青少年特发性胸椎侧凸患者的脊髓偏移及临床意义

[目的]揭示青少年胸椎特发性侧凸患者椎管内脊髓的偏移，明确其变化趋势，并探讨其可能的发生机制和临床意义。[方法]本研究包括39名以右胸弯为主弯的青少年特发性脊柱侧凸（adolescent idiopathic scoliosis，AIS）患者。测量主胸弯节段内（T5-12）椎管内脊髓与凸凹侧椎弓根之间的距离，计算脊髓的偏移，揭示其变化趋势，并分析顶椎区脊髓偏移与主胸弯Cobb＇s角和顶椎相对偏移之间的相关性。[结果]在T5-12节段椎管内，脊髓与凸侧椎弓根之间的距离显著大于与凹侧椎弓根之间的距离（P〈0．05），即脊髓向凹侧椎弓根偏移，且以顶椎区最为显著，而逐渐向两侧端椎区递减。顶椎区脊髓偏移与主胸弯Cobb’s角和顶椎相对偏移存在显著的正相关（相关系数分别为0．631和0．546）。[结论]胸椎特发性脊柱侧凸患者存在侧凸节段椎管内脊髓偏移的现象，且以顶椎区最显著。研究结果提示脊髓偏移可能与脊椎偏移后凹侧脊神经的牵拉有关，而且凹侧置钉的风险高于凸侧。     

青少年特发性胸椎侧凸后路凸侧胸廓成形术的并发症分析

目的:探讨青少年特发性胸椎侧凸患者后路凸侧胸廓成形术的并发症发生原因及预防措施。方法:自1999年1月～2006年9月,共有410例青少年特发性胸椎侧凸患者在我科施行脊柱侧凸后路矫形内固定术,同时行同一切口下的凸侧胸廓成形术,男86例,女324例。年龄11～18岁,平均14.7岁。术前剃刀背畸形15°～48°,平均32°。统计并发症发生情况。结果:凸侧胸廓成形的肋骨切除数平均4.2根,术后剃刀背畸形0°～14°,平均6°。无手术死亡病例。24例(5.8%)术中发生壁层胸膜穿孔,6例(1.5%)术后胸腔积液,3例(0.7%)术后气胸,1例(0.2%)术后呼吸困难需间歇性吸氧,34例(8.3%)术后有局部反常呼吸,17例(4.1%)术后诉不同程度的胸壁疼痛,9例(2.2%)诉局部皮肤麻木或感觉减退,3例(0.7%)早期手术的患者术后肋骨残端突出明显,1例(0.2%)皮下血肿,1例(0.2%)皮肤压疮。经相应处理后,患者大多恢复满意。319例平均随访28个月,仅4例仍残留有胸壁皮肤感觉减退。结论:凸侧胸廓成形术是一种安全、有效的改善"剃刀背"畸形的手段。提高手术技巧,术后积极处理,可以减少甚至避免相关并发症的发生。     

BMP2和MSX2在特发性高钙尿肾结石患者肾乳头组织表达的研究

目的:研究骨形态发生蛋白2(BMP2)及成骨样细胞转录因子MSX2在特发性高钙尿(IH)肾结石患者肾乳头组织中的表达,探讨其在IH患者结石形成中的作用机制。方法:筛选特发性高钙尿肾结石患者8例(IH组),排除各种已知可能影响血清钙或尿钙的继发疾病;选择同期因肾肿瘤或非结石所致的无功能肾需行肾切除术的患者8例(NC组)。分别取16例患者肾乳头组织若干,各标本应用实时荧光定量PCR检测BMP2和MSX2mRNA的表达,并应用Western blot测定两组蛋白质表达水平。结果:IH组BMP2的mRNA表达量为1.491±0.121,而NC组BMP2的mRNA为1.032±0.034,两组间表达量差异有统计学意义(P<0.05);而IH组与NC组MSX2的mRNA表达量分别为1.432±0.091和1.015±0.017,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。Western blotting检测BMP2蛋白提示NC组和IH组蛋白质表达量分别为1.475±0.042和1.681±0.153,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);测定MSX2蛋白水平表达显示NC组为1.531±0.134,而IH组为1.603±0.156,两者比较差异无明显统计学意义(P>0.05)。结论:IH肾结石患者肾乳头BMP2和MSX2mRNA表达增强为间质异位钙化特征,BMP2信号通路在IH结石患者Randall钙斑形成中具有一定作用。     

