补髓生血颗粒对慢性再生障碍性贫血患者骨髓单个核细胞c-kit mRNA及CD117影响的研究

目的:探讨补髓生血颗粒对慢性再生障碍性贫血(CAA)患者骨髓单个核细胞c-kitm RNA及CD117表达的影响。方法:分别采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)法及流式细胞技术检测CAA病人治疗前后骨髓单个核细胞c-kitm RNA及CD117水平的变化。结果:CAA患者骨髓c-kitm RNA及其CD117表达水平高于正常对照组,治疗后二者表达水平均有不同程度下降,并且补髓生血颗粒对二者表达水平的下调程度优于再障生血片对照组(P<0.05)。结论:CAA患者骨髓c-kitm RNA及CD117的表达存在异常;补髓生血颗粒剂可能通过调节骨髓c-kitm RNA及CD117的表达来改善CAA的骨髓造血功能,促进骨髓造血功能恢复。     

异基因造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血16例临床观察

目的评价异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗再生障碍性贫血（AA）的疗效。方法1991至2006年共有12例重型AA（SAA）、4例慢性AA（CAA）患者接受allo-HSCT治疗，回顾性分析植入情况、并发症发生及移植疗效等。结果造血重建14例（87．50％），中性粒细胞绝对值（ANC）≥0．5×10^9／L和BPC≥120×10^9／L中位时间分别为移植后14（11～16）天、14（10～33）天；其中6例患者发生Ⅰ～Ⅱ度急性移植物抗宿主病（aGVHD），2例患者发生慢性局限型GVHD。16例AA患者中未植入死亡1例；移植排斥（GR）3例（18．75％），其中死亡1例、自身造血恢复1例；至随访截止，存活13例（81．25％），中位生存10（0．5～84）个月。结论allo-HSCT是治疗AA的有效方法之一，加强移植前后免疫抑制处理的强度，减少GR、GVHD的发生。     

几种全血细胞减少疾病的血清LDH检测的比较研究

目的检测骨髓增生异常综合征难治性贫血（MDS-RA）患者、慢性再生障碍性贫血患者、巨幼细胞性贫血及正常人血清乳酸脱氢酶（LDH）,研究其对MDS预后判定及与再障鉴别的临床意义。方法采用国际血液学标准化委员会介绍的酶法。结果MDS-RA组与正常人组、再障组相比较血清LDH水平明显增高,差异有统计学意义（P〈0．01）;再障组与正常人组相比较血清LDH水平无明显差异,差异无统计学意义（P〉0．05）巨幼细胞性贫血患者LDH水平亦明显增高。MDS．RA组中LDH明显增高组中位生存期明显短于LDH增高组,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论血清LDH水平可作为MDS与再障鉴别诊断、MDS预后不良的指标,但尚须进一步与巨幼细胞性贫血鉴别。     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血患者的T淋巴细胞亚群分析及疗效观察

目的 探讨获得性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的T淋巴细胞亚群分布和外周血、骨髓中大颗粒淋巴细胞(LGL)绝对细胞数及比例,评估获得性PRCA患者的免疫功能状态与免疫抑制剂疗效.方法 选取2002年1月至2015年11月于新疆维吾尔自治区人民医院血液科住院治疗的25例初诊获得性PRCA患者为研究对象,纳入研究组.其中,5例患者为T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)继发PRCA,其余20例为原发性PRCA.研究组患者纳入标准:符合《血液病诊断及疗效标准》中有关获得性PRCA的诊断标准;临床资料完整.排除标准:其他具有贫血表现的疾病;临床资料不全者.采用简单随机抽样法选择同期于本院体检中心进行体检的25例健康个体纳入对照组.对照组受试者纳入标准:血常规检查、生化检查结果均在正常参考值范围者.排除标准:血常规检查结果异常及罹患免疫性疾病、肿瘤者.采用流式细胞术对两组受试者进行T淋巴细胞亚群检测;对研究组获得性PRCA患者于治疗前、后进行血常规及骨髓检查;对研究组获得性PRCA患者的骨髓、外周血中LGL绝对细胞数及比例结果和环孢素A等药物治疗疗效进行回顾性分析,并进行统计学比较.本研究遵循的程序符合新疆维吾尔自治区人民医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准.两组受试者年龄、性别构成比等一般临床资料相比,差异均无统计学意义(P＞0.05).结果 ①研究组获得性PRCA患者的辅助性T淋巴细胞(Th)比例、Th/抑制性T淋巴细胞(Ts)值均低于对照组,Th比例:(36.6土3.8)％比(45.1±2.1)％,Th/Ts值:1.2±0.2比2.2土0.4,并且差异均有统计学意义(t=9.161、12.174,P=0.032、0.021).研究组Ts比例高于对照组,分别为(30.5±2.8)％比(20.2±1.9)％,并且差异亦有统计学意义(t=13.460,P=0.021).两组自然杀伤(NK)细胞比例相比,分别为(11.3士1.8)％比(10.3±1.3)％,差异无统计学意义(t=1.572,P=0.344).研究组中,5例T-LGLL继发PRCA患者的Th比例、Th/Ts值均低于其余20例原发性PRCA患者,Th比例:(36.1±3.7)％比(39.1±6.1)％,Th/Ts值:1.0土0.2比1.2±0.1,但差异却均无统计学意义(t=2.293、2.513,P=0.301、0.297);5例T-LGLL继发PRCA患者的Ts比例则高于其余20例原发性PRCA患者,分别为(31.0±2.7)％比(28.4±2.0)％,但差异无统计学意义(t=1.472,P=0.384);T-LGLL继发PRCA患者的NK细胞比例与其余20例原发性PRCA患者相比,分别为(11.3±1.8)％比(11.1％±2.7)％,差异亦无统计学意义(t=1.572,P=0.364).②研究组中,外周血淋巴细胞比例增高患者为16例(64％,16/25),其中有2～3颗粗大颗粒的LGL者为10例(40％,10/25);LGL占淋巴细胞总数20％以上者为8例(32％,8/25).研究组中,骨髓有2～3颗粗大颗粒LGL患者为4例(16％,4/25),LGL占淋巴细胞总数20％以上者为3例(12％,3/25).研究组25例获得性PRCA患者外周血检出LGL比例较骨髓中检出比例高,并且差异有统计学意义(x2=6.595,P=0.003).③治疗后,25例获得性PRCA患者中血常规检查结果恢复至正常参考值范围患者为18例,其中4例患者的骨髓检查结果亦恢复至正常参考值范围,另14例患者骨髓检查结果显示红系细胞增生程度仍减低,但较治疗前有所增高.研究组疗效评价结果显示,获得基本治愈的获得性PRCA患者为4例,获得缓解者为14例,获得明显进步者为6例,无效者为1例;治疗总有效率为96％(24/25).5例T-LGLL继发PRCA患者治疗后脱离输血,但不同于原发性PRCA患者,其血红蛋白(Hb)水平均未恢复至正常参考值范围内.结论 获得性PRCA患者T淋巴细胞亚群比例失调导致其细胞免疫功能紊乱,外周血检出LGL对获得性PRCA的诊断具有一定意义.环孢素A治疗对于获得性PRCA疗效显著,但对T-LGLL继发PRCA患者的疗效差于原发性PRCA患者.     

