经颅磁刺激运动诱发电位在肌萎缩侧索硬化中的应用

目的：探讨经颅磁刺激运动诱发电位（TMS—MEP）在肌萎缩侧索硬化（ALS）患者上运动神经元损害评价中的作用。方法：对符合E1 Escorial诊断标准的20例ALS患者（ALS组）和15名健康对照者（健康对照组）进行双小指展肌、胫前肌TMS-MEP测定。运动诱发电位（MEP）中枢性损害的判断标准为中枢运动传导时间（CMCT）延长、安静状态双侧皮层刺激MEP未引出或易化状态至少一侧皮层刺激MEP未引出;CMCT侧间差增大为可疑异常。对两组患者的MEP中枢异常进行比较。结果：ALS患者小指展肌易化状态、安静状态CMCT、胫前肌易化状态CMCT与对照组比较显著延长。ALS患者TMS—MEP中枢性损害的出现率为60％,主要表现为CMCT延长和MEP引不出,分别占50％（10／20）和50％（10／20）,如将CMCT侧间差增大者计入,则总异常率提高到75％。按诊断级别分组后,临床确诊、拟诊和可能的ALS患者的MEP中枢性损害出现率分别为87．5％、71．4％和60．0％,单纯CMCT侧间差增大而无其他异常,仅见于拟诊或可能的ALS患者。结论：对于拟诊或可能的ALS,MEP中枢性异常可以帮助确立上运动神经元受累。单纯CMCT侧间差增大可能发生于早期患者,有助于发现轻度或亚临床上运动神经元病损。     

臂丛神经损伤对热休克蛋白和神经型一氧化氮合成酶表达的影响

目的:观察臂丛神经远侧不同损伤后脊髓前角运动神经元中热休克蛋白70(Hsp70)、热休克蛋白27(Hsp27),以及神经型一氧化氮合成酶(nNOS)的表达变化.探讨其与运动神经元存活和再生的相互关系.方法:选用18只健康成年雄性SD大鼠,随机分为3组:肌皮神经切断组、挫伤组和对照组.术后2个月进行Grooming实验,检测其患肢运动功能的恢复.后取脊髓C5节段标本.观察脊髓运动神经元中三种蛋白的表达情况.结果:神经切断组和挫伤组的运动功能恢复均较明显,4级以上的百分比挫伤组(86%)优于切断组(57%).与对照组相比,两实验组损伤侧脊髓运动神经元中三种蛋白的表达均显著上调.切断组较挫伤组表达较高水平的Hsp70(140.61 1.25,130.08±2.38)和Hsp27(143.86±1.32,138.93±1.58);而nNOS蛋白在挫伤组中有较高水平的表达(挫伤组:106.12±0.91;切断组:68.18±0.63).结论:肌皮神经切断和挫伤后脊髓运动神经元中三种蛋白表达有所不同,其与损伤后功能恢复直接相关.     

胶质细胞源性神经营养因子对脊髓前角运动神经元的保护作用

目的证实胶质源性神经营养因子(glial cellline-derived neurotrophic factor,GDNF)对脊髓前角运动神经元有保护作用.方法切断SD大鼠一侧坐骨神经建立脊髓前角运动神经元损伤模型,借助单盲端硅胶管系统在损伤神经局部给予GDNF,术后不同时间分别取L5脊髓切片,利用酶组织化学染色方法显示胆碱酯酶和酸性磷酸酶(acid phosphatase,ACP)活性并进行图像分析.结果坐骨神经切断后第4,9,16及21 d,对照组和GDNF组胆碱酯酶活性分别为21.53±1.54和23.67±1.08(P＜0.05),19.82±1.35和22.87±1.04(P＜0.01),22.55±1.20和25.25±1.13(P＜0.01),25.52±1.43和28.92±1.37(P＜0.01);对照组和GDNF组ACP活性(平均灰度)分别为37.49±1.39和35.40±1.18(P＜0.05),40.94±1.38和38.43±1.31(P＜0.05),22.55±1.20和25.25±1.13(P＜0.05),37.15±1.52和34.68±1.43(P＜0.05)结论GDNF对损伤的脊髓前角运动神经元有保护作用.     

周仲瑛教授从病机要素论治运动神经元病举隅

运动神经元病是一组以肌无力、肌萎缩、肌肉跳动、延髓麻痹及锥体束征为临床表现的慢性进行性变性疾病。周仲瑛教授认为,本病归属于中医“痿证”范畴,与肝脾肾三脏相关。脾胃虚弱,肝肾亏虚,湿热内蕴,气血津液不能灌注,筋脉失养是本病的主要病机要素。治疗上针对患者的病机要素,以此改善患者症状,延缓病情发展。现举例介绍如下。     

周仲瑛治疗运动神经元病验案1例

周仲瑛教授是学验俱丰的中医临床大家,在中医学众多领域都有很高深的造诣,尤善治疗疑难杂病.我们有幸跟师学习,以下仅就周老诊疗运动神经元病1例,谈谈学习体会.     

