听神经瘤分子生物学研究

听神经瘤起源于前庭神经雪旺细胞。单侧与双侧听神经瘤即Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type2,NF2),其肿瘤形成机制基本相同。大量研究表明NF2基因突变是发病的主要分子机制,其编码蛋白产物的多种表达调控与肿瘤发生密切相关,有研究指出,其它肿瘤相关基因、生长调节基因、神经生长因子、细胞凋亡转录物等可能参与听神经瘤的形成。本文对听神经瘤分子生物学研究的进展加以综述。     

腮腺基底细胞腺瘤22例临床病例分析

目的分析腮腺基底细胞腺瘤的发病情况、临床表现以及手术疗效,寻找其特点,以期与其他腮腺良性肿瘤相鉴别。方法回顾分析本科2000年10月~2013年4月经术后病理确诊且资料保存完整的22例腮腺基底细胞腺瘤患者的临床资料。结果 22例患者中,男性10例、女性12例;中位年龄56岁。双侧发病1例。主要临床表现为无痛性渐大肿块,多见于耳垂下区,其中累及腮腺深叶9例。肿瘤大小为1~4 cm,平均为(2.00±0.84)cm。影像学征象为以均质为主的实质性、边界清、圆形肿块。22例患者均接受手术治疗,按肿瘤部位不同,手术方式为腮腺浅叶切除术或腮腺全切除术。术后随访0.5~11年,出现轻度面神经功能受损者4例,HBⅡ级,其中3例半年后恢复为HBⅠ级,未见其他并发症。随访过程中所有患者均未见肿瘤复发或恶变。结论腮腺基底细胞腺瘤临床少见,临床表现及影像学检查对其鉴别诊断有一定帮助,确诊须依靠病理结果。手术切除可获得较好疗效,预后良好。     

儿童听力筛查——新生儿听力筛查的重要补充

20世纪90年代美国通过立法在全国实施新生儿听力普遍筛查(universal newborn hearing screening,UNHS),制定早期听力检测和干预计划(early hearing detection and intervention,EHDI),之后欧洲等国也相继推行该计划,目的是对出生的婴儿,最好在出生后3～7d内进行听力筛查以便早期发现,3个月内即可确诊,6个月内能给予适当的干预和康复,以预防言语障碍[1]。我国政府在2000年     

未合并变应性鼻炎及哮喘的OSAHS儿童血清Th1/Th2细胞因子检测及临床意义

目的:探讨未合并变应性鼻炎(AR)及哮喘的OSAHS患儿血清Th1/Th2免疫平衡相关细胞因子的水平及临床意义。方法:对我科收治的91例OSAHS患儿进行鼻内镜检查,并按其是否合并AR及哮喘进行分组,采用ELISA方法测定其血清中Th1细胞因子TNF-β和IFN-γ,以及Th2细胞因子IL-4和IL-5水平。收集105例正常儿童为对照组,同样分组并进行血清细胞因子检测。结果:本组患者中16例合并AR,4例合并哮喘、6例合并AR及哮喘,未合并AR及哮喘65例。未合并AR及哮喘的OSAHS患儿中,血清IFN-γ水平低于对照组(P<0.01),其余血清Th1/Th2免疫平衡相关细胞因子(TNF-β、IL-4及IL-5)与对照组之间无显著差异。结论:未合并变应性疾病的OSAHS患儿中,血清IFN-γ水平下降导致Th1细胞介导的保护性细胞免疫反应下降,引起Th1/Th2失衡而致病。     

乙状窦后径路听神经瘤切除术中内镜辅助应用价值的探讨

目的：探讨内镜辅助在行乙状窦后径路听神经瘤切除术中的应用和意义。方法：在内镜辅助下经乙状窦后径路听神经瘤切除术12例,术中行面、听神经监测,手术前后面听功能评估,并与未采用内镜辅助的乙状窦后径路手术进行综合比较。结果：12例听神经瘤完全切除,手术完成顺利,术后无并发症。术中面听神经均获解剖保留,术中神经监测以观测面听神经功能保留情况,术后半年面神经功能与术前相比无明显改变,所有患者听觉功能与术前相比均有不同程度下降。内镜辅助下手术组术后面神经功能及听觉功能改变与未采用内镜辅助手术组差异无统计学意义。结论：在乙状窦后径路手术中应用内镜辅助能为桥小脑角区手术提供精确的信息,在避免后半规管、颈静脉球损伤的前提下,完全切除内耳道底的肿瘤,减少并发症的发生,但对面听神经功能保留无明显作用。     

