颅底硬膜外表皮样囊肿恶变1例报告并文献复习

目的探讨颅底硬膜外表皮样囊肿恶变的临床特征及预后。方法报告颅底硬膜外表皮样囊肿恶变1例,结合相关文献分析其临床、影像学及病理特点,探讨其诊断、治疗及预后。结果颅底硬膜外表皮样囊肿恶变临床比较少见。影像学对表皮样囊肿典型病例诊断不难,恶变病例较困难,常需术后病理。外科治疗为首选。结论表皮样囊肿恶变机制目前不清,治疗应在手术切除基础上给予放射和化学治疗,预后欠佳。     

颅骨纤维异常增殖症致视力障碍1例报告并文献复习

目的 探讨颅骨纤维异常增殖症导致视力障碍的发病机制及治疗.方法 报告1例左侧眶额及颞顶部骨纤维异常增殖症致视力障碍病例,总结诊治经验,并复习相关文献.结果 患者术前左侧眶顶骨质厚度＞3.0 cm,左侧眶额部显著变形,左眼视力为指数/眼前,经开颅手术磨除大部分增生骨质,并充分视神经减压,术后视力迅速改善,容貌改观.结论 颅骨纤维异常增殖压迫视神经是本病引起视力障碍的主要机制,视神经减压术是恢复视力的有效手段.     

全身播散性非结核分枝杆菌感染1例报告并文献复习

目的探讨非结核分枝杆菌引起全身播散性感染的临床及病理特点,以提高诊断率及对该病的认识。方法报道全身播散性非结核分枝杆菌感染1例,并复习相关文献进行分析。结果患者全身多系统组织活检(包括淋巴结、肝、骨髓、肺、胸膜组织)形态学相似,均表现为肉芽肿性炎,特殊染色可见少量抗酸杆菌,符合非结核分枝杆菌的特点。结论非结核分枝杆菌引起全身播散性感染罕见,确诊主要依靠病理学及微生物学检查,临床与病理均需与结核、麻风及某些淋巴瘤相鉴别,治疗以化疗为主,预后较差。     

继发性小肠淋巴管扩张症1例

病例：患者女,50岁,因“腹胀、腹泻近2个月”于2008年9月4日入院。入院前2个月无明显诱因下出现腹胀．伴排便次数增多,每日约3—4次。曾于2008年7月于外院住院,查腹水呈乳白色,白细胞100×10^6／L．腺苷脱氨酶（ADA）9U／L,乳酸脱氢酶（LDH）54U／L,丙氨酸氨基转移酶（ALP）51U／L,未见丝虫;肝功能：白蛋白21.4g／L,余正常。予呋塞米治疗效果欠佳。转诊至我院,以“腹泻,腹水原因待查”收治入院。入院查体腹部叩诊移动性浊音（＋）。     

鼻腔原发性透明细胞癌1例报告并文献复习

目的探讨鼻腔原发性透明细胞癌的临床病理特点和鉴别诊断要点。方法结合文献对1例鼻腔透明细胞癌的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。结果典型的组织学特征表现为多边形上皮样瘤细胞组成,排列成巢状,由富含薄壁毛细血管的纤维组织分隔。瘤细胞大小不一,胞质丰富透亮,呈空泡状,核小,核分裂罕见。免疫组化:肿瘤细胞显示EMA(+)、CKpan(+)、CD10(-)、CK7(-)、HMB45(-)、S-100(-)、Calponin(-)、SMA(-)、GFAP(-)、TG(-)。结论鼻腔原发透明细胞癌是罕见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学、免疫组织化学。     

食管胃恶性胃肠道间质瘤1例报告并文献复习

目的:探讨食管胃恶性胃肠道间质瘤的临床和病理特征,并提高对其诊断和治疗水平。方法:对食管胃恶性胃肠道间质瘤1例报告并文献复习。结果:1例食管胃恶性胃肠道间质瘤,术前未获明确诊断,经左胸腹联合切口进行了完整切除,病理检查提示食管胃恶性胃肠道间质瘤。结论:食管胃恶性胃肠道间质瘤属于少见消化道恶性肿瘤,由于现有诊断技术在术前很难明确,而主要依靠术后切片及免疫组化,治疗以手术为主,术后复发及转移发生率较高。     

脾炎症性肌纤维母细胞瘤肝转移1例报告并文献复习

目的：探讨炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法：观察分析1例脾炎症性肌纤维母细胞瘤术后4 a肝转移病例的临床病理特点及免疫表型,并对相关文献复习。结果：瘤细胞梭形,呈束状、旋涡状或席纹状排列,间质大量炎症细胞弥漫浸润,脾肿瘤细胞形态温和无明显异型,肝转移灶瘤细胞轻度异型,局部呈浸润性生长;免疫组化Vimentin、SMA阳性,ALK阴性。结论：炎性肌纤维母细胞瘤是少见肿瘤,诊断须依赖病理形态及免疫组化,大多预后较好，出现异型提示预后不良。     

颈部炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

目的：提高对颈部炎性肌纤维母细胞瘤的认识。方法：通过对1例颈部炎性肌纤维母细胞瘤的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果：炎性肌纤维母细胞瘤是一种间叶性肿瘤,由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞。免疫组化vimentin、SMactin常呈强阳性表达。术后随访1 a无复发。结论：颈部炎性肌纤维母细胞瘤在临床上是一种罕见的肿瘤,其确诊主要依靠病理组织学,治疗以根治性手术为首选。     

丙基硫氧嘧啶致以肺出血为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例报告并文献复习

目的：分析丙基硫氧嘧啶（PTU）诱发的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）的临床特点。方法：回顾分析我院收治的1例以肺出血为主要表现的PTU致AAV病例并复习相关文献。结果：患者女性,服用PTU5a,出现痰中带血、咯血,查尿潜血、蛋白、核周型ANCA（p—ANCA）、抗核抗体（ANA）均阳性。确诊后停用PTU,给予糖皮质激素冲击治疗,后期使用糖皮质激素维持治疗,临床症状缓解。结论：PTU可诱发AAV,及时停药及糖皮质激素治疗有效。     

原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例报告并文献复习原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例报告并文献复习

目的：探讨原发性肺黏膜相关淋巴瘤的临床特征、诊断、鉴别诊断及治疗。方法：报告1例肺黏膜相关淋巴瘤患者的临床资料、影像学表现、实验室检查和治疗、随访情况,复习国内外相关文献5篇。结果：原发性肺黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤是抗原长期刺激,发生免疫应答及局部炎症,从无到有产生淋巴组织、淋巴细胞免疫性增殖,从良性转化为恶性,出现异常克隆而导致黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,属于结外非霍奇金淋巴瘤。病理免疫组化特点：若κ和λ两种轻链同时染色,为多克隆性,通常提示病变的组织为良性反应性增生;若病灶细胞的免疫球蛋白仅有一种轻链（κ或λ）染色阳性,即单克隆性,则见于原发性肺低度恶性B细胞淋巴瘤。肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤CD20（＋）。结论：原发性肺黏膜相关淋巴瘤大多属低度恶性,发展缓慢,早期不易浸润至远处部位,手术切除彻底,术后化疗效果好。需与肺的恶性肿瘤、淋巴细胞间质肺炎、淋巴瘤样肉芽肿、隐球菌性肺炎等相鉴别。