Primary intestinal lymphangiectasia in an adult patient: A case report and review of literature

BACKGROUNDPrimary intestinal lymphangiectasia (PIL), first described in 1961, is a rare disorder of unknown etiology resulting in protein-losing enteropathy. The disease is characterized by dilatation and leakage of intestinal lymph vessels leading to hypoalbuminemia, hypogammaglobulinemia, and lymphopenia. Since the severity and location of lymph vessels being affected can vary considerably, the range of associated symptoms is wide from mild lower-limb edema to generalized edema, abdominal and/or pleural effusion, and recurrent diarrhea, among others. Although usually developing in early childhood, we present the case of a 34-year-old woman with PIL. Moreover, we performed a literature review systematically assessing clinical presentation, and provide a practical approach to facilitate diagnosis and therapy of PIL in adults.CASE SUMMARYOur patient presented with unspecific symptoms of abdominal discomfort, fatigue, nausea, and recurrent edema of the lower limbs. Interestingly, a striking collinearity of clinical symptoms with female hormone status was evident. Additionally, polyglobulia, hypoalbuminemia, hypogammaglobulinemia, and transient lymphocytopenia were evident. Due to suspicion of a bone marrow disease, an extensive diagnostic investigation was carried out excluding secondary causes of polyglobulinemia and hypoalbuminemia. The diagnosis of primary intestinal lymphangiectasia was established after 22 wk by histological analysis of biopsy samples obtained via enteroscopy. Consecutively, the patient was put on a high-protein and low-fat diet with medium-chain triglycerides supplementation leading to significant improvement of clinical symptoms until 2 years of follow-up.CONCLUSIONPIL can be the reason for cryptogenic hypoalbuminemia, hypogammaglobulinemia, and lymphopenia in adulthood. Due to difficulty in correct diagnosis, treatment initiation is often delayed despite being effective and well-tolerated. This leads to a significant disease burden in affected patients. PIL is increasingly been recognized in adults since the majority of case reports were published within the last 10 years, pointing towards an underestimation of the true prevalence. The association with female hormone status warrants further investigation.     

389例结直肠癌合并癌性贫血相关因素分析

目的:分析389例结直肠癌患者的性别、年龄、肿瘤发生部位、TNM分期、分化程度、术前血清白蛋白水平及大便隐血与癌性贫血的相关性。方法:回顾性分析389例结直肠癌患者临床资料,按2009年AJCC结直肠癌TNM分期法(第7版)进行分期,采用SPSS 17.0软件分析结直肠癌贫血相关因素。结果:389例结直肠癌患者贫血总发生率为44.0%,右半结肠癌(P<0.05)、高TNM分期(P<0.05)、低白蛋白水平(P<0.05)和大便隐血阳性(P<0.05)的患者更易出现贫血,性别、年龄及分化程度与贫血发生无明显相关性。结论:结直肠癌的部位、分期、白蛋白水平及大便隐血是癌性贫血发生的危险因素。     

复方支链氨基酸颗粒剂治疗肝硬化低蛋白血症多中心临床观察

目的 观察口服复方支链氨基酸颗粒剂（商品名力维特,Livact)对肝硬化低蛋白血症的疗效和安全性。方法 上海地区6家医院共选择有低蛋白血症的肝硬化患者172例,其中治疗组120例,对照组52例,分别给予复方支链氨基酸颗粒剂和对照组药物复合氨基酸胶囊,治疗4周和9周后观察其临床太,血清总蛋白和白蛋白及Fisher比值的变化,评估其有效性和安全性。结果 复方支链氨基酸颗粒剂治疗组和对照组各项症状在治疗后均有显著改善（P＜0．05）,其中复方支链氨基酸颗粒剂对疲劳感的改善情况优于对照组（P＝0．03）。复方支链氨基酸颗粒剂组在治疗4周和9周后,血清总蛋白和白蛋白均显著升高（P均为0．0001）,Fisher比值复方支链氨基酸颗粒剂组治疗4周和9周后较前有显著改变（P分别为0．0005和0．0001）,对照组则无明显变化（P＝0．75）。治疗过程中,复方支链氨基酸颗粒剂组和对照组的不良反应发生率为分别为7．50％和3．85％,程度均较轻。结论 复方支链氨基酸颗粒剂是治疗肝硬化低蛋白血症有效而安全的药物。     

