心壁错构性发育不良与原发性心肌病

目的 探讨心壁错构性发育不良的病理形态表现、特点、类型及其与原发性心肌病的关系.方法 以2004年6月至2007年12月底阜外心血管病医院进行心脏移植的92例心脏为观察对象,在心脏离体后立即进行了肉眼观察、测量和摄影记录,并进行了全面的病理组织学观察.结果 心壁的错构性发育见于多种类型的心脏病,且在原发性心肌病中更为多见,差别只是错构的严重程度和分布范围的不同.心壁内存在轻、中度错构不一定就是疾病,但过多的出现能明显影响心脏的结构和功能,只有某种类型的错构性发育较集中或突出时,病理和临床方面才呈现出某一类型的错构性心肌病.错构的范围和程度与原发性心肌病的心脏扩张表现和心力衰竭出现的早晚有一定的正相关趋势.92例中58例为原发性心肌病,34例为非原发性心肌病,原发性心肌病中有25例为错构性心肌病,占原发性心肌病的43.1%.心壁错构性发育异常的病理形态表现主要有:(1)心壁的过度增殖肥厚;(2)纤维/脂肪组织或脂肪/纤维组织替代;(3)心肌细胞的排列紊乱;(4)冠状动脉结构不良等.错构性心肌病一般是一种错构形式为主的多种错构形式组合,相同临床表现的错构性心肌病,其病理基础不完全相同,纤维-脂肪替代为主的多见于扩张型心肌病和致心律失常性右心室心肌病,心肌排列紊乱多伴随于肥厚型心肌病,冠状动脉结构不良常因心肌缺血而扩张.结论 心壁错构性发育不良是心脏结构变异的常见形态表现,只有错构的分布比较密集、弥漫时才表现出某一特定类型的心肌病,错构比较密集、弥漫或伴有严重心肌变性者易表现出心脏扩张和心力衰竭.     

血栓调节蛋白和纤溶酶原激活物抑制剂与糖尿病心肌病变的相关关系

目的探讨血浆血栓调节蛋白(TM)和纤溶酶原激活物抑制剂(PAI)-1在糖尿病心肌病变中的作用及相互关系。方法Wistar大鼠60只随机分为实验组(36只)和对照组(24只),实验组一次性腹腔注射链脲佐菌素(STZ),对照组腹腔注射枸椽酸缓冲液。分别于注射后4、8、12周时每组各处死8只取血测TM和PAI-1,并同时取心脏组织制片,在光镜和透射电镜下观察心肌的病理改变。结果实验组血浆TM和PAI-1均在第4周时较正常对照组上升(P<0.05),在8、10周时呈持续上升趋势(P<0.01),实验组血浆TM和PAI-1,呈正相关(r=0.786,P<0.01),对照组的血浆TM和PAI-1无相关。心肌超微结构在第4周出现病理改变,并随着时间延长,8、12周更加明显。结论血浆TM和PAI-1升高在糖尿病心肌病中起着重要作用。     

超声背向散射积分评价糖尿病心肌病大鼠左室心肌间质纤维化及缬沙坦的干预效果

目的应用超声背向散射积分(IBS)技术评价糖尿病心肌病(DCM)大鼠左室心肌间质纤维化及缬沙坦的治疗效果。方法Wistar大鼠40只、分为对照组(8只)、DCM组(16只)和缬沙坦组(16只),高热量饲料喂养加链脲佐菌素注射制作DCM大鼠模型,成模后缬沙坦组给予缬沙坦(30mg/kg)干预,观察各组大鼠生化指标、血流动力学,电子显微镜、Masson染色检测左室心肌组织胶原含量,超声IBS技术评价各室壁声学密度的变化。结果实验末(血糖升高16周后)与对照组相比,DCM组大鼠心功能明显下降,左室心肌组织胶原含量明显升高(P<0.05);血糖升高12周后,与对照组相比,DCM组大鼠左室各壁校正的IBS值(IB%)均明显升高(P<0.05),左室后壁和室间隔的IBS周期变化幅度(CVIB)明显降低(P<0.05);实验末DCM组大鼠左室各壁IB%和CVIB与对照组相比差异均有统计学意义(P<0.05~0.01);缬沙坦组大鼠心功能明显好转,心肌间质胶原沉积减轻,IBS参数的异常较DCM组减轻。相关性分析显示,DCM组左室心肌组织胶原含量、左室各壁IB%与空腹血糖均呈明显的正相关(P<0.05~0.01);而左室后壁、左室侧壁CVIB与心肌组织胶原含量呈负相关(P<0.05)。结论DCM存在明显的心肌间质纤维化,缬沙坦可以在一定程度上逆转DCM心肌间质纤维化,超声IBS技术可用于评价DCM大鼠左室心肌间质纤维化的程度。     