难治性特发性血小板减少型紫癜脾切除的临床分析

目的:探讨脾切除对难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗效果及影响因素.方法:回顾15年中行脾切除术治疗难治性ITP患者62例的临床资料,分析年龄、性别、术前有无出血、术前对激素的反应、脾脏是否肿大、术后血小板峰值与脾切除疗效之间的关系.结果:62例中,显效34例,良效13例,进步10例,无效5例;有效率(显效+良效)为75.8％.性别和脾脏是否肿大与脾切除术疗效无关(均P＞0.05);有无出血症状、年龄、术后血小板峰值、骨髓巨核细胞数等因素分组间差异具有统计学意义(均P＜0.05);多因素分析表明,术前对激素的反应及术前血小板计数对脾切除疗效是主要的影响因素(均P＜0.05).结论:术前对激素的反应及术前血小板计数可作为脾切除术的疗效预测指标.     

青少年特发性脊柱侧凸椎体软骨终板核心蛋白、转化生长因子β1及碱性成纤维细胞生长因子的表达

青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis，AIS)的发病原因不明，临床上AIS患者侧凸椎体存在着不同程度的椎体楔形变，人体发育过程中椎体的生长需通过软骨终板的软骨内骨化来完成，对于软骨终板在侧凸中的变化迄今文献报道较少。研究表明，细胞因子同细胞的生长发育、再生及创伤的愈合有关。本研究选择北京协和医院骨科收治的年龄10岁以上并排除先天性、神经肌肉性等原因所导致的脊柱侧凸及成人脊柱侧凸患者，对前路手术切除的软骨终板研究细胞因子和蛋白多糖核心蛋白的变化。     

环孢霉素A与环磷酰胺联合激素治疗膜性肾病的疗效比较

目的：比较环孢霉素A（CSA）与环磷酰胺（CTX）联合激素治疗成年人特发性膜性肾病（IMN）的疗效和安全性。方法：76例原发性肾病综合征患者经肾活检确诊为IMN,在诊断上排除了继发性膜性肾病,单用激素治疗无效或复发,随机分两组分别予CSA联用糖皮质激素治疗（CSA组）或CTX联用糖皮质激素治疗（CTX组）,疗程至少12个月。观察各组的24h尿蛋白定量、血浆白蛋白、肾功能、血糖、白细胞总数及其不良反应,以及治疗前后的完全缓解率、部分缓解率。全部患者且在正式进入研究治疗前未用或已停用类固醇激素和细胞毒药物达半年以上。结果：治疗3个月末,CsA组的24h尿蛋白、胆固醇、三酰甘油显著低于CTX组（P均〈0.01）,血清白蛋白显著高于CTX组（P〈0.01）。两组患者的血肌酐比较差异无统计学意义（P〉0.05）,而CTX组的WBC显著低于CsA组（P〈0.01）。CsA组完全缓解率显著高于CTX组（χ2=4.6317,P〈0.05）。治疗12个月末两组的完全缓解率差异无统计学意义（χ2=1.2575,P〉0.05）。CsA组的不良反应发生率（8/40=20.0%）显著低于CTX组（15/36=41.7%）（χ2=4.2146,P〈0.05）。结论：与CTX相比,CsA联用糖皮质激素对IMN治疗12个月的总体疗效相当,但CsA起效更快,近期疗效更好,不良反应更小。CsA≤5mg.kg-1.d-1用于肾功能正常IMN患者是安全有效的。     

Ghrelin、Nesfatin-1与儿童矮小症的相关性研究

目的:探究血清生长激素释放肽(Ghrelin)、摄食抑制因子(Nesfatin-1)水平监测在特发性矮小儿童中的应用及临床意义。方法:选择2018年4月—2019年4月于我院儿科就诊的36例特发性矮小症(ISS)患儿,以20名健康同龄儿童作为正常对照。给予36例患儿重组人生长激素(rhGH)治疗,比较2组患儿不同时刻血清Ghrelin水平、Nesfatin-1、IGF-1水平和生长速率。结果:(1)ISS患儿身高、生长速度、血清IGF-1表达水平显著低于对照组,血清Ghrelin表达水平显著高于对照组(P<0.05);血清Nesfatin-1表达水平无明显差异(P>0.05)。(2)ISS组患儿IGF-1、Ghrelin、Nesfatin-1与生长指标的相关性:ISS患儿血清IGF-1与生长速度呈正相关性(r=0.61,P<0.001);血清Ghrelin水平与生长速度呈负相关性(r=-0.405,P=0.014),与体重水平呈负相关性(r=-0.498,P=0.002);血清Nesfatin-1与BMI指数呈负相关性(r=-0.393,P=0.018)。(3)与治疗前相比,ISS患儿治疗后3、6个月身高、生长速度显著升高(P<0.05);血清IGF-1水平升高(P<0.05);血清Ghrelin水平降低(P<0.05);血清Nesfatin-1水平无明显差异(P>0.05)。结论:Ghrelin在调控儿童生长发育中起着重要作用,可作为判断儿童生长激素的重要指标,临床中也可将其作为临床治疗的标志以及时调整治疗方案,在ISS患儿生长障碍的病因中,营养热量的摄入不是主要原因。在身高干预过程中,需要注意优化ISS患儿的饮食结构,避免BMI指数增加,以保护骨龄,尽量保存生长空间。     