奄贯各家烛微茫 融会中西出新知——李如奎治疗运动神经元病的经验

李如奎教授长期从事中西医结合神经内科的临床、科研、教学工作,在神经变性疾病的中西医结合治疗方面积累了丰富经验。对运动神经元病的中医治疗,他提出了痉痿同治,健脾益气与滋阴填精并举;攻补兼施,补益脾肾与理气化湿合参的特色诊疗经验。彰显其治疗神经科疑难杂症重视辨证与辨病相结合,重视乙癸同源,调和肝脾的学术思想。     

基于中医学"方证相关"内涵治疗运动神经元病

“方证相关”是中医辨证论治的核心,是方剂学中一个重要的逻辑命题,已成为临床防治疾病的最基本技术规范。方药与病证一脉相承,两者之间具有高度的相关性或针对性。运动神经元病（motor nerve disease,MND）是神经科的疑难病症,属于中医“痿证”范畴。我们基于中医学“方证相关”的内涵,即“方证相关”是在中医学整体观念与辨证论治基础上探求与患者疾病及其病变状态高度契合“最佳匹配方”,并趋向兼合具体定量、微观精确的临床思想体系来治疗运动神经元病。     

银杏叶提取物对周围神经损伤后运动神经元的保护作用

目的　研究银杏叶提取物在大鼠坐骨神经损伤后对运动神经元的保护作用。方法　SD大鼠 3 6只 ,按手术先后随机平分为银杏叶提取物 (EGb 761)组和生理盐水 (SAL)组。大鼠均制成坐骨神经部分切除后结扎断端的模型 ,术后每天经腹腔分别注射EGb 761(10 0mg/kg-1·d-1)和同体积的生理盐水直到取材。术后 2、4、6周取材 ,大鼠处死后取L4～ 6节段脊髓 ,经酶组化染色后观察乙酰胆碱脂酶 (AChE)及酸性磷酸酶 (ACP)的活性变化 ;冰冻切片硫槿染色后对前角大型运动神经元计数 ;电镜观察脊髓前角运动神经元超微结构的变化。结果　与对照组相比 ,银杏叶提取物组的乙酰胆碱脂酶、酸性磷酸酶活性、损伤侧前角运动神经元数目及前角运动神经元超微结构 ,均有明显的改善。结论　银杏叶提取物对周围神经损伤后的脊髓前角运动神经元损害有保护作用     

腺病毒介导的LacZ基因靶向性导入脊髓及示踪周围神经的动态过程

目的由损伤的周围神经靶向性导入腺病毒介导的LacZ基因(AdLacZ)至脊髓，动态观察病毒裁体逆行输送到脊髓前角运动神经元、脊髓后根神经节(dorsal root ganglia，DRGs)感觉神经元及基因产物顺行标记周围神经的全过程和特点。方法分别将AdLacZ转染大鼠正中神经和胫神经近断端，然后以10-0无创线吻合神经。在转染后9周内的24个不同时间点取出正中神经组的C5～T1脊髓节段、DRGs连同臂丛，胫神经组的L2～L6脊髓节段、DRGs连同骶丛。将脊髓和DRGs的50μm横切片行X—gal染色和免疫组织化学染色，臂丛和骶丛的整个标本分别行X—gal染色。计数阳性脊髓前角运动神经元、DRGs神经元及周围神经轴突数，研究转基因表达在脊髓前角运动神经元、DRGs神经元及正中神经、胫神经的最早时间、高峰时间和持续时间。结果LacZ基因能特异性、高效表达在损伤周围神经的感觉和运动神经元。转基因在脊髓和周围神经的表达严格限于感染神经的同侧。正中神经组标本各部位的转基因表达均早于胫神经组。胫神经组被标记的运动神经元和感觉神经元数均高于正中神经组。表达持续的时间在运动神经元最短，然后是感觉神经元，在周围神经持续时间最长。在同一组内，转基因表达在DRGs神经元最早．然后是运动神经元，最后是周围神经干，而且被标记的感觉神经元数多于运动神经元数。结论由损伤的周围神经导入的AdLacZ不但在靶神经元高效特异性表达，而且能高效顺行标记神经元突起、周围神经直至吻合口远端的再生轴突。这对周围神经损伤的基因治疗和神经示踪研究有实用价值。     

甲基强的松龙对脊髓爆震伤后运动神经元形态学改变的实验研究

目的观察甲基强的松龙(MP)冲击疗法在脊髓爆震伤后早期救治中的疗效.方法将48只家兔随机分为6h生理盐水组(A组)、24h生理盐水组(B组)、48h生理盐水组(C组)、6h MP组(D组)、24h MP组(E组)及48h MP组(F组),每组8只,采用0.9g黑索金(RDX)对每只家兔进行爆震,伤后1h内A、B、C组给予静脉输入生理盐水,速度为5ml/kg/h,D、E、F组根据NASCISⅡ方案给予MP,A、D组于伤后6h取材,B、E组于伤后24h取材,C、F于伤后48h取材,观察脊髓前角运动神经元的形态和数量的变化.结果爆震伤后6h脊髓运动神经元出现可逆性改变,伤后24h脊髓死亡运动神经元达到最多,并且持续到伤后48h,伤后1h内给予MP冲击治疗后,24h、48h组与对照组相比在正常与坏死神经元的数量方面均表现出显著的统计学差异(P＜0.001).结论脊髓爆震伤后早期给予MP冲击治疗,对脊髓运动神经元具有保护作用.