听神经瘤患者术中面神经刺激阈与术后早期面神经功能的关系

目的 探讨听神经瘤患者术中面神经监测动作电位阈值与术后早期面神经功能的关系,以期预测术后面神经功能.方法 122例听神经瘤患者均在全麻下行肿瘤完全切除后以NIM监护仪刺激脑干段面神经,记录引出面神经动作电位的最小毫安数即为面神经刺激阈.依据House-Brackmann(H-B)分级标准对术后2周患者的面神经功能进行评估,比较不同级别面神经功能患者术中面神经刺激阈.结果 术后面神经功能Ⅰ-Ⅱ级组术中面神经刺激阈值为0.1±0.09 mA,与Ⅲ-Ⅳ级(0.26±0.27 mA)、Ⅳ级(0.32±0.33 mA)、Ⅴ-Ⅵ级组(0.63±0.54 mA)阈值比较差异有统计学意义(P<0.05);Ⅰ～Ⅲ级组(0.145±0.13 mA)与Ⅳ级、Ⅴ-Ⅵ级组比较差异也有统计学意义(P<0.05);术中面神经刺激刺激阈值小于0.1 mA组术后面神经功能明显好于术中面神经刺激监测阈值0.1～0.2 mA组和大于0.2 mA组患者(P<0.05).结论 术中面神经阈值能有效地预测术后面神经功能,阈值小于0.1 mA者提示术后面神经功能可能恢复良好.     

电刺激舌下神经在阻塞性睡眠呼吸暂停综合征中的应用

本文介绍了咽部的解剖特点,以及电刺激舌下神经在阻塞性睡眠呼吸暂停综合征治疗中的应用.     

蜗神经发育不良患者的人工耳蜗植入

目的:观察蜗神经发育不良的患儿人工耳蜗植入术后的效果,探讨术前HRCT和MRI对蜗神经发育不良的诊断及评估价值。方法:回顾性分析10例蜗神经发育不良患儿的术前影像学资料及人工耳蜗植入术后对声音的反应和语训效果。结果:3例(6耳)HRCT提示双侧内耳道狭窄,耳蜗、前庭和半规管发育正常,MRI提示蜗神经发育不良。7例(14耳)HRCT提示双侧内耳道正常,其中1例IP-Ⅰ型,伴前庭半规管发育不良,6例双侧耳蜗、前庭和半规管发育正常;7例MRI提示蜗神经发育异常。10例患儿均行人工耳蜗植入,经过12～32个月的随访,3例学会简单语言,MAIS量表、CAP分数及SIR分级较前提高;1例虽能讲话,但口齿含糊;4例对声音有反应,仅能说"爸爸"、"妈妈"等单音节词;2例无反应(1例取出)。10例蜗神经发育不良患儿同其他蜗神经发育正常儿童相比,术后康复情况明显落后。结论:对蜗神经缺陷患儿,术前仅做颞骨HRCT检查易漏诊,结合内耳道MRI(含内耳道斜矢状位重建)已成必须。若发现疑似病例,应慎重筛选,告知行人工耳蜗植入效果不佳的巨大可能性,严格掌握手术指征。     

采用改良L型切口行甲状腺癌颈清扫术

目的：探索更加美观隐蔽的甲状腺癌颈清扫术手术切口。方法将2009年1月～2012年12月在我院接受颈清扫术的72例甲状腺癌颈淋巴结转移患者采用改良L型切口进行手术。其中22例患者行甲状腺全切术＋患侧Ⅰ～Ⅵ区颈清扫术;另50例患者单纯行颈清扫术,清扫范围主要为Ⅰ～Ⅴ区淋巴结。颈清扫切口行于斜方肌表面发际前缘自乳突尖后向下行至锁骨上约1.5cm处循皮纹横行向前至颈前中部或与原甲状腺手术切口相连。其中根治性颈清扫术4例,功能性颈清扫术68例。结果72例患者共行83侧颈清扫术,均行改良L型切口。手术过程均顺利,术野暴露满意,手术时间为128～196min,平均145.3±23.8min。共11例患者出现术后并发症,其中颈部积液6例、副神经损伤3例、乳糜漏2例。无皮瓣坏死、切口感染等并发症发生。术后患者颈部切口瘢痕隐蔽,外观影响小。术后随访6个月～4年,淋巴结复发率为0.0%。结论采用改良L型切口行颈清扫术暴露满意,手术并发症少,术后切口隐蔽,是甲状腺癌颈清扫术一种较为理想的手术入路。     

听神经瘤治疗策略和手术效果的研究——附594例报告

目的探讨听神经瘤手术效果及治疗策略选择。方法回顾性分析2001年1月至2010年12月共594例听神经瘤患者所采用治疗策略及其中461例手术效果。结果 594例患者中,管内/小型、中/中大型、大/巨型听神经瘤分别占25.6%、55.1%和19.3%,随访观察、立体定向放疗和手术率分别为25.3%、6.9%、77.6%。461例手术患者中,肿瘤全切、近全切、次全切率分别为95.9%、3.0%、1.1%,面神经解剖保留94.4%,术后短期和长期面神经功能良好率为69.8%和79.0%,术后听力保留率41.4%,听力良好率23.4%,手术死亡率0.2%,后组颅神经麻痹和脑脊液漏率分别为3.9%和3.3%,复发率为2.2%。结论手术仍为听神经瘤主要治疗策略,其效果令人满意,而听神经瘤早期诊断将促进治疗策略的改变。