加减知柏地黄丸对特发性中枢性性早熟患者骨相关指标的影响

目的 探讨特发性中枢性性早熟女童骨相关指标异常的规律及加减知柏地黄丸治疗的效果.方法 对不同年龄水平的性早熟女童进行N-MID骨钙素片段(N-MID OCT)、Ⅲ型前胶原氨基末端前肽(PⅢNP)和胃促生长素(Ghrelin)含量的测定,将各项指标与正常同龄儿作比较,以探讨患儿骨骼发育异常的规律.其中60例患儿随机单盲分成两组,分配无差异,经加减知柏地黄丸治疗和亮丙瑞林西药对照组治疗,病情缓解后观察骨相关指标.结果 治疗组与对照组治疗前后比较差异无统计学意义(P＞0.05),治疗组治疗前N-MID OCT、PⅢNP、Ghrelin分别为(110.51±11.16)、(31.73±0.30)、(2.73±0.04),治疗6个月,N-MID OCT、PⅢNP分别为(92.22±3.80)和(29.46±0.88),都出现下降,差异均有统计学意义(均P＜ 0.01),Ghrelin为(2.74±0.03),差异无统计学意义(P＞0.05),治疗1年,N-MID OCT、PⅢNP分别为(61.49±4.64)和(23.14±1.47),均下降Ghrelin为(2.86±0.03)上升,差异均有统计学意义(均P＜ 0.01).结论 加减知柏地黄丸可改变ICPP患儿骨相关指标N-MIDOCT、PⅢNP、Ghrelin的水平,抑制成骨细胞过度亢进活动.     

小剂量利妥昔单抗注射液联合环孢素A治疗难治性ITP的临床观察

目的:探讨小剂量利妥昔单抗注射液(通用名为利妥昔单抗注射液)联合环孢素A治疗难治性特发性血小板减少性紫癜(简称难治性ITP)的疗效。方法:38例诊断为难治性ITP患者随机分为观察组和对照组,观察组采用小剂量利妥昔单抗注射液联合环孢素A治疗,对照组采用大剂量地塞米松冲击联合硫唑嘌呤治疗,并评估两组患者的近期及远期疗效和副作用。结果:观察组的近期及远期疗效优于对照组,2组间差异有显著性(P<0.05),除肝功能方面,不良反应的其他指标的比较,2组间差异无显著性(P>0.05)。结论:小剂量利妥昔单抗注射液联合环孢素A可作为难治性ITP的有效治疗手段之一。     

丹芍化纤胶囊对肺纤维化大鼠TGF-β1及Smad3/7表达的影响

目的 观察丹芍化纤对博来霉素致肺纤维化大鼠肺组织中TGF -β1及Smad3/7表达的影响.方法 将30只SD大鼠,随机均分为对照组、模型组和治疗组;给予模型组和治疗组大鼠的气管内注射博来霉素(5 mg·kg-1)诱导肺纤维化,对照组的气管内注射等量生理盐水;次日起ig给予治疗组大鼠丹芍化纤昆悬液(0.8g·kg-1·d-1),其余两组ig给予等量生理盐水;28 d后处死,观察各组大鼠肺组织病理变化;运用免疫组化法观察肺组织中TGF -β1及Smad3/7表达的变化.结果 模型组大鼠的肺系数明显增加,肺组织中胶原沉积明显,羟脯氨酸含量、TGF -β1和Smad3的表达增加,而Smad7表达下降;与模型组比较,治疗组大鼠的肺系数明显降低,肺组织中胶原沉积有所减轻,羟脯氨酸的含量、TGF -β1和Smad3蛋白的表达减少,而Smad7表达升高.结论 丹芍化纤具有较好的抗大鼠肺纤维化作用,其机制可能与丹芍化纤影响TGF -β1/Smads信号转导通路、下调TGF -β1及Smad3的表达,同时上调Smad7的表达有关.