实的50例颅内囊性病变患者的磁共振扩散加权成像资料进行回顾性分析．其中表皮样囊肿10例、蛛网膜囊肿10例、脑脓肿10例、单发囊性转移瘤8例及神经上皮肿瘤12例，均进行常规MRI平扫及DWI检查，生成DWI图及表观扩散系数（ADC）图，观察囊变区信号特征并测量该区的表观扩散系数值。结果（1）表皮样囊肿在扩散加权成像显示为高信号，其表观扩散系数图显示为低或稍低信号，表观扩散系数测量值为（0．924-0．12）×10^-3mm^2／s，蛛网膜囊肿扩散加权成像显示为低信号，表观扩散系数图呈高信号，测量值为（3．094-0．21）×10^-3mm^2／s；两组表观扩散系数测量值差异有统计学意义（t=22．278，P=0．000）。（2）脑脓肿之囊变区于扩散加权成像显示为高信号，表观扩散系数图呈低及等信号，表观扩散系数测量值为（0．524-0．08）×10^-3mm^2／s；单发囊性转移瘤和神经上皮肿瘤之囊变区在扩散加权成像上显示为低信号，表观扩散系数图显示为高信号。表观扩散系数测量值为（2．354-0．41）×10^-3mm^2／s，与脑脓肿组相比差异有统计学意义（t=13．939，P=0．000）。结论不同颅内囊性病变在磁共振扩散加权成像上的表现特点及病灶囊变区表观扩散系数测量值的变化。具有诊断与鉴别诊断价值。     

新生儿和婴儿肠道菌群的构成及影响因素

肠道菌群与人类健康和疾病的关系成为近年来胃肠道功能研究的热点。本文综述新生儿和婴儿肠道菌群的构成和形成的影响因素,即时间、分娩方式、环境和地域、喂养方式、抗生素的应用和细菌间相互作用。     

继发于脑桥缺血性卒中的双侧小脑中脚Wallerian变性

正Wallerian变性系轴索顺行性崩解及其所属髓鞘变性的过程,是继发于神经元胞体和近端轴索损伤的退行性变,最常累及皮质脊髓束和皮质脑桥束,累及脑桥-小脑通路者并不少见,但鲜为人所熟知。脑桥小脑束起源于对侧脑桥核(位于脑桥基底部),接受皮质脑桥束的传入,在脑桥上部水平交叉过中线,经小脑中脚达小脑皮质。当损害发生在一侧脑桥时,同侧脑桥核、     

婴儿主导换乳的辅食添加方法学进展

婴儿主导换乳(baby-led weaning,BLW)是婴儿辅食添加的一种可供选择的方法。BLW主张婴儿自己手拿食物,而不是由父母用勺喂泥糊状食物。观察性研究认为BLW有利于改善饮食模式和形成更健康的体格。BLW要求婴儿具备大运动和口腔咀嚼技能,保证婴儿成功抓取并在6月龄安全地进食块状食物。我国应进一步加强对BLW作为婴儿辅食添加方式的研究。     

中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤(CNC)是临床较为少见的中枢神经系统肿瘤。1982年,Hassoun等首次通过电子显微镜对2例脑室内肿瘤的组织学形态进行观察,其类似于少突胶质细胞瘤,肿瘤细胞缺乏非典型有丝分裂,无"HomerWright玫瑰花形"形成和向成熟神经节细胞演变表现,来源于神经细胞,故命名为中枢神经细胞瘤。WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类将其归于神经元及     

原发性甲状腺功能减退症致垂体增生的MRI影像特征与误诊分析

目的 总结原发性甲状腺功能减退症(简称:原发甲减)所致垂体增生的MRI影像特点.方法 回顾性分析6例原发甲减合并鞍区占位患者的临床资料及MRI资料,经病理证实均为垂体增生.术前均被误诊为垂体腺瘤.结果 病变局限于鞍膈内,上缘膨隆者4例,其中合并鞍底下陷者2例;突破鞍膈累及鞍上者2例,其中1例累及鞍上池导致视交叉受压,另1例呈明显“葫芦形”并填充鞍上池.所有病例海绵窦均未见受累.信号特点:病变信号均匀,信号特征与正常腺垂体一致(6例),局限于鞍内者病变后方均可见正常神经垂体信号(4例).增强扫描呈明显均匀强化,延时扫描示病灶强化强度较首次均匀减低,未见异常延时增强区.结论 原发甲减所致垂体增生以垂体膨隆为主,与正常腺垂体类似.鞍区占位必须结合垂体激素和甲状腺功能检查.     

生酮饮食添加治疗儿童癫痫性痉挛临床和随访研究

目的：初步了解生酮饮食（ ketogenic diet,KD）添加治疗对儿童癫痫性痉挛的短期疗效、不良反应及依从性。方法对2012年7月至2014年12月在我院接受KD添加治疗的20例癫痫性痉挛患儿,总结其临床特点,并临床随访。结果20例癫痫性痉挛患儿,男14例,女6例,年龄10个月至8岁2个月,＜1岁2例,～3岁10例,～6岁5例,＞6岁3例。隐源性癫痫12例,围生期脑损伤6例,先天性脑发育畸形及重症病毒性脑炎后遗症各1例。20例患儿均以痉挛发作为主要发作形式,其中7例患儿同时伴随其他发作形式,包括部分性发作泛化全身、阵挛发作、强直发作、不典型失神、不典型失神持续状态。19例患儿诊断为婴儿痉挛症或晚发性癫痫性痉挛,1例诊断为Lennox-Gaustaut综合征。20例患儿病程最短11 d,最长7年9个月。1例患儿因口服抗癫痫药物后短期（11 d）出现较严重肝功损害,予KD治疗,余患儿均为难治性癫痫。20例患儿中6例完全缓解,占30％,1例患儿癫痫发作明显改善,达Engel分级Ⅱ级。12例患儿大运动能力进步,6例患儿同时出现语言能力进步。主要不良反应为消化道症状和代谢紊乱,均较轻微,无严重不良反应。治疗疗程＞6个月者8例,其中4例仍继续治疗,其余12例因短期治疗无效、饮食不耐受、腹泻、治疗过程中饮食控制欠佳及复发等原因终止治疗。结论 KD添加治疗对癫痫性痉挛治疗有效,短期内尚未观察到严重不良反应。还需要加强长期管理,改善饮食配方,提高优质脂肪比例,对更大样本进行更长时间临床观察,为癫痫性痉挛患儿提供更好的治疗方案及更多治疗选择。     

颈部动静脉瘘合并深静脉高压的影像特征分析

目的分析动静脉瘘(AVF)合并深静脉高压的影像特征旨在提高认识。方法回顾性分析1例颈部AVF致颅内深静脉高压病人的临床资料及影像表现,并复习相关文献。结果CT及MRI表现为深静脉高压征象:①双侧基底节丘脑区及脑室旁、左侧小脑肿胀伴血管源性水肿;②深静脉引流区多发细小迂曲血管影及含铁血黄素沉积。DSA显示左侧颈部AVF,动脉期见左侧颈内静脉-乙状窦-横窦-直窦反流。结论AVF临床及影像表现具有多样性,当颅内静脉引流区出现肿胀伴异常信号、多发迂曲血管影时,应及早行血管检查以明确诊断,DSA是确诊该病的金标准。