重度子痫前期临床警示因素与产前随访时限

目的:探讨重度子痫前期发病前的临床警示因素和适宜的随访时限,旨在探索临床重度子痫前期发展中的可防范性和可监控性。方法:采用1∶2病例对照研究方法,对2002年1月~2007年12月经北京大学第三医院规律产前检查的47例重度子痫前期(研究组,早发型12例,晚发型35例)与同期正常妊娠者94例(对照组)临床资料进行对比分析,通过统计学方法对临床发病前潜在症状、体征、生化指标及其病程演变进行分析。结果:①研究组53.2%在出现高血压、蛋白尿及子痫前期之前存在水肿,对照组为18.1%,两组比较差异具有统计学意义(P=0.000);平均体重过度增加研究组为(1.30±0.67)kg周/,而对照组为(0.75±0.10)kg周/,差异有统计学意义(P=0.000);研究组17.0%在妊娠晚期发病前存在低蛋白血症,均值为(32.62±1.60)g/L,与对照组(37.58±1.57)g/L比较差异有统计学意义(P<0.05);显示首发临床表现在研究组25.5%为单项血压增高、21.3%为单项蛋白尿、32.0%为高血压加蛋白尿、21.2%以重度子痫前期发病;59.6%在出现首发症状后到发展为重度子痫前期的时间小于常规产检间隔时间。结论:研究结果显示水肿、体重过度增加、高血压前期变化和低蛋白血症是重度子痫前期临床发病前存在的警示信息,对预警信息应加强系统监测;多数重度子痫前期有临床可观察到的疾病发展过程,是临床干预时机;存在警示信息者按照常规产前检查间隔则不能发现病情,需要缩短产前检查间隔时间。     

护理干预在低蛋白血症肝移植患者围术期预防压疮的研究

 目的 观察采用护理干预预防肝移植围术期低蛋白血症患者发生压疮的效果.方法 将109例肝移植患者分为对照组(48例)和干预组(61例).对照组行常规措施预防压疮,干预组在常规预防的基础上,根据评分分级制定相应的护理预防措施.结果 两组肝移植患者的压疮发生率分别为10.42%及1.64%(P=0.046),两组之间差异具有统计学意义.结论 护理干预能有效降低肝移植围术期低蛋白血症患者压疮的发生率.     

重度子(癎)前期合并低蛋白血症对围产结局的影响

目的 探讨重度子癎前期合并低蛋白血症对围产结局的影响及其相关性.方法 回顾性分析我院2000年1月至2006年3月收治的233例重度子痢前期患者的临床资料,按血清白蛋白检测结果将其分成低蛋白血症组(A组,133例)和非低蛋白血症组(B组,90例),比较两组孕产妇及围产儿结局.结果 A组孕妇浆膜腔积液(6.8%和0)、肝酶异常(60.9 %和38.9%)、肾功损害(30.1%和11.1%)及并发症(胎盘早剥、产后出血)的发生率(23.3%和11.1%)均高于B组(P<0.05),新生儿出生体重低于B组[(2192.78±795.31)g和(2454.92±776.24)g,P<0.05],围产儿死亡率A组高于B组(26.0%和13.5%)(P<0.05).结论 重度子痢前期合并低蛋白血症可造成母儿的不良结局,应积极防治.充分细致评估母胎状况,尽可能延长孕周改善新生儿结局,若孕妇重要器官受损或并发难治性浆膜腔积液应适时终止妊娠,以改善孕母结局.     

