超声心动图对心肌淀粉样变的诊断价值

目的 探讨心肌淀粉样变的超声心动图特征.方法回顾分析本院1994～2007年确诊的15例原发性淀粉样变心脏受累患者的超声心动图检查结果.结果 15例心肌淀粉样变患者均有不同程度的室间隔增厚(＞1.3 cm),11例患者左室后壁增厚(＞1.1 cm),8例房间隔增厚(＞0.6 cm).室间隔及左室游离壁心肌回声明显增强,分布不均匀,呈"毛玻璃样"改变,并可见散在颗粒样斑点状强回声.双房增大,左室射血分数减低,舒张功能受损,伴有少量心包积液.结论超声心动图能对心肌淀粉样变进行初步定性诊断和鉴别诊断.     

Duchenne型肌营养不良患者心肌损害的影像学研究现状

心肌损害在Duehenne型肌营养不良(DMD)患者中多见且表现为多种多样。其早期临床症状轻,往往得不到足够重视;晚期则因心脏功能的下降,影响患者的生活质量、治疗和康复训练,从而导致病情进展和治疗难度加大。因此,DMD患者心肌损害的早期诊断和干预治疗,对延缓心肌损害、延长患者生命具有重要意义。为方便临床医师选择合适的影像学检查方法,提高对DMD患者心肌损害的诊断,该文对目前DMD心肌损害的影像学研究现状进行综述。     

围产期心肌病合并急性心力衰竭剖宫产麻醉处理1例

围产期心肌病(peripartum cardiomyopathy,PPCM)指既往无心血管系统疾病史,于妊娠最后3个月或产后6个月内发生的扩张型心肌病。严重的围产期心肌病常常表现为失代偿性充血性心力衰竭,对母婴危害极大。本文报道1例围产期心肌病合并急性心力衰竭患者行剖宫产手术抢救成功。1临床资料患者女,18岁,体重65 kg,主诉:"停经41+4周,     

Biventricular diastolic behaviour in patients with hypertrophic and hereditary hemochromatosis cardiomyopathies.

AIM: To define biventricular diastolic behaviour in patients with cardiomyopathies with predominant diastolic left ventricular (LV) dysfunction. METHODS AND RESULTS: Doppler tissue echocardiography and both mitral and tricuspid Doppler inflow profiles were investigated in hypertrophic (n = 17), hereditary hemochromatosis (n = 12) cardiomyopathies and age-matched normals (n = 31). The cardiomyopathy group had both lower early diastolic mitral lateral annular (El), cm/s (13.9 +/- 6.5) and medial (Em) (10.0 +/- 4.5) velocities compared with normals (19.5 +/- 5.5, 15.9 +/- 3.4, p < 0.01, respectively). In the cardiomyopathy group, late isovolumic relaxation myocardial velocity gradient (IVR-MVG) (s(-1)) was positive compared with negative in normals (1.3 +/- 1.3 vs. -0.7 +/- 1.4, p < 0.01, respectively). In both the cardiomyopathy group and in normals the onset of the tricuspid E-wave preceded the onset of the mitral E-wave. However, the onset of early diastolic tricuspid annular (Et) motion preceded the onset of El (ms) only in normals, but not in the cardiomyopathies (43 +/- 26 vs. -8 +/- 44, p < 0.01, respectively). In the cardiomyopathy group there was a positive correlation between the onset of Et and abnormally positive late IVR-MVG (r = 0.51, p = 0.002). CONCLUSIONS: Biventricular early diastolic behaviour is abnormal in the selected group of cardiomyopathy patients. The delay in the Et (early diastolic longitudinal right ventricular relaxation) may have a negative effect on LV diastolic function.     

淀粉样变心肌病的诊断思路

目的:通过对淀粉样变心肌病的临床分析以探讨该病早期诊断的方法.方法:回顾性分析8例原发性淀粉样变心肌病患者的临床特征、心电图及超声心动图表现、确诊方法和预后.结果:临床表现为心力衰竭患者7例,其中右心力衰竭4例,全心力衰竭3例;既往高血压而表现为低血压5例;舌大5例.心电图示:肢体导联低电压6例,其中5例并发前胸导联R波进展不良和ST-T改变.超声心动图示:所有患者均表现有左心室大小正常,左心房明显增大,室间隔和左室壁均明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱.8例患者经心内膜下心肌或舌肌取材,通过苏木精-伊红和刚果红染色,均为阳性.平均随访(23.6±11.3)个月,8例患者均死亡.结论:淀粉样变性是一种系统性疾病,并发心肌病变患者有以下临床特征:①心室腔不大伴进行性难治性心力衰竭,②左心室肥厚伴心电图低电压,③既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心肌梗死心电图图形,④左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低,⑤舌体宽大肥厚;通过心内膜心肌或心外组织活检和组织化学染色可以确诊.     

Subendocardial ischemia in hypertrophic cardiomyopathy

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) patients often develop subendocardial ischemia in the left ventricle without atherosclerotic coronary stenosis. Myocardial ischemia plays an important role in the pathophysiology of HCM, but diagnostic techniques for the detection of subendocardial ischemia have not been widely available. We developed specific techniques to quantify subendocardial ischemia on stress scintigraphy, and have compared the results with various clinical features in patients with HCM. This article reviews our understanding of subendocardial ischemia in HCM based on more than 20 years of experience.     

