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1.
《中华内科杂志》2022,(3):336-341
法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症, 患者临床表现因受累器官不同而各不相同, 急需特异性诊断与治疗方法。目前已发现, 特异性生物标志物[如三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)、脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)]和器官相关生物标记物(如蛋白尿、血清胱抑素C、N末端脑钠肽前体、高敏心肌肌钙蛋白T、高敏心肌肌钙蛋白I等)对法布雷病的早期诊断、明确器官受累及监测疗效至关重要。患者如能早期诊断, 并针对性接受酶替代治疗, 其生活质量及预后可得到显著改善。本文系统总结法布雷病相关生物标志物最新进展, 为患者的诊治提供有价值的参考。  相似文献   
2.
3.
4.
目的 调查社区老年人常见的14种慢性病共病情况及不良生活方式共存现象。 方法 采用方便抽样的方法抽取厦门市社区906例老年人群为研究对象,使用自设问卷调查研究对象的慢病共存及不良方式共存现象,使用检验和多因素logistic回归方法进行分析。结果 共纳入906例老年人,慢性病患病率为79.5%,老年人慢性病共病患病率为58.9%。主要的不良生活方式是BMI异常(46.8%)、饮酒(40.5%)、睡眠时间少(37.9%)、缺乏锻炼(35.2%)、吸烟(32.8%)等。多因素logistic回归分析显示,女性(OR=2.232,95%CI:1.474~3.380,P<0.001)、高龄(OR=2.038,95%CI:1.234~3.365,P=0.001)、有慢性病家族史(OR=2.854,95%CI:1.943~4.194,P<0.001)、肥胖(OR=2.571,95%CI:1.096~6.033,P=0.030)、饮酒(OR=3.582,95%CI:2.531~5.071,P<0.001)、吸烟(OR=1.789,95%CI:1.172~2.732,P=0.007)、嗜盐(OR=1.818,95%CI:1.170~2.823,P=0.008)、嗜油(OR=2.023,95%CI:1.153~3.550,P=0.010)、睡眠质量差(OR=2.091,95%CI:1.360~3.215,P=0.001)的老年人,慢性病共病的比例高。 结论 厦门市社区老年人慢性病共病和不良生活方式共存现象严重。肥胖、饮酒、吸烟、嗜盐、嗜油、睡眠质量差等行为生活方式是慢性病重要的可干预因素,社区工作者应提高社区居民对健康生活方式重要性的认识,促使其主动改变不良生活方式并长期坚持健康的生活方式,以降低其慢性病的发病风险,减少其伤残程度,提高生活质量。  相似文献   
5.
目的 分析血常规淋巴细胞/单核细胞(LMR)、红细胞压积(HCT)和血小板比容(PCT)联合检测评估克罗恩病(CD)活动性的价值。方法 选择医院2019年2月-2020年2月诊治的成年CD患者96例,将其纳入病例组。另选取同期体检健康的96例受试者,将其纳入健康组。检测血常规LMR、HCT、PCT水平,评定CD活动性。结果 病例组患者的LMR(3.14±0.12)低于健康组(P<0.05),HCT(47.22±3.57)、 PCT(13.58±1.21)水平高于对照组(P<0.05)。随着疾病加重,LMR显著下降,HCT、PCT水平明显上升。轻度、中度和重度患者LMR、HCT、PCT水平差异比较有统计学意义(P<0.05)。根据Spearman相关性分析,将CD的活动程度轻度、中度和重度分别赋值为(轻度=1,中度=2,重度=3),检验得出CD活动程度与LMR与成负相关性为(r=-0.477,P<0.001),CD活动程度与HCT、PCT成正相关性分别为(r=0.671,r=0.643,P<0.001)。结论 血常规LMR、HCT、PCT联合检测可以更加明确...  相似文献   
6.
 目的 分析肺炎支原体(MP)感染对川崎病(KD)患儿心血管损伤的特点,为临床诊治提供指导。方法 回顾性分析2018年1月-2021年3月收治于某三级综合医院小儿心血管科的KD患儿临床资料,根据MP感染情况分为KD合并MP感染组(KD-MP组)和KD未合并MP感染组(KD组),比较两组患儿血小板参数、凝血相关指标、心肌酶谱及不良结局发生率的差异。结果 共纳入270例KD患儿,其中KD-MP组70例,KD组200例。KD-MP组平均血小板体积(MPV)中位水平[10.00(9.08,11.00) fL] 较KD组[9.60(8.83,10.68) fL]更高,差异有统计学意义(P<0.05)。KD-MP组冠状动脉损伤(CAL)、冠状动脉轻度扩张、心包积液的占比分别为 55.71%、47.14%、15.71%,高于KD组的38.50%、30.50%、5.50%,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 合并MP感染的KD患儿更易并发CAL和心包积液,面临更大的心血管损伤风险,临床医生应及时采取抗感染治疗。  相似文献   
7.