金属蛋白酶组织抑制因子-1在糖尿病肾病患者中的表达

目的观察金属蛋白酶组织抑制因子-1(TIMP-1)在糖尿病肾病不同临床阶段的变化规律,进而探讨TIMP-1在糖尿病肾病发生、发展过程中的作用。方法选取健康对照组(NC)20例,2型糖尿病组(DM)20例,临床期糖尿病肾病组(DN)20例及糖尿病肾病肾功能衰竭组(DNF)20例为研究对象,利用酶联免疫吸附实验(ELISA)分别检测各试验对象血清中TIMP-1的含量,采用方差分析和q检验比较各组TIMP-1水平的差异性;TIMP-1在不同性别间的差异分析用t检验,TIMP-1水平与年龄的关系采用直线相关分析和t检验。结果正常对照组血清TIMP-1水平为825.97±137.34(ng/ml),糖尿病组1259.05±218.47(ng/ml),临床期糖尿病肾病组1508.31±282.57(ng/ml),糖尿病肾病肾功能衰竭组2131.42±441.25(ng/ml)。糖尿病组、临床期糖尿病肾病组及糖尿病肾功能衰竭组血清中TIMP-1水平比正常对照组显著增高(P均<0.01)。临床期糖尿病肾病组比糖尿病组、糖尿病肾病肾功能衰竭组比临床期糖尿病肾病组的TIMP-1水平也明显增高(P<0.05,P<0.01)。TIMP-1血清水平在性别间的差异无统计学意义。在DM组和DNF组,TIMP-1水平与年龄正相关,相关系数r分别为0.4866(P<0.05)和0.6229(P<0.01),两相关系数差异无显著性。结论随着糖尿病肾病的病情进展,血清中TIMP-1水平逐渐增高,提示TIMP-1可能参与了糖尿病患者动脉硬化、动脉粥样斑块的形成及高血压的血管重塑过程;TIMP-1可能介导了肾小球细胞外基质(ECM)积聚、肾小球基底膜(GBM)重塑、肾小球硬化,在糖尿病肾病发生、发展过程中起着重要作用。     

Three-Dimensional Endo-Cardiovascular Volume-Rendered Cine Computed Tomography of Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: A Case Report and Literature Review

We report multidetector computed tomography (MDCT) and cardiac magnetic resonance (CMR) findings of a 34-year-old female with isolated left ventricular apical hypoplasia. The MDCT and CMR scans displayed a spherical left ventricle (LV) with extensive fatty infiltration within the myocardium at the apex, interventricular septum and inferior wall, anteroapical origin of the papillary muscle, right ventricle wrapping around the deficient LV apex, and impaired systolic function. MDCT visualized morphologic and also functional findings of this unique cardiomyopathy.     

