干燥综合征误诊为血小板减少性紫癜11例分析

干燥综合征(sjogren'ssyn-drome熏SS)是一种外分泌腺体进行性破怀,同时累积多个器官系统的自身免疫性疾病。其中血液系统常被累积。但血小板极度减少并不常见,因此极易误诊为原发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocy-topenicpurpura熏ITP)。本文总结了11例原发性干燥综合征(PSS)误诊为ITP的病人,以期提高对SS的认识和减少误诊率。11例均为北京友谊医院风湿科住院病人,全部为女性,年龄24～56岁,平均47岁;误诊时间最长25年,平均5.8年。所有病人均收住过血液科病房诊断为ITP。病程中血小板计数均有0记录,而且反复发作血小板极度减少…     

干燥综合征的中医诊疗思路探讨

干燥综合征(以下简称SS)是一种外分泌腺尤以唾液腺和泪腺受累为主的慢性自身免疫性疾病,同时可累及全身多个系统组织,引起内脏损害.国内对万余人调查表明,其发病率约为0.29%～0.77%[1],明显高于类风湿性关节炎,在弥漫性结缔组织病中居首位,且发病率近年有增高的趋势.由于原因未明,现代医学治疗尚缺乏有效方法.主要以代替治疗和对症处理为主,效果尚不满意.中医中药治疗SS近年来有不少报道,表明能明显改善病人的症状,提高生活质量.显示了在中医整体观念指导下,辨证治疗SS有一定的优势和广阔的前景.本文根据多年临床体会,就中医药治疗SS的诊疗思路作一探讨.     

应充分发挥复混肥生产中冷却机的冷却干燥效果

为了降低干燥后复混肥料的温度 ,防止堆放时结块 ,在复混肥料生产中均采用冷却降低复混肥料的温度。较为常用的冷却设备是回转式冷却机 ,该设备生产能力大 ,冷却效果好 ,运行可靠 ,适用各种原料路线生产的复肥。( 1)　冷却机除可以降低肥料温度外 ,还可以进一步干燥肥料 ,降低肥料水分 ,这是冷却机的潜在作用。( 2 )　应充分发挥冷却机的作用及效能 ,防止复混肥结块。①　加长冷却机的长度 4～ 5m增加冷却时间 ;②　增加冷却机吸 (引 )风量 ,风机型号 6#可改为 8#,8#可改为 10 #,使冷却机内负压加大 ,空气流动速度加快 ,促进冷却及干燥 ;③…     

从肾论治干燥综合征

总结《黄帝内经》相关理论,认为干燥综合征患者当从肾论治。肾与精血、津液的生成关系密切。干燥综合征的病机有阳虚阳郁,津液不化,官窍失养;或精亏肾燥,故治可辛以润燥;或辛凉解郁;或滋肾填精,养血回津。      

白细胞介素-27在原发性干燥综合征中的研究进展

pSS是常见的系统性自身免疫病, 可累及外分泌腺、肾脏、肝脏等多个器官。IL-27是一种多效型细胞因子, 具有促进炎症和抑制炎症的双重功能, 在T细胞、B细胞免疫反应等中起重要作用。近年来, pSS中有关细胞因子所致免疫系统异常活化的研究越来越多, 本综述主要介绍IL-27与pSS相关的研究, 为理解pSS发病机制提供新的视角。     

CD8 T细胞在干燥综合征发病作用中研究进展

SS是一种以外分泌腺损伤为特征的系统性自身免疫病, 目前发病机制不清楚。在病变涎腺、泪腺及肾脏等组织有大量淋巴细胞浸润, 除了CD4 T细胞和B细胞以外, CD8 T细胞也是其中重要成分之一。近年研究发现CD8 T细胞在SS发病中起重要作用, 本文就CD8 T细胞在SS外周血和病变组织分布情况以及其在发病作用中的机制进行综述。     

肠道菌群在干燥综合征中的研究进展

SS是以侵犯泪腺和唾液腺为主的慢性淋巴细胞高度浸润的自身免疫病, 以口干、眼干和腮腺肿大为主要临床特征。在风湿免疫领域, SS发病率仅次于RA, 位居第二, 但其确切的发病机制尚不清楚。肠道菌群作为人体"第二基因组"及"最大的免疫器官", 参与机体代谢, 保护肠道黏膜, 发挥免疫屏障作用, 调节机体免疫功能。据新近研究表明, 菌群差异和功能紊乱可能与SS发病密切相关, 这将是临床对于治疗SS的新靶点。本文对肠道菌群在SS中的发病机制及治疗前景进行文献综述。     

疑似干燥综合征的成人先天性无痛无汗症2例

SS是一种累及分泌腺导致皮肤黏膜干燥、牙齿块状脱落为主要表现的多系统受累的慢性自身免疫病。鉴别诊断尤为重要。本文介绍2例有皮肤干燥、牙齿块状脱落的先天性无痛无汗综合征患者, 通过对患者及其家人进行基因二代测序和Sanger测序验证发现致病基因位点c.851-33T>A, 并结合国内外文献分析c.851-33T>A纯合子突变的临床特点, 以提高临床医师对该类疾病的认识, 利于制定治疗方案。     

干燥综合征合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病2例

pSS是一种慢性自身免疫病, 外分泌腺淋巴细胞浸润和B细胞活化为其临床特点。pSS的血液学累及特征包括贫血、血小板减少和白细胞减少。大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)是一种罕见的慢性白血病, 以大颗粒淋巴细胞增多为特点, 同时多伴有粒细胞减少及贫血。临床上pSS合并LGLL较为罕见, 本文报道2例pSS合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)患者, 并复习总结文献, 探讨pSS合并T-LGLL患者的临床特点, 旨在加强对该类疾病的认识, 减少漏诊、误诊。     

中西医结合治疗干燥综合征30例临床观察

目的：探讨中药润燥灵方联合西药硫酸羟氯喹对干燥综合征患者高凝状态的改善作用及IL-17的影响。方法：选取符合诊断标准SS患者70例,随机分为对照组和观察组,每组各35例。对照组予硫酸羟基氯喹口服,观察组予润燥灵方联合硫酸羟氯喹口服,治疗12周后,进行统计分析。结果：治疗后,观察组D-D、 FIB及IL-17水平明显低于对照组,具有统计学差异（P<0.05）; SS患者治疗前血浆中D-D (r=0.368,P=0)、FIB(r=0.402,P=0)与IL-17呈正相关;对照组和观察组组内比较治疗前后ESSDAI均明显下降,差异具有统计学意义（P<0.05）;对照组和观察组治疗前后ESSDAI差异无统计学意义（P> 0.05）。结论：中药润燥灵方联合西药硫酸羟氯喹治疗SS能有效下调D-D、 FIB及IL-17水平,单用硫酸羟氯喹或联用润燥灵方均可改善ESSDAI评分。IL-17与SS患者高凝状态呈正相关。