小儿睾丸恶性生殖细胞瘤的回顾性分析

目的：探索小儿睾丸恶性生殖细胞瘤合理的治疗方案。方法：I期无高危因素18例行睾丸高位切除术后密切随访（A组）;I期有高危因素和Ⅱ期31例分为13例行睾丸切除加腹膜后淋巴结清扫加不规则化疗（B组）,10例行睾丸切除加腹膜后淋巴结清扫加规则化疗（C组）,8例行睾丸切除加规则化疗（D组）。结果：A组、B组间生存率差异有显著性意义（P＜0．05）,B组与C组、D组间生存率差异有显著性意义（P＜0．05）,C组、D组间生存率差异无显著性意义（P＞0．05）。结论：年龄小、分期早预后好,I期有高危因素及Ⅱ期者应行与化疗的综合治疗,有效联合化疗可代替常规腹膜后淋巴结清扫。     

复发及未控卵巢恶性生殖细胞肿瘤的治疗

目的 探讨复发及未控的卵巢恶性生殖细胞肿瘤的治疗方法及预后.方法 回顾性分析北京协和医院自1983-2008年收治的复发及未控的卵巢恶性乍殖细胞肿瘤患者17例,总结其初次治疗情况(手术和化疗)及未控或复发后的治疗情况及预后.结果 17例患者均接受了肿瘤切除手术,其中只有4例初次手术时可以明确分期情况.除1例在本院进行初次治疗的患者接受了规范化疗(为初治后复发患者)外.其余l6例在外院进行治疗的患者均未经规范的化疗(均为初治后未控的患者),结果在初次手术后1～8个月再次发现肿瘤生长.有15例患者接受了再次肿瘤切除手术,术后进行了及时规范的化疗.8例患者治疗成功,随诊期间未见肿瘸复发;5例因各种原因放弃治疗;4例失访.结论 卵巢恶性生殖细胞肿瘤规范的初次治疗很重要,即使对于复发及未控的肿瘤,仍应积极进行肿瘤细胞减灭术,术后采用规范的化疗,仍有使肿瘤治愈的可能.     

基底节生殖细胞瘤的临床和影像学分析

目的分析伴脑干萎缩的基底节生殖细胞瘤临床特点及影像学改变，以提高对此病的认识。方法结合文献分析7例基底节生殖细胞瘤患者的临床和影像学特征。结果7例患者均为年轻男性，主要表现为缓慢进展的轻偏瘫；影像学显示肿瘤主要位于基底节，MRIT。加权像上呈低或等低混杂信号，T2加权像上呈高或等高混杂信号，伴有同侧大脑半球或脑干萎缩。结论基底节生殖细胞瘤临床及影像学缺乏特异性；年轻患者出现缓慢进行性偏瘫，伴有病变同侧大脑偏侧萎缩或／和大脑脚萎缩的基底节病变应高度怀疑基底节生殖细胞瘤。     

MSCT对小儿骶尾部恶性生殖细胞瘤的诊断价值

目的:评估MSCT对小儿骶尾部恶性生殖细胞瘤的诊断价值。方法:回顾性分析9例经影像临床及病理证实的小儿骶尾部恶性生殖细胞瘤的MSCT表现、病理学及临床特征。9例患儿中男5例,女4例,年龄5个月~4岁,中位年龄16个月。9例血清AFP均升高,明显升高者(>300ng/mL)8例(8/9)。所有患儿术前均行MSCT增强检查,并根据肿瘤的MSCT表现,按照Altman分型系统进行分类,分析其大小、形态、密度、血运、转移情况及血清AFP值。结果:本组9例患儿中Ⅱ型1例,Ⅲ型3例,Ⅳ型5例。肿瘤均较大(42mm×43mm~132mm×21mm),实性肿瘤居多(5/9)。肿瘤密度不均匀,无脂肪成分或仅含有点状脂肪成分肿瘤7例,9例肿瘤均可见丰富血运,增强后呈不均匀明显强化,且均可见局部浸润或远处器官转移,其中骶骨及椎体骨破坏最常见(8/9);其次为下腔静脉或髂静脉瘤栓(6/9);亦可见肝、肺转移及椎管浸润等。术前CT正确诊断8例(8/9),其诊断符合率为89%;术前组织病理学正确诊断6例,其诊断符合率为67%。结论:MSCT不仅能显示骶尾部恶性生殖细胞瘤原发灶的特征,亦能显示不同器官上转移灶的特点,结合血清AFP明显升高不难做出定性诊断;MSCT可以补充并完善病理组织学对骶尾部恶性生殖细胞瘤诊断的不足。     