Th17细胞与再生障碍性贫血研究进展

辅助性T细胞17（Thl7）是近年来发现的一群以表达IL-17而命名的新型CD4＋T细胞亚群,可分泌IL-17A、IL-17F、IL-21、IL-22、IL-26等多种细胞因子.TGF-β、IL-6、IL-21、IL-23等在Th17细胞分化过程中起着积极的促进作用,而IL-27、IL-2、IFN-γ等则参与Th17细胞分化发育的负向调控.Th17细胞具有促进免疫反应的效应,在以慢性炎症为损伤机制的自身免疫性疾病中发挥着重要作用.越来越多的研究发现Th17细胞与再生障碍性贫血（AA）的发生发展密切相关,并有望成为AA诊断、治疗、预后及预防的一个新靶点.     

CD8+T细胞及其分泌的细胞因子在再生障碍性贫血发病机制中的作用

再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA）是由多种因素引起的骨髓造血干细胞严重受损,造成骨髓造血功能降低或衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。AA发病机理复杂,尚未完全明了,故对其病理机制的深入研究有利于提高其诊疗水平。目前AA发病机制的研究主要集中在异常免疫,而异常免疫的研究热点为CD8＋T细胞及其分泌的细胞因子。本文就近年来CD8＋T细胞及其分泌的相关细胞因子在AA发病机制中的作用作一综述。     

2018血液病年度进展

本文对2018年度血液病进展进行了总结,重点讨论了急性髓细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、再生障碍性贫血和非霍奇金淋巴瘤等疾病诊治以及造血干细胞移植的相关进展。     

儿童重型再生障碍性贫血并发毛细血管渗漏综合征诊治探讨（附2例报告）

目的探讨联合免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血（SAA）并发毛细血管渗漏综合征（CLS）儿童的临床特征、发病机制及诊治方法。方法总结2011年我科行联合免疫抑制治疗SAA并发CLS病儿2例的临床特点及诊治过程,并结合相关文献进行分析。结果 2例病儿分别于连续5d应用抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）结束后38d和1d发生CLS,临床特征有体质量增加、腹围增加、双下肢轻度凹陷性水肿、胸腔积液、心包积液、腹水、非感染性腹泻、低清蛋白血症,单纯输注清蛋白无效,以及无明显低血容量性低血压。经糖皮质激素＋羟乙基淀粉＋呋塞米＋清蛋白治疗后,症状及体征均逐渐消失。结论 CLS是联合免疫抑制治疗SAA过程中的一种罕见并发症,早期诊断和治疗可治愈。     

再生障碍性贫血患者细胞免疫功能及其对骨髓造血功能影响的探讨

目的：探讨再生障碍性贫血（AA）患的细胞免疫功能状况及其在AA发生,发展中的影响,为AA个体化治疗提供一定的依据。方法：采用间接免疫荧光法,放射免疫测定法检测T细胞亚,TNF－α水平,采用微量甲基纤维素法研究了29例AA患粒一单系祖细胞（CFU-GM）集落形成及其骨髓细胞和血清对正常CFU－GM集落形成的影响,据此对AA进行发病机理分组。结果：免疫介导组CD4,CD8,HLA－DR,CD4／CD8,TNF－α与正常组相比均具有显差异性,干细胞缺陷组HLA－DR明显高于正常组（P＜0．05）,CD4/CD8比值显低于正常组（P＜0．01）。而微环境缺陷组与正常组相比均匀无显差异性。结论：极大部分免疫介导组,部分干细胞缺陷组和个别微环境缺陷组在细胞免疫功能紊乱。     

低增生型难治性贫血与慢性再生障碍性贫血的实验室鉴别

对8例低增生型难治性贫血和12例慢性再生障碍性贫血进行了实验室回顾性分析.结果表明:在慢性再生障碍性贫血时骨髓淋巴细胞、浆细胞比值、骨髓小粒中非造血细胞、中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分、细胞外铁染色阳性程度均显著高于低增生型难治性贫血,而外周血幼红和幼粒细胞数及检出率、Pelger核异常率、骨髓红系比值、巨核细胞层数及小巨核发生率又显著低于低增生型难治性贫血.