内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

20060778以肌病为首发表现的系统性淀粉样变性一例/李希清(中山大学二附院皮肤科),席丽艳,刘红芳…∥中华皮肤科杂志.-2006,39(1).-44~46男,68岁,以全身肌肉变硬、巨舌为首发症状。患者3年前自双小腿开始出现水肿、肌无力、肌肉变硬,渐累及大腿、臀部、腰、腹及胸背部肌肉,伴舌尖、舌体肥大,下颌淋巴结肿大、变硬。磁共振示双侧臀部、大腿肌肉群密度增加。CT检查示双侧胸腔少量积液;肠壁水肿。胃窦黏膜活检:少数腺上皮肠上皮化生,腺体基底膜增厚红染,黏膜下血管壁增厚,黏膜下肌纤维肿胀,血管壁及肌纤维均有嗜伊红无定形物质沉积,甲紫染色紫…     

Martin螺钉经皮穿针内固定治疗非移位性舟骨折

目前，治疗非移位性舟骨折常规采用石膏托外固定8-12周，但长时间外固定可导致前臂肌肉萎缩及各种不适，2000年5月至2002年5月，在德国Ludwigshafen创伤外科中心，对17例非移位性舟骨折患者采用Martin螺钉经皮穿针内固定进行治疗，效果优良。     

甲状腺功能亢进性心脏病12例临床分析

甲状腺功能亢进性心脏病（简称甲亢心）是甲亢常见并发症之一，现收集我科2000年以来12例甲亢心患者临床资料．分析如下。     

“梅核气”的中医饮食调理

医院门诊常常遇到这样的病人：自觉咽喉部有一种被东西梗塞的感觉，吞之不下，吐之不出，检查又查不出什么病变。有人说是“心因性咽喉异感症”，也有人说是“梅核气”。部分患者整日忧心忡忡。怕疾病会纠缠甚至“恶化”。     

血管钳钝性分离法治疗小儿包皮结石(附36例报告)

目的探讨血管钳钝性分离法治疗小儿包皮结石的疗效。方法回顾性分析血管钳钝性分离治疗小儿包皮结石的临床资料。结果36例小儿包皮结石全部治愈,无复发。结论利用血管钳钝性分离法治疗小儿包皮结石是一种微创、安全、简单、经济、有效的方法。     

皮肤病学

硫代硫酸钠是治疗钙化防御的新选择;他克莫司软膏成功治疗结节性光化性类网状细胞增多症;伴抗-p200类天疱疮自身抗体及剥脱性食管炎的获得性大疱性表皮松解症1例;兄妹共患网状红斑黏蛋白病     

陈旧性尿道断裂疤痕切除尿道吻合4例分析

我院2000—2004年共收治陈旧性尿道断裂疤痕切除尿道吻合4例，现将诊治体会报告如下。     

中原地区遗传性非息肉病性大肠癌表型特征的临床研究

目的探讨中原地区遗传性非息肉病性大肠癌(HNPCC)的表型特征,为制订适合我国国情的HNPCC遴选标准提供依据。方法对符合Am sterdam标准的8个家系37例患者的临床资料(A组),与随机抽调我院40例确切无家族史的大肠癌患者的临床资料(B组)进行对比分析。结果①发病年龄:A组平均46岁,B组62.6岁,平均提前16.6年;<50岁者:A组73%(27/37),B组30%(12/40),两组比较P<0.01;第1、2、3代平均发病年龄分别为69.2、46.9、34.6岁,逐代比较差异有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。②发病部位:右半结肠A组73.2%(30/41),B组39.0%(16/41),两组比较P<0.05。③同时、异时多发大肠癌:A组8.1%(3/37),B组2.5%(1/40)。④大肠外癌:A组17.1%(7/41),B组0,两组比较P<0.05。⑤合并腺瘤:A组0,B组22.5%(9/40),两组比较P<0.05。⑥组织学类型:低分化腺癌A组69.7%(23/33),B组40%(16/40),两组比较P<0.05。结论中原地区HNPCC有其独特的临床特征,国际遴选标准不能完全适用于中国人,制定适合我国国情的HNPCC遴选标准确有必要。     

儿童期不典型性良性部分性癫痫一家系二例

先证者 男，4岁，因反复惊厥发作4个月于2000年7月11日入院。患儿3岁9个月时出现两次全身性强直-阵挛发作，无发热，就诊于外院，给予苯巴比妥治疗无效，脑电图显示全面性阵发性尖波，改用丙戊酸后发作频率增加，并出现3～9次／d的失神发作和失张力性发作，再改用苯妥英加氯硝西泮，发作无减少，每次发作持续约1～2min，转至本院。患儿2岁10个月时曾出现全身性强直-阵挛发作1次，伴高热，未予处理。