中国西北地区801例聋哑学生临床流行病学病因分析

目的在中国西北地区聋哑人群中进行耳聋的临床病因学分析，明确不同致聋因素在该地区耳聋患者中的分布特点和流行规律。方法对中国西北地区5所聋哑学校的801例聋哑学生，采用问卷式调查及电话家访的方式采集病史；由专科医生进行全身及耳部检查排除综合征型患者；由专业测听师进行听力学检测，判断听力损失程度。结果801例聋哑学生中有326例为药物性聋，占40．69％（326／801），其中氨基糖苷类抗生素（AmAn）致聋占药物性聋的86．5％（282／326）；家族遗传性聋85例，占10．61％（85／801）；母孕期感染、新生儿疾患及婴幼儿期疾病引起的耳聋190例，占23．72％（190／801）。结论药物性聋是导致该地区耳聋发病的主要原因，其次为家族遗传性聋；新生儿和婴幼儿疾病也是导致该地区耳聋的主要因素。     

鼻内镜辅助支撑喉镜下新生儿咽喉部肿物的手术治疗

目的 探讨新生儿咽喉部肿物患者的临床表现及手术方式。方法 通过回顾2020—2022年就诊于兰州大学第二医院的3例新生儿咽喉部肿物患者的临床资料,总结分析3例新生儿咽喉部肿物患者的临床表现及治疗方法。3例患者中,咽喉部囊肿1例,咽部毛息肉1例,咽部畸胎瘤1例。结果 3例患儿均表现为呼吸或吸吮困难,均在鼻内镜辅助下顺利进行支撑喉镜咽喉部肿物切除手术。随访10个月以上,均无复发。结论 鼻内镜的运用可以帮助明确肿物基底部及其与周围组织的关系,确定手术切除范围,在鼻内镜辅助的支撑喉镜下行咽喉部肿物切除,可以完整切除肿瘤,充分止血,并发症少,应用于新生儿患者具有一定的优势。     

以脑脊液鼻漏为表现的蝶窦神经胶质瘤

1 临床资料 患者,男,66岁,因左侧鼻腔流清水样涕7个月余入院.患者自诉7个月前无明显诱因左侧鼻腔流清水样涕,伴阵发性头痛,头痛呈刺痛,位于双侧颞部,低头时明显;无鼻塞、流脓涕,无鼻腔出血,无视力下降或眼球活动障碍,无恶寒、发热,无头晕等.在当地医院住院后给予抗炎静滴治疗及口服药物治疗,疗效欠佳;转上级医院进一步检查后以脑脊液鼻漏来我院收住院.专科检查:鼻腔黏膜稍充血,鼻中隔向左偏曲,低头前倾时左侧鼻腔可见清亮液体流出.     

甘肃省69074例新生儿DPOAE联合AABR听力筛查结果分析

目的：分析甘肃省妇幼保健系统69074例新生儿经畸变产物耳声发射（DPOAE）联合自动听性脑干反应（AABR）听力筛查结果。方法对2012年9月1日～2013年8月31日出生的69074例新生儿在出生后48～72小时应用DPOAE和AABR进行听力初筛,任意一项未通过者于出生后42天进行DPOAE联合 AABR复筛,复筛未通过者于3月龄时应用听性脑干反应（ABR）、诊断性DPOAE、听性稳态反应（ASSR）及声导抗等进行第一次听力学诊断性检查,异常者于6月龄时进行第二次诊断性检查。结果69074例新生儿中初筛未通过者13587例,未通过率19．67％（13587／69074）;11996例参加复筛,复筛率88．29％（11996／13587）;复筛未通过419例,未通过率3．49％（419／11996）;312例接受诊断性听力检查,检出先天性听力损失者134例,检出率为1．94‰（134／69074）。结论甘肃省新生儿先天性听力损失检出率为1．94‰。     

