GJB2相关聋儿人工耳蜗术后有意义听觉整合量表评估

目的探讨GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入效果。方法对114例资料完整的2～6岁的人工耳蜗植入患者进行GJB2基因检查,根据年龄和GJB2测序结果分成2～4岁GJB2相关聋儿组和非GJB2相关聋儿组;4～6岁GJB2相关聋儿组和非GJB2相关聋儿组。术后1年,使用有意义听觉整合量表（Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS）进行听觉康复效果问卷评估。结果114例聋儿人工耳蜗植入手术全部成功,均建立了主观听性反应。术后1年,28例2～4岁GJB2相关聋儿组的MAIS评分为25～37分,平均（34.0±2.7）分;50例2～4岁非GJB2相关聋儿组的MAIS评分为18～38分,平均（31.6±4.0）分;两组比较差异具有统计学意义（Ｐ＜0.05）。13例4～6岁GJB2相关聋儿组的MAIS评分为22～36分,平均（31.5±4.4）分;23例4～6岁非GJB2相关聋儿组的MAIS评分为25～37分,平均（31.7±3.1）分;两组比较差异无统计学意义（Ｐ＞0.05）。结论人工耳蜗患者中GJB2基因突变率高;GJB2基因突变致聋患儿的人工耳蜗植入效果稍好于非GJB2基因突变致聋患儿的人工耳蜗效果,或者他们的人工耳蜗植入效果基本一致;人工耳蜗植入可作为GJB2基因突变致聋患儿的有效治疗手段。