Intrasellar germinoma associated with hyperprolactinemia

We report two young adult patients with hyperprolactinemia and neuroendocrine deficits due to predominantly intrasellar germinomas. In both cases the diagnosis of germinoma was confirmed histologically after transsphenoidal surgery. This very rare type of tumor may be intrasellar and it may mimic prolactinoma or craniopharyngioma. Dynamic testing of pituitary function and computed tomography scanning are of value in the early detection of this malignant but radiocurable lesion.     

颅内生殖细胞肿瘤研究进展

颅内生殖细胞肿瘤(Intracranial germcell tumors GCTs)是一种少见的发生于中线位置的颅内胚胎性肿瘤,主要发生于儿童和青少年。其组织学形态与起源与性腺和其他性腺外的颅内生殖细胞肿瘤相似。2007年WHO将颅内生殖细胞肿瘤分为8个亚型。不同组织学亚型在治疗及预后方面差别很大。随着MRI及显微外科等的发展,对颅内生殖细胞肿瘤的认识有了很大提高。本文论述了颅内生殖细胞肿瘤在组织病理学特点、组织起源、遗传学改变、临床特点及神经影像特点等方面的研究进展。     

颅内生殖细胞瘤的影像学诊断

目的探寻颅内生殖细胞瘤的CT和MRI特点。方法回顾性分析18例经病理或放疗证实的颅内生殖细胞瘤患者的CT和MRI表现。结果18例颅内生殖细胞瘤患者中,9例位于松果体区,3例位于基底节区及丘脑,6例位于鞍区。松果体区肿瘤MRI呈长T1、等或长T2信号,边缘光滑,出血少见,CT呈均匀等密度或稍高密度,松果体钙化常被肿瘤包埋,增强呈均匀显著强化。鞍区肿瘤垂体柄增粗,垂体后叶正常短T1信号消失,肿瘤T1WI呈等信号,T2WI上信号可以表现为等或高信号,CT上肿瘤实体部分呈高密度,增强扫描有明显强化。基底节及丘脑肿瘤,瘤体较大,信号及密度不均匀,边缘欠清晰,出血多见,增强呈不均匀强化。结论颅内生殖细胞瘤影像学表现具有一定的特征性,结合临床表现可进一步提高诊断正确率。     

脊髓髓内生殖细胞瘤1例及文献复习

目的：分析脊髓髓内生殖细胞瘤临床病理学特性，方法：报告1例罕见的伴有滋养层细胞成分的脊髓髓内生殖细胞瘤，同时复习相关文献。结果：脊髓髓内生殖细胞瘤的组织学改变为类似于性腺原基发生的生殖细胞瘤。免疫组化染色肿瘤细胞PLAP（＋）、AFP（－），当伴有滋养层细胞时β-HCG（ ）。结论：脊髓髓内生殖细胞瘤是一种罕见的肿瘤，应该与一些脊髓发生的肿瘤相鉴别，该瘤对放射治疗极为敏感。     

基底节区生殖细胞瘤的MRI和MRS研究

目的:研究基底节区生殖细胞瘤的常规MRI及质子磁共振波谱(1H-MRS)表现.方法:对6例经活检或手术病理证实的生殖细胞瘤的MRI和1H-MRS表现进行回顾分析.结果:6例基底节区生殖细胞瘤均为男性,病灶T1WI多呈低或等信号,T2WI呈高信号.增强后病灶不均匀斑点、片状及环状强化.1H-MRS表现为胆碱(Cho)峰升高,肌酸(cr)降低,氮乙酰天门冬氨酸(NAA)明显降低.结论:基底节区生殖细胞瘤的MRI影像表现具有一定特点,结合1H-MRS,可以提高生殖细胞瘤的诊断水平.