脑外伤患者并发失禁性皮炎的影响因素

的 分析脑外伤患者并发失禁性皮炎的影响因素。方法 选取2021年9月-2022年12月山东大学 附属威海市立医院收治的96例脑外伤患者为研究对象,根据是否并发失禁性皮炎分为合并组和正常组,各 48例。合并组为脑外伤患者并发失禁性皮炎,正常组为单纯脑外伤患者,收集两组资料,采用单因素和多 因素Logistic回归对脑外伤患者并发失禁性皮炎的因素进行分析。结果 年龄≥60岁、抗生素应用数量≥3 种、腹泻、糖尿病、感染、失禁次数≥3次、失禁天数≥3 d、神经功能评分≥12分、低蛋白血症是并发失 禁性皮炎发生的影响因素（P＜0.05）。结论 脑外伤并发失禁性皮炎的危险因素较多,需高度警惕该并发 症,尽早评估脑外伤患者并发失禁性皮炎风险。     

肠外营养联合重组人生长激素改善门静脉高压患者低蛋白血症的研究

目的 探讨低热量肠外营养 (PN)联合应用重组人生长激素 (rhGH)对改善肝硬化门静脉高压患者低蛋白血症的作用。方法 选择年龄、肝功能分级 (Child方法 )和术式相似 ,血浆白蛋白<35g/L ,无黄疸及糖尿病的肝硬化门静脉高压患者36例 ,随机分为研究组和对照组 (各18例 )。两组患者术后均按公斤体重给予等热量、等氮PN治疗7d,研究组联合应用rhGH4.5U皮下注射 ,每日2次。术前和术后第3、8天监测血浆白蛋白和前白蛋白 (PA)水平 ,术后1周内连续测定24h尿尿素氮 ,同时观察记录两组患者术后精神及体力恢复情况。 结果研究组术后第4天7例接近正氮平衡 ,术后第7天全部达到正氮平衡 ;而对照组术后第7天全部处于负氮平衡 (P<0.01)。治疗后研究组PA由 (76.49±26.86)mg/L提高到 (89.08±22.84)mg/L ,对照组由 (76.78±17.89)mg/L上升到 (81.44±14.53)mg/L(均P<0.05) ,研究组较对照组上升更为明显 (P<0.05)。结论 低热量PN +rhGH治疗能促进肝硬化门静脉高压患者的蛋白质合成 ,改善低蛋白血症     

蛋白丢失性肠病的临床特点分析

目的概括蛋白丢失性肠病(protein losing enteropathy,PLE)的临床特点及诊治情况。方法以"蛋白丢失性肠病"或"小肠淋巴管扩张"为主题词,在万方、维普、CNKI检索我国2000～2010年公开发表的PLE病例报道。结果纳入的77份病例均除外摄入不足、肝脏合成减少和肾脏丢失,并且证实蛋白从肠道丢失或有影像学和内镜下的诊断依据。其中男30例,女47例,性别比为1∶1.57,成人起病平均年龄(41.06±5.88)岁,儿童起病平均年龄(5.57±2.33)岁。男女起病年龄与病程差异均无统计学意义。本文PLE的病因儿童组以小肠淋巴管扩张症(55.6%)为主,成人组以系统性红斑狼疮(43.9%)为主。PLE的首发症状为浮肿(84.4%),其次分别为腹泻(48.1%)、腹胀(31.2%)、腹痛(28.6%)、消瘦乏力(18.2%)等。结论国内PLE以中年为主,女性多见,起病年龄与病程无性别差异。由于缺乏特异性的临床表现,容易误诊为其他疾病。病程迁延,但预后相对较好。     

血清白蛋白水平与维持性血液透析患者预后的关系

目的探讨血清白蛋白水平与维持性血液透析(MHD)患者预后的关系。方法选择MHD患者108例,按照血清白蛋白水平分为4组:白蛋白低水平组(<30 mg/dl)、白蛋白较低水平组(30～34 mg/dl)、白蛋白正常低限组(35～39 mg/dl)、白蛋白高水平组(>40 mg/dl)。采用COX回归分析血清白蛋白等因素对患者生存时间的影响。结果白蛋白高水平是预后的保护性因素,白蛋白低水平及年龄是预后的危险因素,白蛋白较低水平及白蛋白正常低限对患者预后无明显影响(P>0.05)。与存活患者相比,死亡患者高龄、合并心房纤颤、低血压的比例高。结论血清白蛋白水平与MHD患者病死率以及病情严重程度密切相关,低蛋白血症提示患者预后不佳,输注人血白蛋白制品对改善MHD患者的短期预后作用不明显。