婴幼儿法洛四联症125例外科治疗

目的 总结125例3岁以下婴幼儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患者手术方法;探讨手术时机、危险因素及围术期处理.方法 对125例TOF患者行根治术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄37例,漏斗部及肺动脉瓣狭窄14例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄74例.分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和/或肺动脉;合并畸形作相应处理.结果 全组手术死亡5例,死亡率为4.0%.死亡原因严重低心排血量综合征3例,灌注肺1例,心包感染1例.术后肺部并发症9例,均经治疗后康复.结论 TOF根治术患者的年龄宜减少,术中操作要精细.手术成功的关键是有效预防和控制低心排及肺部并发症.     

法洛四联症50例心功能检查分析

目的：通过对50例法洛四联症患儿心阻抗血流图分析,了解其心功能改变情况,及在临床诊断治疗中的意义。方法：心阻抗血流图记录采用日本SAN－ei公司AC－7747型多导生理记录仪,同步记录心电图、心音图案、颈动脉搏动图、心阻抗图。病人平静呼吸,左侧卧位、纸速50mm/s,取5－10个心动周期的平均值。结果:50例法洛四联症患儿的心功能均有异常改变。结论：法洛四联症患儿在出现临床心功能不全症状之前,其心功能不全却已经存在。对其进行心功能检查,可使其心脏功能受损情况得到早期诊断及治疗。     

肺动脉瓣环指数在预测法洛四联症跨环补片的价值

目的:分析和探讨肺动脉瓣环指数(PAI)在法洛四联症(TOF)患儿环补片(transannular patch,TAP)的应用价值。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断TOF并行根治术的130例患儿,纳入本研究112例,排除18例。将其分为跨环补片组与非跨环补片...     

法洛四联症的围术期处理

目的: 总结法洛四联症矫正手术围术期主要并发症的发生率及处理经验。方法: 对17例法洛四联症患者的一般临床资料、术前心功能状态和手术结果进行分析。结果: 无手术死亡。术后并发低心排出量综合征3例,呼吸衰竭2例,灌注肺及心包内出血各1例。随访3~6个月,无晚期死亡及并发症发生。结论: 熟练掌握法洛四联症矫正手术技术,合理选择适应证,及早发现和正确处理并发症是提高疗效、降低围术期死亡率的关键。     

婴儿早期法洛四联症的外科治疗

目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。     

Klippel-Feil综合征患者行法洛四联症根治术麻醉一例

Klippel-Feil综合征的先天性心脏病的外显率约25%,以室间隔缺损为常见,此外可有动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位、肺静脉畸形引流等。我院为一例Klippel-Feil合并法洛四联症、部分型肺静脉异位引流、多发房间隔缺损、冠状动脉起源异常的患者成功施行根治术,现将麻醉管理报道如下。患者,女,20岁,身高154cm,体重50kg。入院诊断:法洛四联症、部分型肺静脉异位引流、多发房间隔缺损、冠状动脉起源异常,Klippel-Feil综合征。查体:颈短,双侧颈部可     

肺血减少型先天性心脏病肺血来源的探讨

肺血减少型先天性心脏病（先心病）包括法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁（PAA）及伴有肺动脉狭窄（PS）的心室双出口（DOV）、三尖瓣闭锁（TA）、完全性大动脉转位（TGA）、矫正性大动脉转位（CTGA）、单心室（sV）等复杂畸形。其肺血来源多样，不仅限于肺动脉，还有未闭动脉导管和体肺侧支，外科矫治困难。现回顾性探讨不同种疾病肺血来源的多样性及与肺动脉的关系，以增加对此类疾病的认识。     

不同手术径路纠治法洛四联症的围术期结果比较

目的比较经右心室（RV）和经右心房-右心室（RA—RV）小切口径路纠治法洛四联症（TOF）的围术期结果,以提高TOF根治术的疗效。方法回顾性分析1998年1月～2007年12月收治的1423例TOF行一期根治手术患者的临床资料,其中经RV径路手术736例,经RA—RV小切口径路手术687例。结果经RV径路手术从1998年的100％下降至2002年的65％,经RARV径路手术从2002年的35％增加至2007年的79％;经RA—RV径路手术患者主动脉阻断时间、体外循环时间、平均呼吸机辅助时间和平均住ICU时间均短于经RV径路手术患者（P〈0．05）;跨瓣环补片比率差异无统计学意义。经RA—RV径路手术患者发生1个和2个器官功能不全少于经RV径路手术患者,大于3个脏器功能不全发生率差异无统计学意义。残余室间隔缺损、残余梗阻、三尖瓣反流、肺动脉反流、心律失常、再手术率和死亡率均低于经RV径路手术患者（P〈0．05）。结论经RA—RV径路手术是一种较好的、适合我国TOF患者实际情况的手术方式。     

64层螺旋CT血管造影在婴幼儿法洛四联症诊断中的价值

目的 探讨64层多排螺旋CT血管造影技术(CTA)在婴幼儿法洛四联症(TOF)及伴发畸形诊断中的价值.方法 选取2016年1月至2019年1月临床诊断TOF的58例患儿,行64层多排螺旋CT血管造影检查,并用多平面重建(MPR)、容积成像(VR)、最大密度投影(MIP)进行图像重组.同时行超声心动图(UCG)检查,以手...     

完全性心内膜垫缺损合并法洛四联症1例

【病例】男性 ,10岁。因“发现心脏杂音 9年”并在当地彩超检查示先天性心脏病 ,法洛四联症而来我院就诊。病史中无蹲踞现象。查体 :发育稍差 ,无明显Ｄｏｗｎ氏面容 ,口唇轻度发绀 ,杵状指 ,心界稍大 ,胸骨左缘第 2至 4肋间可闻及收缩期杂音 ,Ⅲ级 ,无传导 ,Ｐ2亢进。心电图 :电轴左偏 ,左前分支传导阻滞 ,右心室肥厚。胸片 :双肺血减少 ,心影明显增大 ,心胸比率约 0 5 7。超声心动图检查 :右房增大 ,左室增大 ,右心室前壁增厚 ,室间隔几乎完全缺如 ,彩色多普勒血流成像 (ＣＤＦＩ)可在该处探及双期双向分流 ,分流束宽 2 5ｍｍ ,主动脉骑…