杨令  吕萍  汪学志  唐菲  张雪迎   《四川医学》2022,43(12):1197-1202
目的 分析梅尼埃病(MD)患者内淋巴积水评分与疾病分期、纯音听阈的相关性,疾病分期与听觉、前庭功能的相关性,分析钆造影结果与前庭诱发肌源性电位(VEMP)、耳蜗电图(ECochG)的关系,探讨三者在反映内淋巴积水部位上是否相符。方法 回顾分析2018年10月至2022年5月在我院耳鼻喉科诊断为单侧MD,完成纯音测听、VEMP、ECochG后行内耳钆造影的34例患者,采用方哲明等评分标准行内淋巴积水评分,分析积水评分与疾病分期、纯音听阈等的相关性,疾病分期与听觉、前庭功能等的相关性,并将钆造影结果分别与VEMP、ECochG结果进行比较。结果 内淋巴积水总分与纯音听阈、疾病分期均呈负相关(r=-0.407、-0.487,P<0.05),与MRI扫描距上次眩晕发作时间、病程、年龄、眩晕发作频率无明显相关(P>0.05);疾病分期与VEMP、ECochG、病程、眩晕发作频率、耳蜗积水评分、前庭积水评分均相关(P<0.05);耳蜗积水患者ECochG的敏感度62.1%,特异度66.7%,与钆造影结果符合率为62.5%,进行配对精确概率法,两者差异有统计学意义(P<0.05);前庭积水患者VEMP的敏感度68.0%,特异度80.0%,与钆造影结果符合率为70.0%,进行配对精确概率法,两者差异有统计学意义(P<0.05)。结论 评估MD患者内淋巴积水、疾病分期可为临床诊断、病情评估提供可靠依据;VEMP、ECochG虽可反映前庭、耳蜗功能,但不能准确反映前庭、耳蜗是否积水,钆造影检查对与评估前庭、耳蜗功能有一定的意义。  相似文献   
8.
9.
目的探讨腹腔镜食管裂孔疝修补术联合改良DOR胃底折叠术治疗食管裂孔疝(HH)合并胃食管反流病患者的临床疗效。 方法选择2016年1月至2019年1月河北北方学院附属第二医院收治的108例食管裂孔疝合并胃食管反流病患者开展回顾性研究,按照不同手术方式将患者分为2组,每组患者54例。对照组行常规开腹手术,联合组行腹腔镜食管裂孔疝修补术联合改良DOR胃底折叠术,比较2组患者术前及术后6个月反流时间、反流次数、DeMeester评分、食管下括约肌压力及Gerd Q量表评分。 结果2组术前反流时间、反流次数、DeMeester评分、食管下括约肌压力及Gerd Q量表评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);2组患者术后6个月反流症状与术前比较,均得到明显改善,差异有统计学意义(P<0.05);2组术后反流时间、反流次数、DeMeester评分、食管下括约肌压力及Gerd Q量表评分比较,差异有统计学意义(P<0.05)。联合组患者的手术时间、术中出血量及术后住院时长均明显优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。 结论腹腔镜食管裂孔疝修补术联合改良DOR胃底折叠术对HH合并胃食管反流病患者效果显著,有利于患者身体快速恢复,微创、安全且近期疗效满意。  相似文献   
10.
目的探讨炎症性肠病(IBD)患者人格特征与应对方式的相关性及心理干预措施。方法采取整群便利抽样法选取2017年2月至2018年12月济宁医学院附属湖西医院收治的炎症性肠病患者46例为研究对象, 采用自行设计的调查问卷、大五人格模型及应对方式问卷对患者的一般资料、人格特征及应对方式等进行信息收集, 纵向研究IBD患者不同人格特征与应对方式之间的相关性。结果 IBD患者的五大人格特征中神经质、外向性、开放性及尽责性与常模比较差异有统计学意义(P<0.05);IBD患者的总体应对方式以解决问题-求助的成熟型为主, 退避-自责的不成熟及合理化混合型较少;IBD患者解决问题-求助的成熟型应对方式与外向性、开放性及尽责性人格特征呈正相关、与神经质人格特征呈负相关(P<0.05);退避-自责的不成熟型应对方式与神经质人格特征呈正相关、与尽责性人格特征呈负相关(P<0.05);合理化混合型应对方式与神经质、宜人性人格特征呈正相关(P<0.05)。结论 IBD患者的总体应对方式以解决问题-求助的成熟型为主, 退避-自责的不成熟及合理化混合型较少, 其中人格倾向于神经质或低责任性的患者更倾向于选择退避-幻想的不成熟型应对方式, 临床中应重点关注此类人格特征倾向的患者, 采取针对性心理干预以稳定其人格, 改变其应对方式。  相似文献   
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