心肌致密化不全的诊断及影像学特征

心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性心肌病,其发病机制与基因突变有关,具有家族遗传性。心力衰竭、心律失常及体循环栓塞是NVM的三大主要临床特点。超声心动图是影像学诊断NVM的主要方法,同时该病在MRI、CT、心室造影和核素显像上也有一些异常征象。影像学对于诊断和评价NVM具有重要临床应用和研究价值。     

结蛋白基因突变相关性心肌病五家系临床和遗传特点

目的 研究中国人群结蛋白病的临床表现、肌肉病理改变和基因突变规律.方法 5个家系共36例患者,男18例,女18例.其中心肌病伴骨骼肌病19例,单纯心肌病13例,单纯骨骼肌病1例,3例死于心脏病变但生前临床不详.23例心电图检查中20例伴随多种类型的心脏传导阻滞.23例心脏超声检查发现限制型心肌病2例,扩张型心肌病和肥厚型心肌病各1例.对7例患者行骨骼肌活检,标本行常规组织学、酶组织化学、免疫组织化学和电镜检查.对21例患者、17例无症状家系成员和50名正常中国人行结蛋白基因测序.结果 肌肉活检均提示肌纤维内出现小球形或无定形的嗜酸性物质沉积,免疫组织化学染色显示存在结蛋白沉积,伴随个别肌纤维出现肌营养不良素、分层蛋白和α-辅肌动蛋白的异常聚集.电镜显示肌纤维膜下和肌原纤维之间出现大量颗粒细丝物质.在5个家系发现结蛋白存在5种新的杂合突变.所有突变只出现在患病成员,而正常家系成员及50名正常中国人中没有检测到相同突变.结论 在我国结蛋白基因多种新突变导致的结蛋白病多以不同形式的心肌病为主,特别是心律紊乱相关的心肌病,可以伴随不同程度的骨骼肌损害.     

早期使用纳洛酮防治非心源性危重患者心肌损伤的疗效研究

目的探讨非心源性危重患者心肌损伤与血浆β-内啡肽(-βEP)的关系,以及早期使用纳洛酮防治非心源性危重患者心肌损伤的疗效。方法选取2009年8月至2010年11月在我院重症监护病房住院的180例非心源性危重患者,入院后抽血测定血浆-βEP、肌酸激酶(CK)和肌酸激酶同工酶(CK-MB)和肌钙蛋白(CT-nI),作床边心电图,根据心肌损伤判定标准分为A组(心肌损伤组)42例和B组(非心肌损伤组)138例,分析心肌损伤与血浆-βEP之间的关系。A组再随机分为A1、A2和A3组各14例,B组再随机分为B1、B2和B3组各46例。A1和B1组给予危重病常规治疗;A2和B2组在常规治疗基础上加用纳洛酮0.2 mg.kg-1.d-1,分3次静脉滴注,每8 h 1次;A3和B3组在常规治疗基础上加用纳洛酮0.2 mg.kg-1.d-1,于24 h匀速静脉泵入。入院24、487、2 h再分别抽血测定CK、CK-MB和CTnI值,以及作床边心电图,72 h后评价A组CK、CK-MB和CTnI值的变化和临床疗效,评价B组预防心肌损伤的疗效。结果非心源性危重患者的心肌损伤发生率约23.3%,A组的血浆-βEP水平显著高于B组(P<0.01)。与A1组相比,A2和A3组治疗24、487、2 h的CK、CK-MB和CTnI降低值均显著增高(P<0.05),治疗72 h后的总有效率亦显著增高(P<0.05);A2和A3组的CK、CK-MB、CTnI降低值和总有效率差异均无统计学意义(P>0.05);与B1组相比,B2和B3组预防心肌损伤的疗效均显著增高(P<0.05),B2和B3组之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论非心源性危重患者血浆-βEP的升高可能是引起心肌损伤的原因之一。早期使用纳洛酮可在一定程度上预防心肌损伤的出现,同时对已损伤心肌有一定的治疗作用,不同的给药方式预防和治疗效果差异无统计学意义。     

小儿病毒性腹泻与心肌受损关系的研究

目的探讨轮状病毒、人类杯状病毒引起的感染性腹泻婴幼儿心肌酶及心电图的变化。方法选择卢龙县医院2006年10月—2008年3月收治的256例感染性腹泻住院患儿的粪便标本和空腹血清,检测轮状病毒、人类杯状病毒和心肌酶活性,并检查心电图。结果轮状病毒和人类杯状病毒导致的腹泻患儿谷氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、磷酸肌酸激酶和肌酸激酶同工酶的水平间差异无统计学意义（P〈0．05）,但均明显高于病毒检测阴性的腹泻患儿（P〈0．05）。心肌酶水平增高患儿中部分心电图可有变化,极少发生心律失常和心功能不全。结论轮状病毒和人类杯状病毒感染引起的婴幼儿腹泻,可引发不同程度的心肌损害,两种病毒对心肌酶的影响无明显差异;这种病理变化是否为导致婴幼儿死亡的一种因素,需进一步探讨。