中老年人心肌淀粉样变性4例临床及其CMR表现

目的回顾性分析4例中老年心肌淀粉样变性的临床资料以及心脏磁共振成像特点,以提高诊断水平。材料与方法分析2010年8月至2016年12月在北京医院诊治并经病理证实的心肌淀粉样变性中老年患者4例,总结患者性别、年龄、临床表现、心脏核磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)影像特点和病理特点、治疗方式。结果患者平均年龄约68岁(57~72岁),病程较长(9~36个月),4例均出现血清N末端B型利钠肽原、肌钙蛋白增高并表现为不同程度的左心室收缩功能障碍,3例心律失常,2例低电压及病理Q波,3例血尿轻链水平增高。超声心动图4例可见心肌增厚,室间隔为著,诊断为非梗阻性肥厚性心肌病。CMR显示左心室心肌非对称性增厚,心肌质量明显增加,但心腔无扩大,心肌运动减低,3例收缩功能减低,左心室心肌呈弥漫心内膜下或透壁延迟强化,心腔暗血池及心肌较心腔提前抑制。4例经病理证实为原发性系统性淀粉样变性轻链型(AL型),3例通过心外组织活检、1例尸检,其心脏外受累主要表现为肾、肝、肠道、周围神经、皮肤。1例应用硼替佐米加地塞米松、马法兰加地塞米松方案化疗,无心脏不良事件发生;2例明确诊断但放弃治疗;1例明确诊断较晚,且未进行有效治疗,死亡。结论心肌淀粉样变性的心脏磁共振成像主要表现为心肌肥厚、心肌质量增加,增强扫描后心肌较心腔提前抑制,心腔呈暗血池,心肌延迟强化的特征表现为弥漫透壁或心内膜下强化,可提示临床难治性心衰的病因诊断,在诊断及鉴别诊断中起重要作用。     

崔公让教授运用外治法治疗糖尿病坏疽经验总结

目的：总结崔公让教授运用外治法治疗糖尿病坏疽的经验。方法：临床上辨证分型为阴寒血瘀型（缺血型）,治以温阳散寒,活血化瘀,内服通脉活血汤,外用自制抗绿生肌散和仲景药霜;湿热血瘀型（感染型）,治以清热祛湿,活血化瘀,内服四妙勇安汤,外用九一丹外涂。结果：经治疗后糖尿病坏疽3个月控制感染,改善基础循环,保肝6个月建立丰富侧支循环,再进行3a的巩固治疗。结论：崔公让教授运用中西医结合外治法治疗该病疗效确切。     

TLR3基因在脓毒症心肌损伤中的作用及其机制

【目的】探讨T L R3基因在脓毒症心肌损伤中的作用及其机制。【方法】选择6周雄性野生型小鼠（野生型组）和TLR3基因敲除小鼠（基因敲除组）,两组均采用盲肠结扎穿孔术（cecal ligation and puncture ,CLP）制作小鼠脓毒症模型,采用12 M Hz线阵超声探头评价两组建模前后心功能指标：心率（ HR）、左室舒／缩末期内径（LVEDD ,LVESD）,左室前／后壁舒张末厚度（ Awd ,Pwd）、左心室收缩期前、后壁厚度（ Aws ,Pws）、左室短轴缩短率（ FS％）。两组建模48 h后动脉采血及分离左心室心肌,检测小鼠血清肌钙蛋白I（cTnI）和心肌匀浆上清液中肿瘤坏死因子‐α（TNF‐α）、内皮素‐1（ET‐1）浓度。【结果】野生型组小鼠建模后心功能明显变差,表现为左室舒、缩末期内径（L V EDD ,L V ESD ）显著增大（ P ＜0．05）,FS％显著降低（ P ＜0．05）。建模后野生型组小鼠的TNF‐α和ET‐1因子在心肌浓度明显升高,且与血清cTnI 呈正相关,与 TLR3基因敲除组小鼠比较有统计学差异（ P ＜0．05）。【结论】TLR3基因是脓毒症心功能损伤的因素之一,其机制可能与炎症因子浸润心肌细胞有关。     

系统性红斑狼疮合并心肌受累病例分析

目的 通过对系统性红斑狼疮(SLE)心肌受累病例的分析,提高对本病的认识.方法 总结分析北京协和医院近10年共13例SLE心肌受累病例临床资料及预后.结果 SLE心肌受累发生率0.52%,糖皮质激素治疗前后左心室射血分数分别为(37.7±5.8)%和(40.9 ±7.1)%(P=0.002),抗rRNP抗体与治疗后左心室射血分数改善显著相关(r=0.843,P=0.001).cTnI与左心室舒张末期内径改善相关(r=0.656,P=0.036).结论 SLE心肌受累仍属罕见病,预后较差,心脏超声可早期诊断并监测病情,激素治疗可以改善症状,一些血清学指标与病情相关.