遗传性耳聋的三级预防策略进展

三级预防策略是预防遗传性耳聋的基本方式,一级预防是首要的预防措施,主要内容有广泛人群耳聋基因筛查和高危人群的基因诊断,具体策略包括为携带致聋突变的夫妇进行孕前指导、为聋人夫妇提供生育指导、对环境致聋因素易感者提供用药指导和生活指导,并通过胚胎植入前遗传学诊断预防患耳聋孩子的出生。二级预防主要是对孕期女性进行耳聋基因筛查和产前诊断,及早发现并进行干预。三级预防是指对患耳聋孩子的早发现、早诊断和早干预,在早发现的基础上通过医学干预措施,实现患耳聋孩子言语、智力和认知功能的发展。本文就遗传性耳聋的三级预防策略的研究进展做一综述。     

甘肃省4314例学龄前在园儿童听力筛查结果分析

目的了解甘肃省学龄前儿童听力状况,为儿童听力保健提供依据。方法采用随机、容量比例概率抽样法抽取甘肃省13县区4 314例3～7岁在园儿童,用畸变产物耳声发射行听力初筛、自动听性脑干反应复筛,未通过者用听性脑干反应、耳声发射、声导抗、行为测听等进行听力学诊断。结果 4 314例中,最终诊断听力损失38例,现患率0.88%(38/4 314),其中双耳10例,现患率0.23%(10/4 314),其中轻度听力损失2例,中度7例,重度1例;单耳28例(左耳13例,右耳15例),现患率0.65%(28/4 314)。38例听力损失的可能原因为:中耳炎19例(19/38,50.0%);外耳道闭锁或畸形3例(7.89%,3/38),耳毒性药物使用史2例(5.26%,2/38),头部外伤史2例(5.26%,2/38),母孕期因素1例(2.63%,1/38),鼓膜穿孔1例(2.63%,1/38),无明确原因10例(26.32%,10/38)。结论甘肃省学龄前儿童中耳炎及由此所致的轻、中度听力损失比例较高,积极预防和治疗中耳炎是减少听力损失的有效措施。     

以眶尖综合征为主要表现的蝶窦病变

目的探讨表现为眶尖综合征的蝶窦病变的诊断与治疗，以降低其误诊、漏诊的发生率。方法回顾2000-2004年12例以眶尖综合征为主要表现的蝶窦病变的病例，分析其临床诊疗过程及误诊原因。结果12例患者主要以眶尖综合征为表现，8例首诊于眼科，2例首诊于心内科（有高血压病史）后转入眼科，2例首诊于神经内科后转入眼科。12例均按眼部病变致眶尖综合征给以治疗，疗效均不明显，最后转入耳鼻咽喉头颈外科。全部病例均经CT或MRI确诊。12例中蝶窦炎性病变7例（包括3例真菌性鼻窦炎）、蝶窦息肉3例、蝶窦脓囊肿2例。全部病例均行鼻内镜下蝶窦开放术，术后所有症状先后缓解甚至消失。结论以眶尖综合征为主要表现的蝶窦病变临床上少见．容易被误诊为眼部疾患，临床医师尤其是眼科医师对该病认识不足易致误诊、漏诊。CT或MRI检查是确诊的标准。鼻内镜技术改进使蝶窦疾病的治疗更安全、更有效。     

自发性脑脊液耳漏临床诊治分析

目的探讨自发性脑脊液耳漏的早期临床表现、诊断及手术方法。方法结合文献分析一例4岁儿童(病例1)和一例68岁成人(病例2)自发性脑脊液耳漏患者的临床表现、听力及影像学等检查结果、手术方法及预后。结果病例1表现为反复发作化脓性脑膜炎;影像学检查见中耳低密度影,未见明显骨质缺损;中耳积液检测符合脑脊液;该病例经耳道鼓室入路手术探查发现漏口位于镫骨底板,表现为裂隙样骨质缺损,采用哑铃状肌肉筋膜填塞后修补成功。病例2主要表现为耳闷和听力下降;影像学及中耳积液检查同病例1;经耳道鼓室联合乳突入路手术探查发现漏口位于鼓室天盖,通过多层填塞法修补成功。病例1随访1年、病例2随访6个月均无复发。结论自发性脑脊液耳漏在儿童和成人的临床表现差异大且特异性差,易误诊,可通过影像学及中耳积液的实验室检查辅助诊断;手术是最有效的治疗方法且效果可靠;需综合临床表现及影像学检查后选择合适手术入路。